OBSERVATION

(Malade présenté par MM. BÉRIEL et DEvic, à la Société de Médecine et des Sciences Médicales, du 12 décembre 1923.)

Homme de 26 ans : aurait eu à l’âge de huit mois une affection que la mère qualifie de méningite ; avant la guerre, il était apprenti jardinier, puis il entra en 1914 comme manœuvre dans une usine métallurgique. Le peu de développement intellectuel du malade ne permet pas de reconstituer son histoire avec beaucoup de précision ; quelques documents militaires fournissent les données suivantes :

RAA 2e

(l 1915 : faiblesse générale et incontinence d’urine ; 1916 : bras droit contracturé ; limitation des mouvements de la hanche droite, tremblement « névropathique ».

En 1920, tremblement marqué du côté gauche ; aspect de sclérose en plaques. Ce qu’il y a de plus sûr, c’est qu’en 1918, le malade était beaucoup moins impotent que maintenant, Car il pouvait faire un petit travail de bureau (à la vérité très simple).

En 1921, on lui fit, à Saint-Etienne, une ponction lombaire dont le résultat aurait été négatif ; elle fut néanmois suivie de deux séries d’injections intraveineuses d’arsénobenzol. Le résultat thérapeutique fut nul ; au contraire, l’état s’aggrave lentement et, depuis quelques mois, le tableau clinique est le suivant : au repos, dans son lit, en l’absence de toute excitation psychique ou motrice, le malade ne présente que des mouvements involontaires d’aspect athétosiques faibles et localisés aux membres supérieurs. Maïs les efforts déclanchent toute une série de spasmes musculaires ; dans la simple position assise, on ne-constate qu’un torticolis inclinant la tête à droite. La station debout fait apparaître une ordose dont l’aspect rappelle celui dés myopathies. Les premiers pas entraînent une scoliose à concavité gauche avec exagération du torticolis ; au bout de quelques pas, le bassin bascule par élévation de la crête iliaque droite ; les membres inférieurs se rai: dissent, se mettent dans l’extension forcée, avec équinisme. La marche devient alors hésitante et très pénible.

L'examen du malade montre des réflexes tendineux normaux ; le réflexe cutané plantaire donne des réactions assez spéciales : recherché dans la position normale, il s’effectue en extension, mais avec une certaine brusquerie, différente du mouvement majestueux décrit par Babinski, Si l’on fait cou: cher le malade sur le ventre, les jambes relevées, le réflexe se fait en flexion dorsale. Il n’y a pas d’incoordination à proprement parler ; mais lorsque, le malade porte le doigt sur le nez, apparaissent des oscillations de grande amplitude qui rappellent un peu le tremblement intentionnel de la sclérose en plaques. L'écriture est difficilemnt lisible, tremblée, mais non dysmétrique. Au repos complet, la recherche du tonus musculaire par le procédé du ballottement d’A, Thomas mon-

CHFGN ee

tre de l’hypotonicité. L’hyoscine, à la dose de trois quarts de milligrammes par jour, a un peu atténué la violence des spasmes, Examen hépatique négatif.

OBSERVATION II L (Résumé du premier cas de MENDEL) J

Homme âgé maintenant de 45 ans. Israélite-allemand. Ses parents étaient déjà âgés à sa naissance, Pas d’antécédents héréditaires.

Commença, à 14 ans, à mal marcher, se plaignit de faiblesse et de maladresse dans les jambes, particulièrement dans la jambe droite. Environ trois ans après, commença un tremblement du bras droit. Puis la maladie s’aggrava progressivement jusqu’à sa vingt-septième année — avec quelques courtes aggravations et améliorations — la marche fut plus difficile, le tremblement du bras droit plus fort, A partir de 27 ans, l’état resta jusqu’à maintenant (pendant dix-huit ans) stationnaire, avec seulement de médiocres oscillations. Tous les moyens tentés restèrent sans résultat, seule la rééducation apporta des améliorations marquées, mais passagères.

Examen actuel : Très bonne force massive de la musculature, alternance remarquable d’hypo et d’hypertonie, spasmes. En particulier : à l’état hypotonique des muscles, succède, par la répétition des mouvements passifs, une hypertomie manifeste des mêmes muscles. De plus, à la suite des mouvements volontaires, se produisent des mouvements de forte torsion, en partie choréiformes, en partie athétosiques. La marche comporte, à la suite de cela, quelque chose d’étudié, de maniéré, de bizarre. Il y a, en plus, un tremblement (à type de paralysie agitante) du bras droit et de la jambe droite, surtout marqué au repos. Les émotions, la fatigue augmentent ces mouvements involontaires ; ils cessent complètement pendant le sommeli. La colonne vertébrale présente une lordose manifeste dans la région lombaire, disparaissant dans le décubitus dorsal, s’accusant fortement dans la station

EN Es =

assise et surtout à la marche. La région du bassin est projetée en arrière et la tête un peu penchée en arrière (position de dromadaire). La tête et le visage sont entièrement libres de tout mouvement involontaire. Pas de nystagmus. Les réflexes sont obtenus, mais faibles. Pas de réflexes pathologiques. La sensibilité est parfaitement normale, il n’y a pas de douleurs. Nerfs craniens libres. Intelligence excellente, PsycChisme sans particularités. Sphincters en ordre. Pas de pigmentation cornéenne, rien au foie, ni aux autres organes,

OBSERVATION III (Malade de M. BÉRIEL : observation extraite d’un article de MM. Devic et CONTAMIN, dans le Journal de Médecine de Lyon, du 20 juin 1923.)

Homme de 36 ans, comptable, marié, deux enfants bien portants, Sa femme est bien portante ; n’a pas eu de fausse couche. Personnellement, paludisme à 15 ans, Vers 20 ans, chancre avec bubon suppuré. Rien ne prmet d’en prouver la nature syphilitique.

En juillet 1922, le malade présenta un coryza banal et un peu d’assoupissement après les repas. À la fin du mois d’août, il commence à sentir que ses muscles lui obéissent mal. Parfois, il se sent subitement raide et il doit abandonner l’usage de la bicyclette, ne se sentant plus assez souple pour conserver son équilibre, A la fin du mois d'août et au début de septembre, par deux fois, descendant un escalier, il sent son Corps se raidir brusquement, ses orteils « se crisper » et il tombe d’une seule masse en avant. Une autre fois, dans la rue, les mêmes contractions amènent une chute latérale, Peu à peu ces phénomènes s’aggravent, deviennent presque continus, amenant une impotence qui nécessite, au bout de trois mois, le séjour au lit. Le malade est d’abord considéré comme atteint de paraplégie spasmodique, puis pris pour un pithiatique et soumis, sans le moindre succès, à la psychothérapie par un médecin compétent, Depuis cette époque, l’état est resté

stationnaire jusqu’à l’entrée dans le service, le 21 mai 1923. Pourtant, depuis quelques mois existe un phénomène nouveau : spasmes musculaires brusques, mais peu prolongés, amenant tantôt un mouvement de flexion des orteils droits, tantôt « collant les deux bras au corps et attirant les épaules en arrière ». Ces spasmes surviennent même la nuit et réveillent le malade ; pourtant, ils ne sont pas douloureux, Ils s’accompagnent seulement d’une sensation pénible sur laquelle nous reviendrons tout à l’heure.

A l’entrée : bon état général apparent, examen viscéral négatif, en particulier foie et rate non perçus. Aucun signe clinique de dégénérescence hépatique. (Il n’a pas été pratiqué d’épreuve fonctionnelle). Intelligence absolument intacte, les réponses sont correctes, rapides et précises.

Examen neurologique : Le malade présente deux aspects complètement différents suivant qu’on l’examine au repos ou à l’occasion d’un effort musculaire quelconque. Dans le premier cas, apparence tout à fait normale, facies non figé. La palpation montre des muscles parfaitement relâchés et les épreuves de ballottement révèlent un tonus musculaire normal, aucune ébauche de roue dentée, Pourtant, si on prolonge l’examen, en particulier pour la recherche des réflexes cutanés ou tendineux on, déclanche soit un des spasmes décrits plus haut, soit des phénomènes de même ordre plus étendus. Surtout tous les essais de mouvements actifs, dès qu’ils nécessitent un effort musculaire un peu marqué, modifient complètement l’aspect du malade. Au membre supérieur, les troubles sont légers. Le malade écrit'correctement, sans micrographie.

Pas de diminution de la force musculaire, mais légère adiadococinésie (les marionnettes sont exécutées lentement) ; lorsque le malade porte l’index sur le nez, à la fin du mouvement, il ne se produit ni oscillations latérales, ni tremblement intentionnel vrai, mais l’arrivée au but est saccadée et un peu lente.

Aux membres inférieurs, les mouvements sont beaucoup plus anormaux, La force musculaire semble conservée, le malade oppose une résistance considérable aux différents mou-

LTACÉ TES

vements qu’on tente d'imprimer à ses membres, soit qu’on essaye d'étendre ia jambe primitivement fléchie, soit qu’on essaÿe d’abaisser la cuisse légèrement surélevée au-dessus du plan du lit. Par contre, les mouvements actifs sont très troublés, le malade ne peut fléchir la cuisse (la jambe étant en extension) au-dessus d’un angle de trente à trente-cinq degrés. L’effort déclanche alors un spasme des muscles de la face postérieure de la cuisse. La flexion de la jambe sur la cuisse se fait lentement, péniblement et par saccades, et la palpation permet de sentir une contraction manifeste du quadriceps ; au. contraire, l’extension se fait rapidement et de façon absolument normale, En somme, les mouvements d'extension sont corrects ; les tentatives de flexion déclanchent au contraire très vite un spasme des extenseurs qui blaque le mouvement volontaire. Toutes les excitations du membre inférieur droit amènent immédiatement une flexion du gtos orteil avec spasme tonique du court fléchisseur plantaire. Lorsque le malade veut faire un effort musculaire pius violent, il est immédiatement en proie à .des contractures de tous les muscles du dos et des lombes atteignant même les membres supérieurs, Le sujet peut passer du décubitus horizontal à la station assise sans s’aider des mains, à condition d’être déjà soulevé par deux oreillers ; s’il est dans le décubitus horizonta! absolu, le mouvement devient impossible. Le talon ne décolle pas, mais il se produit une contracture généralisée des muscles extenseurs du rachis qui arrêtent la flexion en avant. Nous avons essayé de mettre le malade en décubitus ventral, mais il s’est déclanché immédiatement des spasmes des fessiers et des muscles de la face postérieure de la cuisse. Si on veut faire lever le malade, il ne peut quitter son lit de lui-même ; il faut le faire pivoter tout d’un bloc comme une masse rigide; debout, soutenu par deux aides, il peut faire le tour de la salle. Il marche à petits pas, traînant les pieds sur le sol sans stepper ni se mettre en équinisme, De temps en temps, les contractures subissent une brusque exacerbation, les muscles spinaux se tendent, le malade est renversé en arrière ou bien présente une ébauche de torsion du tronc portant le côté droit en avant. Pendant toutes ces manœuvres, la face subit des modifications légères mais nettes : le masque se

HAUT Lou

fige, rappelant un peu celui des parkinsonniens ; le clignement palpébral s’arrête, en même temps que la tête se fléchit sur lPépaule gauche.

Toutes les fois que ces spasmes se produisent le malade gémit plaintivement, mais il avoue toujours qu’il ne ressent pas de douleurs à proprement parler et en particulier aucune des sensations qui accompagnent les crampes musculaires ; il existe seulement un sentiment d’angoissé extrême, accompagnant l’impression de n’être plus maître de son corps.

L'examen montre des réflexes rotuliens polycinétiques des Achilléens normaux sans trépidation épileptoïde ni clonus de la rotule. Les réflexes cutanés plantaires présentent une modalité assez spéciale : à droite, le gros orteil se met en flexion, attitude qu’il adopte d’ailleurs toutes les fois que le malade fait un effort ; à gauche, le réflexe est habituellement, mais non toujours en extension, ils y ajoute des contractions du quadriceps du côté excité et même parfois du côté opposé. Des mouvements alternatifs d’extension et de flexion des orteils succèdent souvent à ce premier mouvement. Réflexes de posturé très augmentés (jambier antérieur).

La sensibilité est normale, rien du côté des yeux ni des pupilles,

Ponction lombaire : tension 20, pas d’hyperalbuminose, mais 55 lymphocytes par bande de la cellule de Nageotte accompagnés de deux ou trois polynueléaires. Wassermann négatif.