LIBRAIRIE J.-B. BAILLIÈRE ET FILS

ig, RUE HAUTEFEUILLE, 19

En 1896, il y a quatorze ans, nous lûmes chargé d'écrire un article sur le Rachitisme, dans un Traité de médecine (1). A cette époque régnait, à peu près sans partage, une doctrine qui est encore, à l'heure présente, professée par le plus grand nombre des médecins français ; elle peut se résumer ainsi : il n'y a qu'une seule cause du rachitisme : l'alimentation défectueuse par la qualité ou par la quantité, c'està-dire Je plus souvent l'allaitement artificiel mal dirigé ou l'ablactation prématurée. Cette doctrine nous paraissant alors la plus rapprochée de la vérité, nous l'adoptâmes pour notre exposé. Toutefois il nous sembla nécessaire de la corriger en ajoutant : 1° que l'alimentation défectueuse n'agit pas par elle-même, mais par les troubles digestifs qu'elle entraîne, par

\\) Marfan, art. Rachitisme, in Traité de médecine et de thérapeutique tle Buouardel et Gilbert, 1" édition. 1. III. Paris, 1896.

l'auto-intoxication gastro-intestinale qu'elle détermine; 2° que l'apparition du rachitisme est favorisée par une prédisposition héréditaire.

Mais, môme ainsi amendée, celte doctrine exclusive nous avait conduit à refuser à la syphilis toute action sur la genèse du rachitisme, à nier l'existence du rachitisme congénital, dont nous n'avions d'ailleurs pas rencontré d'exemple authentique à ce moment, et à douter de l'existence du rachitisme tardif. C'est qu'en effet, admettre cette doctrine sous sa forme exclusive entraîne nécessairement ces négations ou ces doutes.

Or, par la suite, la pratique mit sous nos yeux des cas de rachitisme congénital indiscutable ; elle nous montra le rachitisme se développant chez des enfants hérédo-syphilitiques, nourris correctement au sein par leur propre mère et n'ayant pas eu de troubles digestifs préalables ; elle nous fit voir des cas de rachi- " tisme survenant chez des enfants porteurs de tuberculoses latentes, d'autres apparaissant à la suite de pyodermites prolongées ou de broncho-pneumonies chroniques sans troubles digestifs appréciables. Il nous fallut donc abandonner notre ancienne manière de voir.

Aujourd'hui, nous pensons toujours que les toxiinfections digestives et les intoxications alimentaires des nourrissons sont des causes de rachitisme ; ma.s

nous sommes certain qu'elles ne sont pas les seules.

Pour arriver à cette conviction, il a fallu que la clinique mît sous nos yeux des cas simples, purs, non compliqués, où une seule cause pouvait être incriminée. Or, dans les hôpitaux, les cas de ce genre sont peu fréquents ; la presque totalité des nourrissons qui entrent dans nos crèches sont des dyspeptiques, victimes d'une alimentation défectueuse; si on ne sort pas de ce champ d'observation, on a une tendance à rapporter tous les états morbides de la première enfance aux troubles digestifs ; c'est seulement dans la pratique privée et dans les consultations hospitalières où l'on suit régulièrement et longtemps des enfants nourris au sein, qu'on peut échapper à cette tendance et éviter les erreurs qu'elle invite à commettre.

Cette obligation où nous nous trouvâmes d'abandonner l'opinion commune eut l'avantage de nous placer en face des faits, libéré de toute théorie préconçue. Dans cet état d'esprit, nous reprimes l'étude clinique et anatomique du rachitisme. Ces recherches nous ont conduit à comprendre la maladie rachitique d'une manière spéciale et à formuler une théorie pathogénique en rapport avec cette conception.

Nous avons déjà fait connaître les lignes, essentielles de relie conception et la subslanee de celle

théorie dans diverses études parues depuis l(.ii)7 (1). Mais comme elles y sont exposées incidemment et d'une manière un peu fragmentaire, nous voudrions en faire ici un exposé méthodique.

Nous préciserons d'abord quels sont, à notre sens,

(1) Marfan, Le rachitisme dans ses rapports avec la déformation ogivale de la voûte palatine et avec l'hypertrophie du tissu lymphoïde du pharynx (Sem. mécl, 48 sept. 1907). — Rachitisme et syphilis (Sem. mécl., 18sept. 1907). — Lestroubles digestifs dans le rachitisme (Presse médic, 18nov. 1908, n° 93, p. 745). — Lésions de la moelle osseuse dans le rachitisme (en collaboration avec MM. A. Baudouin et E. Feuillié) (Soc. de biol., 29 mai 1909, p. 862). — Études anatomiques sur les lésions des os rachitiques (4 mémoires dont 2 en collaboration avec M. A. Baudouin) (Journ. de physiol. et de pathol. gén., 15 juil., 15 sept, et 15 nov. 1909). — Spasme de la glotte, tétanie et rachitisme (Journ. de méd. int., 10 nov. 1909). — Rachitisme et tuberculose (Presse médic., 23 fév. 1910, p. 310, n° 16).

Avant ces publications où notre conception a revêtu une forme plus précise, elle s'ébauchait peu à peu dans notre esprit et on retrouverait la trace de ces ébauches dans les études suivantes :

Marfan, Considérations sur les anémies des nourrissons et en particulier de l'anémie splénique pseudo-leucémique (ArcK. de méd. des enfants, déc. 1898, p. 713). — De l'hypertrophie chronique de la rate dans la syphilis héréditaire précoce et cle sa haute valeur pour le diagnostic de cette maladie (Rev. mens, des maladies de l'enfance, mai, 1903). — Le rachitisme congénital (La Sem. méd., 10 oct. 1906). - Sur les anémies des nourrissons. Discussion d'une communication de MM. Rist et L. Guillemot sur rOligosidérémie des jeunes entants » (Soc. méd. des hôpitaux, 9 nov. 1906).

les caractères fondamentaux du rachitisme; de cette énumération se dégagera une conception clinique et anatomique de cette maladie. Pour qu'une théorie du rachitisme soit acceptable, il faut qu'elle explique l'ensemble de ces caractères fondamentaux et qu'elle s'adapte à cette conception.

Nous rappellerons ensuite les théories formulées jusqu'ici etdont aucune ne nous a paru remplir cette condition.

Nous exposerons enfin notre hypothèse, laquelle nous semble expliquer tous les caractères essentiels du rachitisme et éclairer bien des parties obscures de celte maladie.

Caractères cliniques. — Le rachitisme est une affection de l'enfance caractérisée par du gonflement, des déformations et du ramollissement des os. Ces altérations osseuses sont en général symétriques. Elles se révèlent par toute une série de modifications du squelette. Ces modifications sont tantôt généralisées, tantôt limitées à un segment du squelette; tantôt elles sont associées en grand nombre, tantôt et le plus souvent elles sont légères, discrètes, et doivent être cherchées systématiquement (1).

Les déformations rachitiques du squelette sont bien connues ; elles sont décrites dans les traités classiques ; nous nous bornons ici à rappeler les principales : front proéminent, à bosses saillantes; crâne carré ou natiforme ; brachycéphalie ; parfois craniomalacie (craniotabes) dans les premiers temps de la vie ; — voûte palatine en ogive ; — thorax avec dépression

(1) Par là on voit que le rachitisme est compris ici autrement qu'il ne l'est par quelques médecins et chirurgiens qui ne le diagnostiquent que lorsqu'il y a de grosses déformations. Cette étude scrn difficilement entendue par ceux qui pensent comme

eux-

CARACTÈRES ANATOMIQUES

antéro-axillaire verticale, parfois avec projection du sternum en avant (thorax en carène), ou thorax avec rétrécissement en ceinture sous-mammaire et fausses côtes déjetées en dehors (ces deux types de déformation thoracique pouvant d'ailleurs être associés) ; chapelet chondro-costal ; cyphose ou cyphoscoliose dorsale; gonflement des régions épiphysaires surtout aux clavicules, aux poignets, aux genoux, aux malléoles ; bourrelets sus- malléolaires correspondant à une saillie du cartilage conjugal do l'extrémité inférieure des os de la jambe, surtout du tibia; incurvation des diaphyses, surtout aux tibias et aux fémurs .

Caractères anatomiques (1). — L'altération osseuse qui caractérise le rachitisme parcourt trois phases que l'on trouve souvent réunies sur un môme sujet, que l'on peut parfois observer surun même os. Mais il importe de remarquer que ces trois stades anatomiques ne répondent pas à des phases cliniques nettes et en voici la raison. La maladie rachitique qui a une longue durée, peut débuter sur un os, le tibia, par exemple, alors qu'elle est déjà avancée sur d'autres os, les côtes par exemple ; sur une côte, («lie peut être au stade initial, tandis que sur une autre, elle peut être à la période d'état.

Période initiale. — Dans la première phase, le phé-

(1) Voir pour leur description détaillée nos quatre mémoires du Jovrn. deptysiol. et de pathol. r/éner.. 1909,

riOmèrie principal est une prolifération anormale e1 aberrante des cellules médullaires. Celles-ci deviennent plus nombreuses, remplissent les aréoles du tissu spongieux et les extrémités du canal diaphysaire des os longs. De plus, on les voit apparaître dans des points qui n'en renferment pas à l'état normal : dans les capsules du cartilage hypertrophique, dans les faisceaux vasculo-fibreux qui envahissent les diverses couches du cartilage, dans les canaux de Havers et dans les interstices du tissu compact, parfois sous le périoste. En même temps, il y a un développement excessif des vaisseaux médullaires. Cette prolifération anormale et aberrante des cellules hémo-lymphatiques et cette vascularisation semblent arrêter le dépôt de nouvelles couches osseuses, et, le processus normal de résorption continuant, peutêtre avec exagération, on s'explique que, dès le début, l'os commence à se raréfier. Les cartilages d'ossification participent activement au processus irritatif ; leurs cellules prolifèrent d'une manière anormale et cette prolifération doit être rapprochée de celle des cellules médullaires. Ainsi les lésions microscopiques initiales des os rachitiques sont représentées par la prolifération des cellules de la moelle et du cartilage, et la vascularisation anormale de l'os et du cartilage ; ces altérations de nature irritative déterminent un trouble dystrophique,

CARACTÈRES ANATOMIQUES. U

c'est-à-dire un commencement de raréfaction de l'os. Ces lésions histologiques rendent compte des altérations visibles à l'œil nu dans les parties du squelette atteintes par le rachitisme au début : légère augmentation de volume des cartilages d'ossification et des os qui sont plus faciles à couper; infiltration rouge sombre ou rouge noir des régions osseuses malades; agrandissement des aréoles du tissu spongieux et parfois dissociation par cette matière rouge des lames du tissu compact; épaississement irrégulier et vascularisation anormale de la couche chondroïde et de la couche chondro-calcaire du cartilage épiphysaire.

Période d'état. — Mais ces lésions sont transitoires. A mesure que le rachitisme poursuit son évolution, on voit cesser la prolifération anormale des cellules médullaires qui est le caractère principal de son début ; il semble que l'activité de ces cellules s'épuise plus ou moins rapidement ; peu à peu elles diminuent de nombre ; elles sont progressivement remplacées par du tissu fibroïde, semé de cellules fusiformes ou étoilées, parcouru par des vaisseaux, et renfermant par places des amas d'hématies ou de pigment sanguin; dans ce tissu, les cellules médullaires se font de plus en plus rares ; là où le rachitisme est entièrement constitué, on n'en rencontre presque plus. Ainsi, tandis que, au stade initial, c'est la moelle

cellulaire qui prolifère, à la période d'états c'est la moelle fibreuse; dans une phase de transition entre les deux, les hématies ordinaires, sans noyau, nous ont paru particulièrement abondantes, surtout dans les os de la voûte du erànc et dans les corps des vertèbres. C'est lorsque la moelle est devenue fibreuse que l'on voit le processus d'ossification recommencer mais ce processus est anormal, car, au lieu de donner naissance à des dépôts d'os nouveau calcifié, il n'aboutit qu'à produire ce tissu dépourvu de calcaire ou à peu près, qui est le tissu ostéoïde. La transformation fibroïde de la moelle et la production abondante du tissu ostéoïde, tels sont les caractères essentiels des lésions osseuses à la période d'état du rachitisme. Joignons-y celles des cartilages épiphysaires, dont les cellules, à l'inverse de celles de la moelle, continuent à proliférer d'une manière anormale et aberrante, de telle sorte que le cartilage envahit irrégulièrement la zone d'ossification. Ces modifications expliquent les caractères visibles à l'œil nu de l'os rachitique à la période d'état : augmentation de volume plus marquée des cartilages épiphysaires, surtout au niveau de la zone chondroïde (bourrelet sus-malléolaire) ; os plus gros, plus mous, encore plus faciles à sectionner; substitution à la matière rouge sombre épanchée au début, c'est-àdire à la moelle hémo-lymphatique en prolifération,

CARACTÈRES ANATOMIQUES

du tissu « spongoïde », c'est-à-dire de ce lissu finement aréolaire, peu ou pas calcifié, rempli de moelle grise ou rose, et qui est formé par des travées de tissu ostéoïde pur, ou de travées osseuses anciennes recouvertes de tissu ostéoïde ; dans la zone diaphysoépiphysaire des os longs, présence de tissu cartilagineux dans le tissu spongoïde et de tissu spongoïde dans le cartilage, ou pour mieux dire, mélange irrégulier de tissu spongoïde et de tissu chondroïde au niveau et dans le voisinage de la zone d'ossification.

Dans toutes les phases du rachitisme, nous voyons qu'un processus dystrophique de la substance osseuse accompagne des modifications irritatives de la moelle. Au début, il y a prolifération anormale et aberrante des cellules hémo-lymphatiques et vascularisalion excessive de la moelle; en mênie temps, il y a arrêt ou ralentissement de la formation d'os nouveau, et, le processus de résorption continuant, la raréfaction osseuse commence. A la période d*état, c'est lamoelle tibreuse qui prolifère cl qui prend la place de la moelle hémo-lymphatique, la résorption de l'os ancien continue, niais il se forme pour le remplacer un tissu nouveau qui ne se calcilie pas, le tissu ostéoïde.

Nous pensons donc, contrairement a la généralité des auteurs, que les lésions dystrophiques de la subs-

10 CARACTÈRES FONDAMENTAUX DU RACHITISME, lance osseuse dépendenl des lisions irrilalives de La moelle cl du cartilage, au moins pour une grande part. Les modifications de la moelle et du cartilage nous apparaissent connue la cause principale du trouble de la l'onction des ostéoblastes ; cl, en somme, nous arrivons à nous représenter l'ensemble du processus rachitique de la manière suivante.

La formation de l'os est due à l'activité spéciale de l'ostéoblaste. L'origine de ces cellules est encore l'objetde discussions. Dans l'opinion la plus répandue aujourd'hui, on les fait provenir des cellules conjonctives de la trame fibreuse de la moelle ; cependant certains auteurs pensent qu'elles peuvent avoir pour origine, soit des cellules médullaires, soit des cellules cartilagineuses. Quoi qu'il en soit, les ostéoblastes vivent dans le même milieu que les cellules médullaires et sont mêlés à elles avant d'aller se ranger sur les travées d'ossification ; la moelle leur sert de support, de matrice en quelque sorte. On peut donc présumer que, lorsque les cellules médullaires souffriront, les ostéoblastes souffriront aussi. Et si des lésions de la moelle osseuse se produisent dans la première enfance, c'est-à-dire à une période où l'ossification est extrêmement active et où les ostéoblastes fonctionnent d'une manière intensive, on comprend que leur travail d'élaboration de la substance osseuse puisse être arrêté ou modifié par des altérations mé-

CARACTÈRES ANATOMIQUES. 17

dullaires. Au début du rachitisme, les ostéoblastes,. troublés par les altérations des cellules médullaires et cartilagineuses, n'élaborent plus d'os nouveau, et, le processus de résorption continuant, on s'explique ainsi la raréfaction du tissu osseux.

Plus tard, à la période d'état, les cellules médullaires sont comme épuisées et la trame fibreuse de la moelle prend leur place : alors les ostéoblastes essaient de reconstituer l'os ; mais ils n'aboutissent qu'à produire ce tissu dépourvu de calcaire ou à peu près, qui est le tissu ostéoïde ; la présence de celui-ci caractérise, avec la transformation fibreuse de la moelle, la période d'état du rachitisme. Cette manière de voir permet de comprendre la localisation prédominante du rachitisme dans les zones d'accroissement des os, c'est-à-dire là où la moelle est la plus active, là où ses altérations troubleront facilement la fonction des ostéoblastes, cl là où le trouble de cotte fonction se manifestera avec le plus d'évidence.

D'après la description précédente, on voit que l'altération osseuse du rachitisme ne saurait être considérée comme le résultat d'un simple arrêt de développement ; elle ne saurait non plus être considérée comme le résultat d'une simple décalcification de l'os ; la décalcification n'est qu'une des conséquences de l'altération racbitique. La lésion du

A.-B. Marfan. — Lo Rachitisme. 2

rachitisme nous apparaît connue le résultat «l'un processus irritatif spécial (1).

Période de réparation. — La troisième phase des lésions rachitiques est une phase de guêrison. Par lui-même, le rachitisme ne tue pas; mais il favorise certaines complications qui peuvent emporter le malade. Quand le malade ne succombe pus h une complication ou à une maladie accidentelle, il arrive un moment où l'altération osseuse guérit. La guérison s'annonce par une modification des ostéoblastes rachitiques ; ceux-ci émettent des prolongements qui s'anastomosent d'une cellule à l'autre ; ils s'entourent ensuite d'osséine normale, qui s'infiltre de phosphate de chaux.

L'os se reconstruit ainsi peu à peu ; il se consolide; il tend à reprendre sa forme normale ; souvent, il n'y parvient qu'incomplètement et il reste des défpr-

(1) 11 faut remarquer ici que la plupart des auteurs qui. dans ces dernières années, se sont refusés à regarder le rachitisme comme le résultat d'un processus irritatif, se fondent sur ce que la médullisation et la vascularisation ne sont pas des lésions constantes dans celle maladie. Ces auteurs n'ont pas vu que ces lésions appartiennent à la première phase du rachitisme et qu'elles peuvent disparaître plus ou moins complètement à la seconde où se forme le tissu spongoïde ; ils ont étudié des os provenant de rachitiques assez éloignés de la période du début, et cette phase initiale irritative leur a échappé ; mais nous l avons toujours trouvée quand nous l'avons cherchée dans dos conditions favorables