CHAPITRE II

Sémiologie.

Le spasme de torsion réunit un ensemble de symptômes qui, au cours de la majorité des observations. se retrouvent selon l’expression de Mendel, avec une réelle « monotonie ». |

Nous exposerons tout d’abord brièvement ceux qui marquent le début de l'affection, réservant une place plus importante à ceux qui apartiennent au syndrome clinique nettement constitué.

A) Signes de début.

Deux faits caractérisent le début de la maladie : il est insidieux et régulièrement progressif.

L’affection s’installe le plus souvent sans prodromes : on note quelquefois des céphalées, des sensations de tiraillements ou de névralgies dans les mem-

bres inférieurs ou la région lombaire, mais l’apparition de ces signes précurseurs est rare et il nous suffit de les mentionner ici.

C’est presque toujours par des troubles de la marche que la maladie commence à se révéler. Les parents d’un petit malade s’aperçoivent à cette occasion de certaines anomalies qui éveillent leur attention. En effet, dès le début, la marche revêt un caractère bizarre : la plante d’un pied déjetée en dehors ou en dedans, le malade n’appuie plus sur le sol que sa pointe et encore ne le fait-il que maladroiïtement et à faux. Ce trouble ne reste pas longtemps localisé à un seul membre : très rapidement, il gagne l’autre jambe ou les membres supérieurs, soit du même côté (forme à type hémiplégique : Schwalbe, Oppenheim), soit du côté opposé (forme croisée : Bregman, Flatau- Sterling).

Dans un certain nombre de cas, l’ordre d’apparition des phénomènes est inverse et ils se manifestent tout d’abord aux membres supérieurs : le malade se plaint d’un certain degré de gaucherie, d'incertitude, à l’occasion d’actes un peu délicats : écriture, couture. L’exécution de ces actes s’accompagne alors de raideur, de crampes, de soubresauts, de tremblement, qui finissent par les rendre impossibles. Il en est d’ailleurs de même dans ces cas que dans ceux où la maladie a débuté par les membres inférieurs : ceux-ci se prennent à leur tour, pour présenter par la suite, lorsque la maladie sera entièrement constituée, les troubles les plus accusés.

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B) Période d'état.

Lorsque le syndrome clinique est au complet, il se

manifeste essentiellement :

1° Par des mouvements.involontaires, dont les plus caractéristiques, les spasmes, entraînent une lordoscoliose et des troubles de la démarche.

2° Par une altération du tonus musculaire.

Nous consacrerons un paragraphe spécial à cha-

- cun de ces symptômes, puis nous ferons une revue

rapide des diverses fonctions qui sont plus ou moins altérées au cours de la maladie et dont l’importance clinique est beaucoup moindre.

1° Symptômes cardinaux.

a) LES MOUVEMENTS INVOLONTAIRES.

Nous estimons qu’il faut placer au premier rang le symptôme qui a donné son nom à la maladie : le spasme de torsion.

Son caractère essentiel se trouve résumé dans le terme que lui a consacré M. Bériel : C’est, avant tout, un spasme « d'action ». Pour interpréter cette définition qui caractérise bien le mécanisme de production du spasme, il nous paraît utile de fixer tout d’abord dans une vue d'ensemble, le tableau clinique du dystonique (1).

(1) Nous emploierons souvent les termes de “ dystonie ” ou de “dystonique ” à la place de ceux de ‘ spasme de torsion ou de ‘‘ malade atteint de spasme de torsion ”,