I. — ACCIDENTS D'HYPERTENSION INTRA-CRANIENNE

Ces accidents qui sont les plus fréquents, répétons-le, sont aussi, dans la grande majorité des cas, les premiers en date.

Ils évoluent, pendant une période souvent longue, par ACCÈS plus ou moins rapprochés.

1) Céphalée. — La céphalée est Le signe le plus constant. C’est très souvent le symplôme initial, qui peut persister pendant des mois ou même des années sans autres manifestations. |

Elle évolue par accès plus ou moins longs, durant en général plusieurs jours, et plus ou moins rapprochés, séparés par des périodes de santé parfaite. Ces accès sont au début espacés et ont tendance à se rapprocher.

Parfois elle revêt le type d’une céphalée banale, simple lourdeur de tête qui s’accentue dans les mouvements, et qui est facilement supportée.

Dans d’autres cas, c’est une céphalée du malin qui cède peu à peu dans là journée. (Obs. III.) En général, pendant l’accès, la céphalée est permanente, avec exacerbation vespérale. Elle prédomine dans la région occipitale, et la douleur est d'intensité variable. Elle peut être extrêmement vive, atroce, comme chez les malades d’Amberg, Beretervide et de Bibent et Bezy. Souvent, elle s'accompagne de vomissements bilieux ou glaireux et rappelle la migraine. simple ou ophtalmique.

Cette céphalée par sa ténacité et sa répélilion finit vite

par inquiéter les parents et les conduit à faire examiner leur enfant.

On voit toute l'importance de ce symptôme qui ne devra pas être mis sur le compte de la croissance, d’une myopie mal corrigée ou de simples migraines, et qui devra inciter à mesurer la tension artérielle.

Parfois longtemps isolée, cette céphalée ne tarde pas en général à s'accompagner d’autres symptômes.

2) Troubles oculaires. — Les troubles de la vue sont plus rares que la céphalée, mais par contre leur apparition est beaucoup plus suggestive.

Ils sont variables comme intensité, et vont des troubles subjectifs légers à la cécité complète.

a) Les pelits troubles de la vue que l’on observe si souvent chez les adultes se rencontrent vraisemblablement chez les enfants hypertendus. Mais il est rare de les entendre s’en plaindre. Un interrogatoire minutieux pourra cependant les retrouver : points noirs traversant le champ visuel, ou points brillants qui semblent mobiles à l’intérieur de l'œil.

Un trouble plus important est la sensation plus ou moins permanente de brouillard devant les yeux.

b) L’Amaurose subile complète a été signalée quelquefois. Nobécourt l’a observée comme signe prémonitoire d’une crise d’éclampsie, chez un garçon de 10 ans. Amberg en cite un cas, et H. Schwartz aussi. (Obs. VII.) Cet accès de cécité qui est plus ou moins absolue, est transitoire, et dure un temps variable de quelques secondes à quelques heures, puis disparaît.

Il s’agit parfois d’une hémianopsie transitoire. Pour Vaquez, qui les a signalés il y a longtemps chez l'adulte hypertendu, ces accès de cécité passagère sont liés à une hypertension paroxystique par blocage des artérioles.

Ces troubles de la vue, parfois si impressionnants, comman-

dent un examen ophtalmologique, qui pourra être très important pour le diagnostic.

Devant un tableau clinique composé de céphalée, vomissements, crises d’épilepsie, et troubles de la vue, on pourrait en effet croire à l’existence d’une tumeur cérébrale.

c) Examen du fond d’œil. — Cet examen montre des lésions en général sérieuses. Baïllart, dans une étude sur Les symplômes oculaires de l'hypertension artérielle chez l’adulte, a montré qu’en cas de troubles subjectifs légers, il pouvait n’exister aucune lésion objective du fond d'œil, mais qu’on notait une hypertension artérielle rétinienne.

Normalement, cette tension artérielle rélinienne est de 70-35 % de Hg. Elle peut atteindre 100-40 %.

Chez l'enfant hypertendu, les lésions rétiniennes sont très fréquentes, presque constantes, et en général très accentuées, même quand elles ne se sont pas manifestées par des troubles visuels.

En général, il s’agit de rélinile par seule lésion vasculaire et directement liée à l'hypertension.

Très souvent, il s’agit de stase papillaire ou d’œdème de la rétine, ædème hypertensif qui est différent, d’après Baillart, de celui des affections rénales, plus tenace et moins variable, ce qui expliquerait les amauroses subites et transitoires de l'hypertension sans chlorurémie.

Les hémorragies réliniennes, en flammèches, en plaques, ont été signalées par Amberg. Celui-ci insiste aussi beaucoup sur l’aspect particulier des artères rétiniennes qui sont sinueuses, sclérosées et contraclées.

La rétinile exsudalive, ou rétinite albuminurique avec taches jaunes est plus rare.

Nobécourt, Sheldon, H. Schwartz l’ont rencontrée. On sait que si l’école de Widal en faisait un accident urémique, actuellement avec Behan, Chabanier, Ch. Bernard, etc., la tendance

est de ne pas lier cette rétinite aux lésions rénales, mais d’en faire deux accidents dus à une même cause.

Signalons que Nobécourt et Lebée, dans une observation d’hypertension artérielle solitaire de l’enfance (obs. IV), ont constaté une rétinite ponctuée et des taies de la cornée.

3) Crises d’éclampsie. — Celles-ci réalisent, avec la céphalée et les troubles oculaires, la troisième manifestation du syndrome d’hypertension intra-cranienne. L’éclampsie, accident d’hypertension, se rencontre surtout chez l’enfant. On sait que les convulsions se produisent d’autant plus facilement que le sujet est plus jeune, c’est pourquoi les crises d’éclampsie n’ont été que rarement observées chez l’adulte hypertendu et sont étudiées par les pédiatres.

La fréquence des lésions rénales au cours de l’hypertension explique que l’éclampsie a été décrite comme une complication des néphriles.

Mais la première description clinique qui en a été faite par Rülliet et Barthez, en 1843, ne parlait même pas de néphrite. Plus tard, ces auteurs, en 1887, décrivent l’ « encéphalopathie convulsive » comme une complication urémique de la maladie de Bright.

Plus tard, Nobécourt avec Harvier et avec Voisin, Vaquez avec Nobécourt et avec Pal, ont repris l’étude des crises d’éclampsie tant au point de vue clinique que pathogénique.

Le syndrome éclamptique, qui paraît bien lié directement à l’hypertension artérielle, apparaît au cours des modifications brusques de celle-ci. Si on le rencontre surtout au cours des néphrites aiguës de l’enfance, qui ne s’accompagnent que d’une hypertension artérielle transitoire et de courte durée, on l’observe, mais plus rarement il est vrai, aussi dans l’hypertension artérielle permanente des néphrites chroniques qui sont beaucoup moins fréquentes.

L’éclampsie survient alors à l’occasion d’une poussée aiguë

avec exagération de l'hypertension, à intervalles plus ou moins éloignés.

Bien souvent elle est lerminale.

Ces crises d’éclampsie ne sont pas très rares. Carl H. Greene (1922), dans sa statistique portant sur 27 observations de néphrite, chronique, note 6 fois des convulsions.

Nobécourt, en 1924, donne une description complète du syndrome éclamptique ; H. Schwartz (1924), Bibent et Bézy (1926), en rapportent plusieurs observations nouvelles. Ambert (1929) cite celle si intéressante d’un garçon de 9 ans qui fit des attaques convulsives répétées pendant 5 mois, alors qu’il ne présentait, dans le premier stade de sa maladie, aucun trouble rénal, mais seulement une hypertension permanente à 19-13. (Obs. X.)

L’épilepsie peut être le signe révélateur de l'hypertension artérielle. Cela ne se voit guère qu’au cours des néphrites aiguës. En général, elle est précédée, dans l'hypertension artérielle permanente, pendant plus ou moins longtemps, d’accès de céphalée ou de crises de douleurs abdominales que nous envisagerons plus loin, et se produit au cours de l’évolution. Parfois, elle est annoncée par des troubles oculaires tels qu’une amaurose subite.

PRoDROMESs. — L'accès convulsif peut survenir sans avoir été précédé d'aucune autre manifestation.

Souvent, certains symptômes peuvent le faire redouter. Ils précèdent l'accès de quelques heures ou de quelques jours.

Tantôt il s’agit d’une céphalée violente, ou si celle-ci existait déjà, d’une exacerbation de l’état antérieur. Dans d’autres cas, il apparaît des vomissements, ou bien l’enfant devient agité, nerveux, loquace ou présente au contraire de la torpeur. Nous avons déjà signalé le cas de Nobécourt qui fut précédé d’une amaurose subite. Enfin, de petites convulsions partielles peuvent précéder la crise.

L'ACCÈS CONVULSIF. — Il reproduit l'aspect clinique de la crise d’épilepsie dite essentielle.

Précédé ou non de prodromes, le début de la crise est brutal.

Brusquement l’enfant pâlit, son regard se fixe et devient hagard, il perd connaissance et tombe comme une masse, sans un cri.

La première phase, lonique, est très courte. Le corps est alors raidi en extension. xs À

Presque aussitôt après, commence la seconde phase, clonique, caractérisée par l’apparition des convulsions et que Nobécourt décrit ainsi :

« Les muscles se contractent et se relâchent alternativement et coup sur coup, de sorte que les membres, les segments de membre, le tronc, le cou, la face sont animés de secousses irrégulières.

« Les convulsions sont presque toujours généralisées ; elles peuvent cependant prédominer d’un côté ; quelquefois même, elles peuvent intéresser seulement un membre ou la face.

«Il y a des cas où elles débutent par un des membres et gagnent progressivement tous les autres.

« Elles sont plus ou moins intenses.

« Le visage est congestionné, vultueux, la respiration rapide, bruyante, stertoreuse. Il y a de la tachycardie. On constate de la mydriase, beaucoup plus rarement du myosis.

« Après une ou deux minutes, les convulsions s'arrêtent, le malade reste quelque temps dans la torpeur ou dans le coma. »

L'accès lui-même est donc très court, et quand il est terminé, l’enfant s'endort.

La morsure de la langue, les mictions involontaires sont possibles, mais rares. L'absence de ces symptômes, comme l'absence d’aura et de cri initial, différencierait cliniquement l’éclampsie symptomatique de l'hypertension artérielle, de l’épilepsie dite essentielle. Mais on doit avouer qu’il n’y a entre elles que des différences minimes.

Pendant l’accès convulsif, outre les signes que nous venons d’énumérer, l'examen montre souvent des modifications des réflexes tendineux qui sont le plus souvent exagérés, parfois abolis. Il existe fréquemment un signe de Babinski, uni ou bilatéral.

Si on peut prendre la tension artérielle, on constate qu’elle est plus élevée qu’elle ne l'était dans les jours précédents. L’éclampsie semble bien être due à un à-coup d’hypertension.

Dans certains cas, par exemple lorsque l'accès est particulièrement intense, on est amené à pratiquer une ponclion lombaire.

Cet examen a un grand intérêt diagnostique et thérapeutique.

La ponction lombaire retire un liquide clair, mais nettement hyperltendu, qui coule en gouttes pressées ou même en jet.

Mesurée en position couchée, au Manomètre de Claude, la pression du L. C. R., qui est normalement de 10 à 15 %, peut atteindre 30, 40 ou même 60 %.

L’examen histo-chimique du L. C. R. ne montre en général que peu de chose.

Il n’y a pas de cellules anormales, ni de réaction leucocytaire.

Le taux de l’albumine et celui des chlorures est normal.

L’urée est parfois augmentée, et le chiffre est en rapport avec celui de l’urée sanguine.

Cette ponction lombaire qui permet de mesurer le degré de l'hypertension intra-cranienne, la fait disparaître et amène bien souvent la fin des accidents éclamptiques, ce qui prouve bien la relation directe qu'il y a entre l’éclampsie et l’hypertension artérielle, qui a entraîné l’hypertension du L. G. R.

RÉPÉTITION DES ACCÈS. — ATTAQUE D'ÉCLAMPSIE. — Quelquefois l’accès convulsif reste unique. C'est très rare. En général les accès se répètent, et leur réunion forme

l'attaque d’éclampsie.

Les accès peuvent se succéder à une heure ou deux d’intervalle, et entre eux l’enfant reprend complètement sa lucidité.

Parfois, les accès ne se reproduisent qu’à intervalle plus éloigné. Rilliet et Barthez, Nobécourt et Harvier, citent des cas où les accès ne se sont reproduits qu’une fois ou deux par jour, pendant 4 jours.

Dans d’autres cas, ils sont presque subintrants, réalisant un véritable élal de mal, pendant la durée duquel l’enfant reste plongé dans le coma. Ces formes sont particulièrement graves. > |

L'ensemble des accès, l’atlaque d’éclampsie a une durée plus ou moins longue.

Pour Rilliet et Barthez, elle serait en moyenne d’une douzaine d'heures. Mais elle peut être très courte, une heure ou deux, ou beaucoup plus longue, jusqu’à 3 et 4 jours.

APRÈS L’ATTAQUE. — Lorsque la crise d’éclampsie se termine, l’enfant s’endort ou est plongé dans le coma.

Cet état de torpeur dure plus ou moins longtemps puis l’enfant s’éveille ne se souvenant de rien. On peut alors constater la persistance de troubles nerveux variés :

a) Une exagération puis une abolition des réflexes tendineux, avec ou sans signe de Babinski, traduisant l'irritation du faisceau pyramidal.

b) Des paralysies transiloires localisées, dites paralysies post-éclamptiques, assez rares chez l'enfant.

Ce sont des paralysies flasques, motrices, à titre monoplégiques ou hémiphégique, qui siègent surtout du côté droit. L’hémiplégie droite peut s’accompagner d’aphasie transitoire.

Ces paralysies qui disparaissent rapidement en quelques heures ou quelques jours peuvent se réduire à une paralysie faciale où à un strabisme (Amberg, ? cas, Bibent et Bezy, 1 cas).

Ces paralysies se produisent par épuisement des centres nerveux. ;

c) Des symplômes méningés caractérisés par de la raideur de la nuque, un signe de Kernig et de la fièvre. Ce n’est pas rare. Il s’agit presque toujours d’un élal méningé, etnon d’une véritable méningite, comme le prouve la ponction lombaire.

Celle-ci amène un liquide qui peut être clair, mais qui est parfois louche ou même trouble. Il est hyperalbumineux, et contient de nombreux polynucléaires intacts. Mais ce liquide est stérile et on ne peut y découvrir de germes, ni par examen direct ni même par culture.

Si en outre l’enfant meurt, l’autopsie montre l’absence de méningite.

Hutinel, P. Mauriac, Philip, ont cité des observations de cet ordre. La pathogénie de ces états méningés est discutée. Nous pensons que ces états méningés, ou méningismes, sont dus à l’irritation, au trouble d’équilibre des centres nerveux et relèvent de l’hyperpression rachidienne. Les signes méningés seraient alors, comme les convulsions, un symptôme de l’hypertension intra-cranienne. Ils ne devront pas être confondus avec les véritables méningiles microbiennes qui peuvent venir compliquer une néphrite et déterminer des crises convulsives sans que l'hypertension artérielle entre en jeu (cas de Nobécourt et Voisin, 1909, où une méningite à pneumocoques est venue compliquer une néphrite aiguë).

d) Des lésions cérébrales ou méningées. — Il est arrivé qu'après une attaque d’éclampsie, on constate des signes d’hémiplégie définitive par hémorragie cérébrale, ou ramollissement cérébral, ou bien d’hémorragie méningée. Il est bien évident que dans ces cas exceptionnels, l'hypertension n’est pas intervenue directement pour déclancher la crise éclamptique, mais par l'intermédiaire d’une de ses complications cérébro-méningées habituelles.

e) Rappelons que certains états nerveux ont été rattachés aux crises d’épilepsie de l’adulte sous le nom d’équivalenis, tels que vertiges, pâleurs, aphasie transitoire ou migraine ophtalmique. Nous n’avons rien trouvé de semblable décrit chez l’enfant, bien que cela paraisse vraisemblable.

Au cours de l’évolution de l'hypertension artérielle permanente des enfants, les attaques d’éclampsie, lorsqu'elles se produisent, ce qui est assez rare, se répètent plus ou moins souvent, parfois fréquemment pendant des mois, de façon plus ou moins périodique. (Obs. IT et X.)

Ce syndrome éclamptique ne se rencontre guère chez les enfants hypertendus permanents, qu’en lisison avec une néphrite chronique. De très rares observations le décrivent en outre chez des enfants hypertendus indemnes de toute néphrile chronique (Amberg). (Obs. X.),. +

Le prRoNosTic de l’éclampsie au cours de l'hypertension permanente des enfants est très grave, et s’oppose à celui des crises que l’on voit survenir, comme un épisode passager, au cours des néphrites aiguës.

En effet, l’affection causale évolue inéluctablement, et si une ou plusieurs attaques d’éclampsie ont pu au cours d’une poussée aiguë, se terminer favorablement, bien souvent elles sont une manifestation terminale qui entraîne la mort ou la précède de peu.

Le DpIAGNosTic des crises d’éclampsie est facile. Il ne faudra pas cependant les confondre avec les crises d’épilepsie : essentielle, qui n’en diffèrent guère que par des nuances au point de vue clinique, ni avec les crises d’épilepsie symptomaliques d’une maladie aiguë fébrile, d’une affection cérébrale ou méningée, ou d’une intoxication.

Le diagnostic sera donc essentiellement un diagnostic éliologique, et quand un enfant âgé de 7 à 15 ans présentera sans cause apparente une crise éclamptique, c’est avant tout à l'hypertension artérielle et à la néphrite qu’on devra penser, et qu’on devra rechercher par un examen minutieux.

Mais certains cas seront difficiles à résoudre, par exemple

lorsque chez un enfant épileptique survient une néphrite hypertensive et que des crises éclamptiques apparaissent. S'agit-il bien d’éclampsie, ou est-ce toujours de l’épilepsie ?

La PATHOGÉNIE des crises d’éclampsie a été fort discutée. L’aulopsie ne donne guère de renseignements à ce sujet. Bien souvent, en effet, on ne trouve aucune lésion appréciable. Dans d’autres cas, on peut noter de l’œdème cérébral, un peu de congestion des méninges ou du cerveau, de l’atrophie ventriculaire, parfois de l’hydrocéphalie.

Tout d’abord, l’éclampsie fut attribuée à l’hydrocéphalie ventriculaire, puis, plus tard, à l’aulo-intoxicalion urémique.

Widal et ses élèves ont dissocié ces faits, et ont précisé que les troubles urémiques relevaient les uns de la chlorurémie, les autres de l’azotémie, les derniers de l'hypertension artérielle.

Actuellement, on admet que l’azolémie ne joue aucun rôle dans l’éclampsie. Celui de l’hydrochlorurémie est discuté mais ne semble pas à retenir. Bien souvent, en effet, on a rencontré des crises éclamptiques au cours de néphrites aiguës ou chroniques alors qu’il n’y avait pas d’hydrochlorurémie ou que, si elle existait, elle était légère.

L’hypertension artérielle a par contre une importance essentielle comme l’a bien montré Nobécourt avec Vaquez dès 1896 à propos de l’éclampsie puerpérale. Vaquez et Pal sont arrivés à la même conclusion pour l’éclampsie des saturnins.

Depuis, Nobécourt a prouvé en de nombreuses publications, le rôle capital de l'hypertension artérielle, comme facteur de l’éclampsie au cours des néphrites, et 1l est d’avis, avec Lemierre, qu’elle joue le rôle le plus important, sinon le seul, dans la production des accidents d’hypertension inlra-cranienne.

4) Crises de douleurs abdominales. — Bien que ces crises abdominales n’appartiennent pas au syndrome d’hypertension

intra-cranienne que nous venons de décrire, nous les en rapprochons parce que, comme lui, elles sont précoces, souvent contemporaines de la céphalée, et que, comme elle, elles évoluent par accès plus ou moins rapprochés.

Ce sont des crises de douleurs abdominales diffuses, dont l'intensité est variable et parfois très vives, à type de coliques intolérables.

Ces douleurs s’accompagnent fréquemment de vomissements alimentaires puis bilieux, et de constipation opiniâtre.

On voit les erreurs de diagnostic auquel un tel syndrome, assez rare, il est vrai, peut conduire.

Certains auteurs, Nobécourt, H. Schwartz, ont insisté sur ces crises douloureuses.

Elles seraient dues à des spasmes vasculaires intestinaux, par vaso-constriction excessive des vaisseaux de l’abdomen. Elles rappellent les crises d’Angor abdominalis des adultes hypertendus et les coliques de plomb.