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La question est de date toute récente, puisque les premières publications qui s'y rapportent remontent seulement à l'année 1903.
A cela rien,d'élonnant, si l’on veut bien considérer que l'étude clinique du liquide céphalo-rachidien date d’hier, et aussi qu’il s’agit en fait d'un phénomène rare, car il n'en existe guère à l'heure actuelle qu'une quinzaine d'observations.
Les auteurs qui signalèrent les premiers faits de coagulalion massive dans un liquide de ponction lombaire n’attachèrent pas à ce phénomène toute l'importance qu'il méritait ; M. Sicard, à propos d’un cas observé par M. Ballet, se borna à faire une communication orale ; M. Lépine (1), dans l’observation fort intéressante qu’il publia, la première en date, s’efforçait surtout d'établir un rapport avec l'infection rhumatismale.
Aussi est-ce véritablement à M. Froin que revient le mérite d'avoir décrit l’ensemble du syndrome et d’en avoir donné le premier des observations typiques. Les trois malades qui font l'objet de sa première publication (2) offrent en effet, avec des modalités cliniques légèrement différentes, des exemples fort nets dusyndrome de coagulation massive avec ses trois Lermes: coagulation massive, xantochromie, hématolymphocylose.
L'association presque constante de ces trois phénomènes éveillait un intéressant problème pathogénique, et dès lors, les observations se multiplièrent.
C’est d’abord la communication de M. Babinski en septem-
(4) J. Lépine, Le liquide céphalo-rachidien dans les processus méningés subaigus d'origine rhumatismale, Lyon médical, 23 août 1903.
(2) FroN, Inflammations méningées avec réactions chromatique, fibri-
neuse et leucocytique du liquide céphalo-rachidien, Gaz. des hôp., 3 septembre 1903.
bre 1903, où sont fort clairement exposées, à la suite des faits cliniques, les premières hypothèses touchant Ia pathogénie du syndrome (1).
Puis l'observation de MM. Cestan et Ravaut, suivie d’une autopsie des plus complète (2.
A l'étranger, les observations de Donath (3) en Allemagne : de Fornaca Luigi (4) et Tedeschi (5) en Italie.
Ensuite l'observation de MM. Sicard et Descomps (6), d'un cas également suivi d'autopsie ; celle de MM. Froin et Foy, d'un cas qui par plus d’un côté s'écarte des autres faits publiés et renferme un point intéressant de thérapeutique (7).
En mai 1909, MM. Blanchetière et Lejonne {S) publient un fait de coagulation massive avec xanlochromie du liquide céphalo-rachidien, ayant duré près de deux ans et dans lequel l’autopsie montre qu'il s'agissait d’un sarcome de la duremère siégeant au niveau de la moelle dorsale.
(1) Bamixski, Méningite hémorragique fibrineuse, paraplégie spasmodique lombaire, traitement mercuriel, guérison, Soc. méd. des h6p., 23 octobre 1903.
(2) Cesran et Ravaur, Coagulation en masse et xantochromie du liquide cépbalo-rachidien dans un cas de pachy-méningo-myélite du cône terminal, Gaz. des hôp., 6 septembre 1904.
(3) Doxarn, Contribution à l'étude de la paralvsie de Landry, Wiener klinische Wochenschrift, 1905, n° 50.
(4) Forxaca LuiGr, Coagulation et xantochromie du liquide céphalo-rachidien dans un cas de méningo-myélite chronique de la queue de cheval, Gazetta degli Ospedali et delle Cliniche, 1906.
(5) Tepescmi, Syndrome de la queue de cheval, Gazetta degli Ospedali et delle Cliniche, août 1906,
(6) Sicaro et Descomps, Syndrome de coagulatiou massive, de xantochromie et d'hématolymphocytose du liquide céphalo-rachidien, Gaz. des hôp., 20 octobre 1908,
(7) Froix et Fox, Syndrome de coagulation massive au cours d'une méningite, Aclion nocive d'une injection sous-arachnoïdienne de collargol, Gaz. des h6p., 18 novembre 1908.
(8) Braxcnerière et LeJowxe, Syndrome de coagulation massive et de xantochromie du liquide céphalo-rachidien sans éléments cellulaires, dans un cas de sarcome de la dure-mère, Société de biologie, 15 mai 1909 bt Gaz. des hôp., 14 septembre 1909.
Jusqu’alors on n'avait guère rencontré le syndrome de coagulation massive qu'au cours de méningites à évolution plus ou moins rapide ; il accompagnait toujours des inflammalions méningées de cause variable. Ici au contraire, il accompagne une tumeur, «sans lésion de méningite appréciable » disent les auteurs.
Quel est le mécanisme physio-pathologique du syndrome ? Est-il le même dans tous les cas ? C’est précisément à éclaircir celte pathogénie que s’efforcent les plus récentes publicalions sur la question.
On doit citer cependant une nouvelle observation du syndrome due à MM. Mestrezat et Roger (1). Peu après, ces auteurs publient avec M. Derrien, dans la Revue neurologique, un article fort remarquable et très documenté (2), véritable revue générale de la question.
Les derniers articles de MM. Blanchetière et Lejonne (3), Mestrezat et Roger (4), dans la Gazette des hôpilaux, ont surtout en vue la pathogénie et la valeur diagnostique du
syndrome.
(4) Rocer et Mesrräzar, Syndrome de coagulation massive, de xantochromie et d'hémoleucocytose du liquide céphalo-rachidien, Société de biologie, 25 juin 1909.
(2) Derrien,Mesrrezar et Rocer, Revue neurologique, 15 septembre 1909.
(3) BLaxcaenière et LesoNNE, Syndrome de coagulation massive et de xantochromie du liquide céphalo-rachidien dans un cas de sarcome de la dure mère, Gaz des hôp., 14 septembre 1909.
(4) Mesrnezar et RoGer, À propos du syndrome de coagulation massive et de xantochromie du liquide céphalo-rachidien. Essai de pathogénie, valeur diagnostique, Gaz. des hôp., 21 octobre 1909.
CLINIQUE ET SYMPTOMATOLOGIE
Il nous a paru utile de réunir toutes les observations de syndrome de congulation massive publiées jusqu'à ce jour.
Nous les reproduisons ci-dessous, en respectant bien entendu leur forme originale.
Nous devons à l'obligeance de M. Froin les observations complètes de ces trois premiers cas, dont il n’a été publié qu'un résumé: nous lui devons également une observation inédite, d’un grand intérêt{ obs. V).
En tout, 14 observations. Nous rappelons qu'il existe en outre deux cas non publiés : l’un ayant fait l’objet d'une communicalion orale de M. Sicard, l’autre rapporté par MM. Ballet et Delherm.
Observation 3. — M. Lépine (1).
Le 5 janvier 1903 entre à l'Hôtel-Dieu, salle Sainte-Elisabeth, un homme de 55 ans, ébéniste, que je connais depuis plusieurs années et qui n’a dans ses antécédents pas le moindre signe de tuberculose. Il a souffert, par contre, à plusieurs reprises, d’atteintes rhumatismales légères et torpides. Depuis le mois de septembre précédent, quatre mois environ avant l'entrée, il a ressenti dans la région lombaire des douleurs, d’abord insignifiantes et fugitives, puis peu à peu devenues permanentes et insupportables. Depuis un mois il ne peut travailler, et presque tout mouvement du tronc ou des membres inférieurs exaspère les douleurs.
Il souffre d'une manière continue au niveau de la dernière vertèbre lombaire et de la première pièce sacrée ; la pression n’augmente pas la douleur.
(1) J. Lérine, Le liquide céphalo-rachidien dans les processus méningés subaigus d’origine rhumatismale, Lyon médical du 23 août 1903.
16 CLINIQUE ET SYMPTOMATOLOGIE
La palpation ne donne aucun renseignement ; le malade à beaucoup maigri depuis deux mois et l'on explore facilement la colonne.
Il n'existe aucun empätement au niveau des articulations rachidiennes. La douleur n'est exagérée ni par les pressions à distance sur la colonne, ni par le chaud ou le froid. Elle s'irradie à peu près constamment dans les membres inférieurs, suivant les nerfs du plexus sacré et d'une manière bilatérale. Le signe de Lasègue existe des deux côtés ; le signe de Kernig est d'une netteté absolue. Il y à une forte hyperesthésie des deux côtés sur le trajet des nerfs sacrés des membres inférieurs. Forte exagération des réflexes rotuliens. L'examen des viscères est absolument négatif. Il n'existe ni alcoolisme, ni syphilis, ni névropathie dans les antécédents. Nous savons qu'il n’y avait pas de tuberculose.
Un confrère de la ville a donné depuis plusieurs semaines du salicylate de soude, de l'antipyrine, du pyramidon, qui n’ont procuré que des intervalles insignifiants de soulagement. On a fait sans succès, à deux reprises, de la révulsion par des pointes de feu légères.
L’amaigrissement, l'intensité des douleurs et leur continuité, l'absence de signes objectifs d'arthrite laissaient le diagnostic en suspens. On pouvait songer à une lésion tuberculeuse, néoplasique ou syphilitique, aussi bien qu'au rhumatisme.
C'est dans ces conditions que je fis une ponction entre la quatrième et la cinquième vertèbre lombaire. Aucun incident, si ce n'est une exacerbation de la douleur au moment où l'aiguille traversait le ligament jaune.
Le liquide jaillit avec force, clair comme l’eau de roche ; en quelques instants 16 centimètres cubes étaient recueillis. Je retirai l'aiguille et fis placer le malade le siège très relevé, pour prévenir l'écoulement du liquide encore sous pression par la plaie méningée.
L'examen cytologique eut lieu aussitôt après, suivant la technique classique. Les préparations offraient l'aspect d'un liquide céphalo-rachidien absolument normal. Après une centrifugation minutieuse, on ne put retrouver que de très rares éléments cellulaires, parmi lesquels 60 à 70 0/0 de lymphocytes. L'examen bactériologique fut sans résultats. La tension osmotique du liquide, approximativement évaluée suivant le procédé de M. Bard, était normale.
Trois heures après la ponction, on s'aperçut que deux tubes du centrifugeur, contenant le liquide céphalo rachidien retiré, présentaient au sein de la masse un réticulum fibrineux. Six heures après la ponction, un caillot, comprenant à peu près la moitié du volume total s'était formé.
En résumé, liquide très abondant, sous forte pression, clair, aspect cytologique normal, lymphocytose légère, présence d’une quantité tout à fait exceptionnelle de fibrine.
Aussitôt après la ponction, le malade se sentit soulagé ; depuis plusieurs jours il avait de la céphalée qui disparut sur le champ.
Le malade fut envoyé aux douches de vapeur. On le soumit à de fortes sudations ; au bout de huit jours il était très amélioré ; trois semaines plus
tard, il était guéri. Cette guérison se maintient complète depuis plusieurs mois.
Observation If. — M. Froin (1).
C..., àgée de 36 ans, entre à l’hôpital Cochin le 18 avril 1903, dans le service de M. Widal. La malade a toujours été en bonne santé, jusqu'au mois d'avril 1902. Elle a présenté alors, au niveau de la joue droite, une tuméfaction considérable ayant duré deux à trois mois et qui succéda à de la carie dentaire.
Au mois de novembre 1902, on lui trouve une paralysie faciale du même côté, avec trismus de la mâchoire : un abcès de la joue s'ouvre spontanément à l'extérieur, au niveau du pli naso-génien.
Au mois de février 1903, la contracture de la mächoire persistant, on l’opère sous chloroforme et on lui enlève les petites molaires supérieures et inférieures du côté droit.
Elle entre à l'hôpital au mois d'avril pour des douleurs assez vagues dans le membre inférieur droit, surtout marquées à la face postérieure de la cuisse. On constate à ce moment une paralysie faciale droite totale (paralysie périphérique). La joue est encore augmentée de volume et les tissus sont épaissis depuis l'arcade zygomatique jusqu’à la région sus-hyoïdienne. Une cicatrice irrégulière s'étend du coin de l'aile du nez à la commissure des lèvres. Il existe une diminution de la sensibilité dans le domaine du trijumeau droit. Dans la bouche, difficile à ouvrir, le bord du maxillaire inférieur est nécrosé et les molaires sont douloureuses à la pression, L'état général de la malade est assez bon, mais elle n'est plus réglée depuis le mois d'octobre 1902. On ne trouve pas de stigmates de syphilis. Tous les organes sont normaux.
La jambe droite est parésiée ; une légère flexion de la jambe sur la cuisse est seulement possible. Les téguments sont hypoesthésiés, surtout au niveau de la jambe et du pied. Les réflexes rotuliens et achilléens sont abolis des deux côtés. Il n'y a aucune réaction par excitation de la plante du pied.
La température : 37° ; le pouls : 80.
Le 6 mai, la malade remue moins facilement la jambe gauche et la soulève avec peine au-dessus du plan du lit. Les douleurs, dont le début re-
(4) Un résumé de cette observation, ainsi que des observations IIL et IV à été publié par M. Froix dans la Gazelte des hôpitaux du 3 septembre 1903, Aubry 2
18 CLINIQUE ET SYMPTOMATOLOGIE
monte à deux mois environ, augmentent dans les lombes et dans les cuisses ; elles surviennent surtout sous forme d’élancements très douloureux en éclair.
Il n'y a aucun phénomène pupiilaire ; pas d'inégalité pupillaire, pas d’Argyll Robertson. Il n'existe pas de troubles des réservoirs.
Jusqu'au 23 mai, l'état reste le même. Elle ressent à ce moment des douleurs dans les régions lombaires et dorsales, avec irradiations dans l’abdomen. Elle urine difficilement, avec effort.
La paralysie de la jambe droite est complète ; quelques mouvements sont possibles dans le membre inférieur gauche. Il n'y à pas de dissociation de la sensibilité ; le pincement profond des masses musculaires est douloureux.
Le 26 mat, la malade est agitée, gémit et prétend qu'elle souffre davantage. Le pouls — 110 ; la température — 37°.
Deux jours après, elle est redevenue calme. Les difficultés d'uriner persistent. Elle ouvre un peu mieux la bouche, mais ne peut projeter la langue au dehors.
Le 4 juillet, une amélioration est constatée, La motilité est revenue dans la jambe gauche, ainsi que la sensibilité.
Les mensurations montrent :
À 9 centimètres de la pointe de la rotule :
Mollet : 26 centimètres, à droite. À gauche, 25 centimètres,
À 15 centimètres de la base de la rotule :
Cuisse : 38 centimètres, à droite, À gauche, 42 centimètres
La miction est facile.
Le 31 août, l'examen électrique est pratiqué par M. Delherm.
Courant faradique :
A droite, contractilité :
Triceps crural : très diminuée.
Jambier antérieur : abolie.
Extenseurs : abolie.
Péroniers : normale.
Jumeaux : diminuée.
À gauche, contractilité :
Triceps crural : diminuée.
Jambier antérieur : faible.
Extenseurs : faible.
Péroniers : diminuée.
Jumeaux : abolie, Le facial paralysé ne se contracte pas.
Courant galvanique.
À droite, contractilité :
Triceps crural : très faible (avec 25 M. A.)
Jambier antérieur : abolie au P. Nég.
Extenseurs : positive avec inversion de la formule.
Péroniers : normale (avec 15 M. A.).
Jumeaux : normale (avec 10 M. A.).
Nerf facial : secousse lente, inversion de la formule.
A gauche, contractilité :
Triceps crural : très faible (avec 12 M. A.).
Jambier antérieur : abolie au P. Nég.
Extenseurs. id.
Péroniers ? normale (avec 10 M. A.)
Jumeaux : inversion de la formule.
Nerf facial : normale (avec 2 M. A.).
22 septembre. — La malade souffre dans l'épaule droite, Elle ressent des
douleurs violentes, spontanées et surtout réveillées par les mouvements localisés dans le moignon de l'épaule ; elles s’atténuent les jours qui suivent.
8 octobre. — La malade, qui n'avait pas eu ses règles depuis un an, perd un peu de sang pendant cinq jours.
