LIRE
moment du spasme un véritable torticolis. Nous reviendrons sur ce point lorsque nous nous occuperons des formes cliniques de l'affection.
Du côté de la colonne vertébrale, bien que Climenko ait noté dans un cas une cyphose, la déformation habituelle est représentée par une lordo-scoliose. On peut dire qu’elle ne manque jamais et elle peut être rangée à ce titre parmi les signes les plus caractéristiques de la maladie. Elle intéresse le plus souvent la colonne lombaire, et comme toutes les autres déformations, est nulle ou peu marquée lorsque le sujet est couché, pour se dessiner au moment des efforts, Le bassin fait partie lui aussi de la symptomatologie de l’affection par ses attitudes vicieuses : incliné d’un côté ou de l’autre, parfois projeté en arrière, il contribue dans une large mesure, à imprimer à la position du malade un aspect typique.
Les membres inférieurs sont toujours fortement atteints par le spasme et, comme pour la colonne vertébrale, c’est au moment de la marche que les troubles y sont le plus accentués. Il est de règle de voir à l’occasion de cet effort, les jambes tordues sur elles-mêmes ou croisées l’une sur l’autre. Le pied, qui dès le début de la maladie, avait tendance à se poser sur la pointe, a exagéré cette position vicieuse et présente maintenant un équinisme des plus nets.
En ce qui concerne les membres supérieurs, il nous suffira de dire ici pour ne pas nous répéter, que les mêmes spasmes s’y exercent dans les mêmes conditions que pour le tronc.et les jambes, c’est-à-dire lorsque le malade accomplit le moindre mouvement vo-
Grp
lontaire. Ils participent généralement au tableau clinique, en venant se croiser en avant ou en arrière du tronc. Mais là aussi nous retrouvons les mêmes phénomènes de torsion. Il faut cependant mentionner que les troubles y sont malgré tout, toujours moins prononcés que du côté des membres inférieurs, et cela alors même que la maladie les a atteints en premier lieu.
En plus du spasme de torsion que nous, venons de décrire et qui suffirait à lui seul pour établir le diagnostic de l'affection, s'ajoutent dans presque tous les cas, toute une série de mouvements involontaires dont le caractère est emprunté à des types cliniques différents. Ce sont des mouvements athétosiques, choréiques, d'aspect serpentin, vermiforme, stéréotypé, qui animent le tronc et les membres du malade, mouvements tantôt successifs, tantôt combinés, tantôt iimités à un seul type (par exemple à type choréique Constant). Ils sont toujours sans but, rapides, bizarres, toniques et affectent surtout les segments proximaux des membres. Il en est d’ailleurs de ces mouvements comme du spasme de torsion (avec cependant une facilité plus grande pour entrer en jeu) : le repos les atténue considérablement, ils diminuent dans le décubitus et cessent complètement pendant le sommeil. Par contre, il suffit d’une excitation souvent minime pour les déclencher : la fatigue, parfois même les mouvements affectifs, l'attention et, a fortiori, les actes volontaires et la marche les provoquent. Aussi, les malades sontils amenés à rechercher une position qui atténue ces mouvements des plus pénibles : contrairement à ce
Eros
qu'on pourrait croire, ce n’est pas dans le décubitus, mais souvent en se pliant sur eux-mêmes qu’ils y parviennent (Bonhoeffer).
Le simple exposé de ces phénomènes anormaux, le fait qu'ils sont surtout marqués à l’occasion des efforts, laissent aisément prévoir que chez ces malades les troubles de la marche doivent prédominer : ils sont en effet extrêmement importants, aboutissant parfois à l'incapacité totale de faire un pas (Abrahamson).
Ces modifications profondes de la démarche relèvent d’un double mécanisme : elles sont provoquées à la fois par la gêne apportée à l'équilibre du fait des déformations de la colonne vertébrale et des membres à la suite du spasme de torsion, et par les nombreux mouvements involontaires (choréiques, athétosiques, etc.) que nous venons de décrire.
Déjà, le malade ne peut se tenir longtemps immobile sur ses deux jambes : il trépigne des deux côtés en frappant de grands coups sur les talons. Mais la marche lui est encore bien plus difficile : il élève brusquement sa jambe ou la projette en arrière, puis le tronc en entier se tord par saccades pendant qu’il essaie de faire quelques pas. Parfois, il s’agenouiile presque sous l’influence de forts mouvements de torsion, puis réussissant à se lever, parvient à faire de nouveaux pas, les genoux fléchis ou les jambes croisées l’une sur l’autre. Spasme et mouvements involontaires ne cessent d'augmenter pendant l'exécution de ces mouvements et bientôt le malade sera obligé de faire une courte pause, qui, en atténuant sa contracture, lui permettra d'accomplir un nouveau trajet marqué
par les mêmes troubles.