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tendance à l’hydratation. Les modifications humorales (lipides et protides du sérum) restent les mêmes en général.

Il faut donc insister sur l’aptitude à faire des œdèmes que continuent à avoir ces malades, même quand les œdèmes ont momentanément disparu. La connaissance de ces faits nous aidera à comprendre le rôle des modifications des protides du sang dans ces cas.

La guérison a été signalée d’une façon incontestable, dans quelques cas, sans qu'on ait fait de traitement thyroïdien, Néanmoins il faut toujours être prudent dans l'affirmation d'une guérison étant donné la possibilité de longues rémissions. On peut néanmoins l’affirmer quand on constate pendant quelque temps, non seulement la disparition de l’albumine dans l'urine mais encore le retour à un état normal des : lipides et des protides du plasma.

Steinitz a observé chez un garçon de 11 ans une guérison qui s’est maintenue pendant 8 ans avec disparition complète de l’albuminurie.

Karger et Ullmann ont constaté une guérison qui s’est maintenue pendant ans. Il persistait néanmoins une albuminurie de 50 cg. par litre.

Fanconi a observé une guérison complète qui s'est maintenue au bout de 5 mois chez un enfant.

Munk a observé un cas guéri depuis 2 ans.

Si la guérison spontanée ne semble en somme pas très fréquente,le traitement thyroïdien aurait amené souvent des améliorations ; nous discuterons ces faits ultérieurement.

Évolution vers l'atrophie rénale néphrotique. — Nolhard et Fahr ont trouvé dans les cas anciens une évolution destructive partielle du parenchyme avec sclérose assez accentuée et tendance à l’atrophie du rein.

Munk a décrit de son côté un rein atrophique secondaire où l'on trouve à côté de la sclérose, des infiltrations lipoïdiques sans lésions inflammatoires: Dans ces derniers cas il s'agissait de découvertes d’autopsies et il n’est pas prouvé qu'il s'agisse là des suites lointaines d’une néphrose lipoi-

dique ; d’ailleurs les antécédents des malades étaient malconnus. Néanmoins l’évolution de la néphrose lipoïdique vraie vers l’atrophie rénale est incontestable. Peut-on lui faire correspondre une évolution clinique ? C'est là un des points les plus discutés de la question.

Nous avons vu que dans certains cas, suivis pendant plusieurs années,on ne voyait jamais apparaître d'hypertension d'azotémie, de rétinite. Dans certaines observations on trouve notée une légère augmentation de l’urée sangüine, l'ascension modérée de la tension artérielle. Murphy et Warfield dans leur cas 3 notentdes symptômes beaucoup plus accentués : tension artérielle élevée, rétinite albuminurique, augmentation de l’urée du sang. Mais l'examen anato mique n'est pas suffisamment détaillé pour qu'on puisse affirmer quil s’agit là d'une niphrose lipoidique. Néanmoins Volhard admet la possibilité de voir survenir tardivement les symptômes de l’insuflisance rénale en relation avec l’évolution vers l’atrophie du rein. Il décrit ainsi trois stades à la néphrose lipoïdique pure.

1° Stade d'œdème ; le malade peut guérir complétement ou mourir d'infection intercurrente ou arriver au 2€ stade ;

20 Dans le 2€ stade, l'œdème, après une série de poussées devient peu accentué puis disparaît, l’albuminurie diminue, l’ascite finit par se tarir ; la guérison est encore possible avant le passage au stade suivant ;

3° Stade de rein atrophique néphrotique où apparaissent des signes d'’insuflisance rénale: polyurie avec faible densité des urines; ascension de la tension artérielle et de l’urée sanguine. Mais Volhard n'apporte pas de preuves cliniques à l'appui de cette conception. Il la considère d’ailleurs comme une hypothèse qui demande à être vérifiée.

Une telle vérification manque encore à l'heure actuelle faute de cas suivis de façon assez attentivement pendant un temps suffisant. Cen’est que par une série d'observations cliniques comparées à des examens anatomiques détailléque cette question pourra être résolue. Nous pensons cepen-

Pr. Us

dant apporter déjà une contribution dans ce sens avec notre cas n° 1. Comme nous le verrons plus loin dans notre description des lésions, il s'agissait bien de néphrose lipoïdique pure dont l'intensité des lésions avait fini par être la cause d’azotémie. |

Complications.

Les complications infectieuses sont extrêmement fréquentes. Ces malades ont une sensibilité particulière aux infections, qui prennent chez eux une allure généralement grave et souvent mortelle.

Les complications pulmonaires : pneumonie, bronchopneumonie (observation 4), pleurésie purulente à pneumocoques (Stolz) sont fréquentes, mais la péritonite à pneumocoques est particulièrement à redouter. Dans de nombreux cas {cas de Stolz, de Bock et Mayer, de Bohnenkamp, de Govaerts et Cordier) elle a amené la mort. Vandorfy si-gnale pourtant un cas suivi de guérison. Dans notre observation 1 la mort fut également consécutive à une péritonite.

La tuberculose est assez fréquente ; il s’agit ici aussi d’in fection secondaire. Dans notre cas, il y avait une adénite cervicale suppurée à bacilles de Koch. La granulie a été aussi signalée.

Enfin les infections du pharynx, des amygdales, des dents dont nous avons déjà parlé au point de vue de l’étiologie si elles n’ont pas un rôle certain comme cause de la maladie, ont certainement pour eflet de la prolonger. Dans un cas, à chaque nouvelle poussée d’'angine nous avons pu noter une augmentation des œdèmes et de l’albuminurie. Il ne faudrait donc pas négliger de rechercher ces foyers d'infection chronique et de les traiter.

La néphrose lipoïdique peut-elle se compliquer de glomérulo-néphrile? Nous verrons que dans le eas n° 4 l'examen a montré des lésions glomérulaires récentes, certainement contemporaines de la broncho-pneumonie terminale. Par

Te

analogie on peutconclure qu’il est probable que, danscertains des cas au moins de néphrose lipoïdique qui évoluent tardivement vers l'hypertension et l'urémie, il peut s'agir d’une glomérulo-néphrite secondaire greffée sur le rein atteint de dégénérescence tubulaire.

La dégénérescence amyloïde pour Munk pourrait compliquer la néphrose lipoïdique, mais Fahr a combattu cette opinion etses arguments semblent convaincants; dans la dégénérescence amyloïde cet auteur a montré que l’infiltration lipoïdiqué des tubes du rein était toujours secondaire et peu marquée et que jamais dans une néphrose lipoïdique vraie on ne voyait survenir de dégénérescence amyloïde. Il semble donc que les deux maladies doivent rester parfaitement distinctes.

Formes cliniques.

Onne connaît encore actuellement bien que la grande forme de néphrose lipoïdique que nous venons de décrire, à symptomalogie très accusée. L’attention eu effet n’a pas été assez attirée sur cette maladie pour qu’on ait pu dépisterdesformes frustes. Un cas relaté par Stolz où la néphrose lipoïdique n'avait donné lieu qu’à des œdèmes légers et n'avait été découverte qu’à l’autopsie nous fait penser que l'existence de ces formes est probable.

Nous avons examiné un cas de néphrite scarlatineuse survenue chez un enfant qui avait présenté l’année précédente des poussées d'œdème léger avec albuminurie. Nous avons irouvé, outre les lésions glomérulaires récentes dues à la scarlatine, une infiltration des tubes contournés par des lipoïdes. Cette infiltration était très certainement antérieure à la scarlatine, car elle s’accompagnait déjà d'un degré assez avancé de sclérose. Nous reviendrons sur cette observation à propos des néphrites avec œdème et déséquilibre lipido-protidique.

TU

Diagnostic.

Le diagnostic positif est souvent facile. Quand on constate une anasarque avec albuminurie massive, il faut immédiatement faire l’examen des urines et du sang pour rechercher les signes de la néphrose lipoïdique. La présence de corps biréfringents dans les urines ne doit être prise en considération que si elle est très abondante et si l’on constate des amas importants de gouttelettes de lipoïdes. L'examen du sérum complètera le diagnostic. Ge qui est caractéristique, c’est l'association de tous les signes, cn particulier : lipémie, modification des protides, œdème, albuminurie. Par contre chacun de ces signes isolés peut se trouver dans d’autres maladies. |

De plus, les signes négatifs ont une grosse valeur :

Absence d’hypertension ;

de rétinite ;

d’hématurie ;

d’élévation du taux de l'urée sanguine ;

élimination normale de la sulfonephénolphtaline, constante d'Ambard au voisinage de la normale.

Si dès la périodeinitiale dela maladie on constate quelquesuns de ces signes, on peut éliminer le diagnostic de néphrose lipoïdique. Par contre, à une période tardive, l’évolution vers l’atrophie rénale néphrotique peut amener l'apparition d’azotémie et peut-être d’élévation de la tension artérielle. Cependant, l’hématurie semble être l’apanage des glomérulo-néphrites.

Diagnostic différentiel: L’'œdème est facile à distinguer d'un œdème cardiaque ou hépatique. La lipémie ne sera pas confondue avec les lipémies des ictères, du diabète et de la maladie de Basedow. Néanmoins il peut se présenter certaines difficultés ; en particulier l'association de la néphrose lipoïdique et du diabète a été signalée par M: Marcel Labbé.

Les modifications des protides se rencontrent associées aux œdèmes dans un grand nombre de maladies qui n’ont

LEA TOR aucun rapport avec la néphrose lipoïdique (pneumonie, eczéma, amylose).

Le diagnostic avec la néphrite ne se fera pas sur la présence ou l’absence de tels symptômes mais sur l’ensemble de l’évolution, comme nous l’avons vu plus haut. Généralement on hésite entre une néphrose lipoïdique et une néphrite chronique accompagnée de quelques modifications des lipides et des protides du sang ; mais l’évolution est toute différente. Parfois cependant c’est avec la néphrite aiguë que le diagnostic se pose au début, quand l’évolution est très rapide, comme nous l’avons vu dans l'observation 4. .

Enfin on peut rencontrer des œdèmes avec déséquilibre lipido-protidique associés aux néphrites, à la dégénérescence amyloïde ou encore survenant sans atteinte rénale à la suite d'insuffisance des substances protidiques de la ration alimentaire. Ces cas seront discutés plus loin.

Pronostic.

Pour Epstein, la néphrose lipoïdique est une maladie bénigne, que l’on guérit toujours par le traitement thyroiïdien. Nous sommes étonnés d'une telle appréciation. Chez l'enfant, la glomérulo-néphrite aiguë ou subaiguë nous semble beaucoup plus facilement curable, en général, que la néphrose lipoïdique.

Chez l'adulte, l'évolution peut être fort grave, aussi grave que celle d’une néphrite, comme le montre notre observation.

Sur nos 5 cas, 2 ont entraîné la mort; 2 semblent s’améliorer, mais avec une extrême lenteur; un enfin semble s’aggraver,

La mort peut être due à l’atrophie rénale avec azotémie, ou à une infection intercurrente.

Les éléments qui doivent faire surtout réserver le pronostic sont l'intensité même du syudrôme (œdèmes énormes, hypercholesterolémie excessive) et l’évolution vers l’azotémie.