OBSERVATION IV

(Due à l’obligeance de M. le Docteur Vieux, de Divonneles-Bains)

Homme de 22 ans. Grand débile mental, anxieux, Le malade raconte qu’assez souvent, au moment de faire un effort, par exemple, lorsqu’il doit monter dans un tramway, il est pris brusquement d’un spasme. Il n’y a m perte de connaissance, ni pâleur. Le malade ne peut parler, mais il sait ce qui se

ee

passe autour de lui. Les yeux sont révulsés, la bouche entr’ouverte, la tête légèrement tournée à droite. Etant donné Pélément fonctionnel indubitable du malade et son état mental d’anxieux, le malade est envoyé à Divonne, où le Docteur

Vieux assiste à deux crises, dont il a bien voulu nous donner .

la description et qui durèrent 8 à 10 secondes. Pendant toute leur durée, la présence du médecin, ses encouragements véhéments, n’eurent aucune action sur la durée de la crise.

Dans le cas particulier, la première impression fut qu’on avait affaire à un pur fonctionnel. Ce n’est qu’à la suite des constatations du Docteur Vieux que la question : forme fruste de spasme de torsion s’est posée et, en interrogeant le malade de très près, on se rendit compte que ce qui déclenchait ses mouvements était beaucoup moins l’émotion d’avoir à agir, que le fait d'exécuter un mouvement,

Conclusions.

I. — Le spasme de torsion est une maladie récemment individualisée et rare. Le premier cas publié ne remonte qu'à 1908 et, jusqu’à présent, on n’en relève dans la littérature médicale que 89 cas.

IT. — La maladie s’observe avec une fréquence remarquable chez des Russes israélites. L’âge d’élection pour son apparition est celui de l’enfance et surtout de la puberté.

III. — L’étiologie du spasme de torsion est encore imprécise. L’hérédité ne paraît pas jouer un rôle. important.

IV. — Sa symptomatologie peut se résumer ainsi : spasmes toniques dans les muscles utilisés pour la marche, apparaissant ou augmentant à l’occasion de tout effort musculaire, disparaissant au repos. Lordoscoliose de la colonne vertébrale. Pas de paralysie, pas d’ataxie, pas d’amyotrophie, pas d’anesthésie. Mais trouble important du tonus musculaire, avec alternance d’hypo et d’hypertonie, sans diminution de la force musculaire.

7 di

V. — Le diagnostic se pose avec : l’hystérie, l’athétose double, la chorée, la paralysie agitante juvénile, la myotonie, la pseudo-sclérose et la maladie de Wilson.

VI. — Le nombre très restreint d’autopsies rend la pathogénie de l'affection obscure. Il semble cependant que le spasme de torsion soit une des modalités cliniques du syndrome strié et doive, à ce titre, être rapproché de la pseudo-sclérose et de la maladie de Wilson.