HISTORIQUE

En 1909, Hoffstater, privat-dozent de la clinique du Professeur Eiselsberg, publiait dans la Wienner Klinische Wochenschrift, la curieuse histoire que voici : une femme de 36 ans consultait pour une hernie ombilicale irréductible. L'examen montrait au niveau et autour du nombril un aspect bleuâtre de la peau, analogue à une infiltration hémorragique. Le diagnostic d'étranglement herniaire fut porté, maës, à l’intervention, on eut la surprise de trouver une grossesse extra-utérine rompue et saignant dans l'abdomen. L’épiploon était adhérent à la hernie.

La relation de ce cas rarissime passa à peu près inaperçue. Dix ans après, Thomas S. Cullen, de Baltimore, ignorant sans doute la publication de Hoïfstater, décrivait, dans un opuscule dédié à son maitre Osler, un signe clinique qui lui paraissait du plus haut intérêt. Voici sa pittoresque observation à laquelle était jointe une planche en couleurs, observation qui devait lui faire attribuer la paternité de ce

signe :

Le 21 mars 1918, entrait à l’Infirmerie une femme maigre, filiforme, qui paraissait environ soixante ans, mais qui n’en avait que trente-huit. Elle était mère de sept enfants. Voilà trois semaines, elle avait souffert dans la partie droite et bässe du ventre, avec des crises de distension abdominale. Une semaine après le début de l'affection, la région ombilicale devint soudain bleu-noir bien qu’ n’y ait eu de traumatisme nulle part dans da région, L'examen pelvien était loin d’être en rapport ävec la distension marquée de l’abdomen.

Avant l'intervention, fixée au 27 mars, Cullen trouve au toucher vaginal, à droite de l'utérus, une masse mobile.

Je me rappelai immédiatement, ajoute-t-il, le cas rap: porté par . le docteur Joseph Ransohoff, de Cincinnati, et je me reportai plus tard à la page 307 de mon livre sur les malädies de l’ombilic. Le Docteur Ransohoff avait été appelé auprès d’un homme de cinquante-trois ans qui présentait une histoire abdominale assez obscure associée à une teinte jaune de l’ombilic et de la région ombilicale. A l'intervention, on trouva une rupture des voies biliaires et l'abdomen contenait yne grande quantité de bile libre. Là paroi abdominale étail particulièrement mince à l’ombilic et l’imprégnation par la bile se yoyait nettement à cet endroit. Ayant en mémoire l'observation du Docteur Ransohoff, je dictai la note suivante avant d'ouvrir l’äbdomen :

« L'aspect bleu-noir du nombril, sans histoire de traumatisme concommittante, mais associée à une masse À droite de l’utérus, rend le diagnostic de grossesse extra-utérine relativement certain, bien que la patiente n'ait aucun retard de règles, et bien qu’il n’y ait pas d’hémorragie utérine. »

En ouvrant l’abdomen, je le trouvai rempli de sang noirâtre et, un œuf extra-utérin était attaché au pavillon de ia trompe droite. H fut possible de l'enlever sans sacrifier la trompe. La malade entra en convalescence et sortit le 16 avril 1918.

ans la grayure (une grayure était jointe), Max Brôdel nous a donné l’aspect de l'ombilic au moment de l'opération. L’ombilic lui-même est d’une couleur verdâtre. Au-dessus du nombril, se voit une coloration légèrement bleutée, sous l’ombilic, la teinte bleuâtre est plus intense.

La coloration bleue diminua progressivement d'intensité pendant le séjour de la malade à l'hôpital avant l’intervention, Le changement de couleur qui s’opéra dans la région ombilicale rappelait d’une façon frappante le changement de couleur qui survient sur un œil poché à la suite d’un coup.

Je relate ce cas afin que dorénavant les ruptures de grossesses extra-utérines puissent être examinées en vue de la recherche de ce signe. Je ne puis dire s’il se montrera d’observätion courante ou très rare, mais naturellement nous ne devons nous attendre à le rencontrer que lorsqu'il ÿ aura du sang libre dans l'abdomen et plus particulièrement chez les individus maigres.

Ainsi donc, il existait au niveau de la paroi abdominale antérieure, dans et autour de l’ombilic, une coloration bleue, une véritable ecchymose, cependant que la laparotomie faisait constater la présence d'un épanchement sanguin intra-péritonéal. L’ecchymose ne relevant d'aucun traumatisme, il y ayait lieu de penser que des deux phénomènes n'étaient pas sans relation.

En Angleterre, Grey Turner publiait dès 1920 un cas de pancréatite aiguë hémorragique dans le-

ab es

quel il avait noté une large zone de coloration bleuäitre au voisinage de l’ombilic. L'année suivante, Hugo Hellendal, de Dusseldorf, faisait le diagnostic de rupture de grossesse tubaire sur la coloration bleuätre d’une petite hernie ombilicale, et son cas passait pour unique en Allemagne.

Ce signe « de si mince apparence » (Mondor) suscita dans le monde entier un intérêt prodigieux. On se mit à la rechercher systématiquement, on exhuma de vieilles observations où on l'avait noté sans y attacher d'importance. Peu d'années passèrent sans que fussent publiés un ou plusieurs cas. L'année 1922, en particulier, est riche en littérature avec les observations de Souligoux et Laquière, de l'Allemand Zam Busch, des Américains Novak, Sternberg et Jackson. En 1923, Schmid évoque un cas obsérvé par lui en 1913, Schumann en présente un autre à la Société Américaine de Gynécologie. Citons encore les travaux de Esau, Fink, Pfeiffer, Schmitz, Solowjew, Strube, Stutzer, et les expériences de Petrivalsky pour les publications de langue allemande qui fournissent le plus gros de la bibliographie ; les observations de Behney, Fallis, Johnston, Kapsinow, Lavell, Stabler, Tanner, la revue générale de Smith et Wright (1935), pour les périodiques de langue anglaise ; celles des Italiens Bortini et Viana, des Argentins Staffièri et Weiler, du Polonais Stepowski, du Tchèque Schwarz .

En France, le signe de Cullen semble avoir été observé plus rarement. Forgue, en 1919, lui con-

sacre un long article dans le Paris-Médical, mais dit ne l'avoir rencontré qu'une fois. Murard, en 1022, signale des ecchymoses inguinales dans un cas d’infarctus utérin et c’est encore à l’occasion d’une septicémie hémolysante d’origine utérine avec infiltra- tion sanguine massive et nécrose des annexes que Mondor, Olivier, et Monsaingeon sont « particulièrement frappés » de les rencontrer. Cependant, le Professeur Mondor, dans son traité des « Diagnostics urgents de l’Abdomen » (1933, p. 560-61) après avoir fait l'historique du signe de Cullen, conclut :

Je crois que c’est un signe assez insignifiant : depuis que je le connais, il y a au moins 6 à 7 ans, je l'ai cherché et ne l’äi vu que deux fois. Il ne me rendait d’ailleurs aucun service, le diagnostic étant déjà facile... C’est un tout petit signe.

C'est pourtant dans son service de l'Hôpital Bichat qu'a été prise l’observation suivante, que M. le Docteur Olivier a bien voulu nous autoriser à reproduire. C’est, croyons-nous, la dernière en date des observations de signe de Cullen publiées jusqu'à ce jour, en même temps qu'une des plus typiques et des plus riches d'enseignements :

OBsERvATION. — Le 30 décembre 1938, au matin, nous examinons, à la salle Richelot, Mme F. B... entrante de la veille. C’est une gitane, âgée de 28 ans, au teint basané, et ässez foncé. Son état général semble excellent. Température 38°, pouls 80. |

Elle s’est décidée à entrer à l'Hôpital Bichat à la suite

de deux crises douloureuses pelviennes survenues la veille et l’avant-veille, Les douleurs ont duré chaque fois quelques heurés ‘et se sont calmées spontanément, Il n’y eut aucun malaise général, pas de vomissement. La veille du soir la température était de 38°2.

. Les dernières règles, nous dit la malade, sont survenues à leur date normale en décembre et novembre. En octobre, elle a perdu à deux reprises pendant cinq à six jours. + Par ailleurs, cette femme, qui a mis au monde cinq enfänts, a toujours joui d’une excellente santé. Elle a fait un seul séjour à l'hôpital en 1930. On lui aurait enlevé, à cause d'une annexite, l'ovaire droit. Au mois d'août 1938, elle a commencé à ressentir à nouveau tous les deux ou trois jours, durant une heure ou deux, quelques douleurs pelviennes. La fréquence de ces crises s’est accrue jusqu’en décembre.

Nous pratiquons un examen gynécologique et assez häut dans le cul-de-sac de Douglas derrière un utérus normal, nous palpons une masse allongée, du volume d’une grosse noix, assez douloureuse. Ges signes de toucher joints aux antécédents, aux règles dites normales par la malade, à la fièvre, nous font penser à une annexite. Nous remarquons sur la cicatrice sous-ombilicale une minime zone un peu bleutée ; elle est à peine visible, car le reste du revêtement cutané est très pigmenté.

Le lendemain, 31 décembre, la température est revenue à la normale. Dès que nous découvrons la malade, notre attention est attirée par une zone bleuâtre assez étendue qui occupe maintenant une grande partie de la cicatrice sousombilicale. Celle-ci est de qualité très médiocre et, de l’ombilic au pubis, les muscles droits sont écartés de plusieurs centimètres, Sa partie moyenne par où passait le drainage, est particulièrement mince et rétractée dans la profondeur. C'est là que siège la pigmentation bleuâtre qui, plus vive au céntré qu'à là périphérie, s'étend suivant un ovale haut de 3 à 4 centimètres, large de 2 à 3 cm. Cet aspect ressemble

au signe de Cullen et éveille aussitôt l'idée d'un hémopéritoine par rupture de grossesse extra-utérine.

La patiente paraît fort surprise de l'intérêt que nous prenons à ce qu'elle considère comme un simple « bleu ». Elle ne se rappelle aueun traumatisme abdaeminal récent, Par contre, en octobre 1938, alors qu'elle couraïit, elle a fait une chute et est tombée le ventre contre le sol. En même temps elle s'est blessée au genou si bien que les plaies ont mis un mois à s cicatriser. Ce traumatisme, quoique ancien, ne laisse pas de nous impressionner. Sans doute, s'il vient de la paroi, le sang ne peut-il provenir que d’une zone assez éloignée, puisque la région pigmentée est faite seulement d'une mince couche fibreuse et vraisemblablement peu vasculaire. Il peut s'être produit à distance un hématome profond de la paroi qui s’est extériorisé à. ce point faible. Actuellement, cependant, nulle masse, nulle zone douloureuse n’est perceptible au niveau des muscles abdominaux.

Cette eechymose nous incite, en outre, à reprendre avec soin la chronologie des règles. En décembre, Mme B,.. a perdu en réalité pendant une quinzaine de jours du sang d’abord noir, puis plus rouge. Au mois de novembre, les règles furent normales, mais, durant Octobre, le saignement est survenu à deux reprises et chaque fois pendant 5 à 6 jours ; si bien que nous devons remonter au milieu de septembre pour trouver une période menstruelle absolument normale, n'ayant été précédée d'aucune irrégularité,

Nous devons reconnaître, après un long interrogatoire, que nous n'avons recueilli aucune certitude, mais cependant des présomptions assez grandes en faveur d’une rupture de grossesse ectopique.

La numération montre un chiffre globulaire absolument normal. Nous demändons une réaction de Friedmann et pratiquons un nouveau toucher vaginal pour vérifier que le culde-sac de Douglas n’est pas dédoublé par un épanchement san-

guin.

Deux jours plus tard, nous apprenons que la réaction de grossesse est négative. Il n’existe d’ailleurs aucun signe clinique de gravidité, ni du côté des seins, ni au niveau de l'utérus. Il n’y à non plus aucun symptôme subjectif. L’hésitation persiste : s'agit-il d’une annexite associée à une ecchymose traumatique ? Ÿ a-t-il eu une grossesse ectopique dont l’œuf est actuellement mort ?

L’associätion de l’ecchymose, des irrégularités menstruelles, d’une masse juxta-utérine, font plutôt pencher le diagnostic vers la grossesse extra-utérine. On remarque cependant que l’hémopéritoine a dû être bien léger, car il n’y a eu aucun malaise général les semaines précédentes ; le’ Douglas est vide. Conservant une hésitation, on se décide à étudier l’effet du repos et de trois injections de propidon sur la masse juxta-utérine.

Le 9 janvier, c’est avec curiosité que l’on pratique à nouveau un toucher vaginal : là tuméfaction juxta-utérine ne s’est absolument pas modifiée. Aucun de ses caractères n’a changé. Nous pensons, en conséquence, pouvoir éliminer la possibilité d’annexite et décidons l'intervention avec le diagnostic de grossesse ectopique.

Opération le r1 janvier : hémätocèle latéro-utérine droite avec un peu de sang dans la cavité péritonéale. L'aspect des lésions ne permet pas de dire macroscopiquement s’il s’agit de grossesse tubaire ou d’hémorragies d’origine ovarienne. Cästration unilatérale. Réfection de l’éventration aux crins.

Examen histologique : c’est bien la trompe qui a saigné car on voit le caillot s’insinuer entre les franges de la muqueuse qui sont ulcérées à son contact (Mile Gauthier-Villars).

Les suites opératoires furent absolument normales. La colorätion bleuâtre de la paroi, qui avait viré quelque peu au jaune au moment de l’opération, avait complètement disparu quand la malade sortit.

Ainsi donc, malgré l’acharnement qu’on a mis à la rechercher depuis 20 ans, il n'existe dans la littérature qu’une quarantaine d'observations de signe de Cullen, eu égard à la fréquence des grossesses ectopiques. Ce fait nous paraît devoir s’expliquer par deux raisons :

D'une part, ce signe nécessite, comme nous le verrons, des conditions anatomiques ou physiologiques particulières qui, si elles ne sont pas rares, ne coïncident pas toujours avec des hémorragies abdominales.

D'autre part, il a dû passer assez souvent inaperçu. Tantôt les données cliniques habituelles sont largement suffisantes pour imposer un diagnostic d'hématocèle pelvienne ou de pancréatite hémorragique. Tantôt il échappe à un examen superficiel et rapide lorsque l'esprit n’est pas orienté vers sa recherche. Tantôt enfin la constatation d’une ecchymose péri-ombilicale est mise sur le compte d'un traumatisme, souvent invoqué d’ailleurs, à tort ou à raison, par la malade.

Quoiqu'il en soit, les quelques observations réunies jusqu’à ce jour nous fournissent assez de renseignements pour que nous puissions étudier ici :

1° l'aspect morphologique du signe de Cullen et ses modalités ; :

2° ses corrélations cliniques, :

3° son intérêt diagnostic,

4° sa pathogénie.