OBSERVATIONS
OBSERVATION N° I.— MM. Touranr et MorARD G.., Rabah, 17 ans, de race kabyle, entre le 27 août 1935 à l'hôpital civil de Mustapha, à Alger, salle Panas,
pour une perte complète de la vision des deux yeux.
Les auteurs n’ont rien relevé d’intéressant dans les.
antécédents personnels et héréditaires : la mère, un frère et une sœur du malade sont morts, on ne sait de quelle
affection. Le jeune homme s’est toujours bien porté.
HISTOIRE DE LA MALADIE. — Le début des troubles est
difficile à préciser : la baisse visuelle aurait débuté 4
mois auparavant, en même temps qu’apparaissait une tuméfaction bilatérale des régions parotidiennes. Le malade signale qu’il aurait eu à cette époque des malaises,
des vertiges assez forts pour l’obliger à s’arrêter quand
il marchait. Il aurait également ressenti des mouvements
de fièvre avec des frissons, mais il n’a jamais pris Sa température.
A l'examen, les auteurs furent frappés d'emblée par l'augmentation de volume des deux parotides qui formaient une saillie très nette, s’exagérant encore losque le malade ouvrait la bouche. Légère hypertrophie des
sous-maxillaires. À la palpation, ces glandes paraissent
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mobiles, non douloureuses, mais leur consistance est dure. L’orifice du canal de Sténon n’est pas modifié, la
secrétion parotidienne paraît normale.
L'œil droit présente des cicatrices d’irido-cyclite ré- cente : la pupille est complètement obstruée par des adhérences de l'iris à la cristalloïde et par ses exsudats, et le fond d’œil est inéclairable, La vision est réduite à
la simple perception lumineuse.
La chambre antérieure est plus profonde qu’à la normale, le tonus oculaire est abaissé. Le globe n’est pas douloureux. L’examen bio-microscopique à la lampe à
fente ne montre ni gomme ni tuberculose de l'iris:
; t 3 L’œil gauche a un segment antérieur tout à fait nor-
mal. Mais la pupille est en mydriase moyenne et elle ne réagit pas à la lumière. L’examen ophtalmoscopique montre un décollement total de la rétine, qui paraît ancien.
La vision est tout à fait nulle.
Les paupières et les glandes lacrymales sont normales. On a noté seulement quelques discrètes cicatrices de tra-
chome.
Il existe une fièvre légère, à maxima vespérale. L'état général paraît bon.
Par ailleurs le développement corporel et intellectuel du sujet témoigne d’une arriération physique et mentxl2
réelle. À.17 ans il en paraît 12.
Le reste de l’examen est senbilement négatif
La radiographie pulmonaire est absolument normale.
Les examens les plus attentifs n’ont pas décelé de bacil-
les de Koch dans Fexpectoration, ni dans les mucosités prélevées par sondage de l'estomac (Dr. Valensi).
Le système nerveux paraît tout à fait normal.
Le corps thyroïde, légèrement augmenté de volume, a une consistance un peu seléreuse. Il n'y a aucun signe de myxœdème.
La rate est percutable, non palpable.
La numération globulaire et la formule leucocytaire sont sensiblement normales en dehors d’une anémie modérée (3.860.000 hématies).
Les réactions de Wassermann et de Vernes sont négatives.
La cuti-réaction à la tuberculine est positive.
L’urée sanguine est de 0,36 et la glycémie de 0,89.
La recherche des hématozoaires faite à plusieurs re-
prises a toujours été négative.
Evozurion. — La tuméfaction parotidienne a règresse
lentement. Les lésions oculaires ne se sont pas modifiées.
OBSERVATION N° II. — M. L.-M. PAUTRIER
‘ Sief.…, Joseph. Trente ans.
Antécédents héréditaires et personnels : rien à signa-
ler.
HISTOIRE DE LA MALADIE. Au mois de mai 1937, le malade consulte son médecin parce qu’il a remarqué
une tuméfaction des deux régions parotidiennes, tumé-
faction qui le gêne pour mâcher et pour parler. La température s’est un peu élevée et oscille entre 37° et 38°.
Quelques jours après, le malade remarque qu’il a la bouche « de travers ». Son médecin diagnostique : exophtalmie gauche et paralysie faciale.
Le malade entre le 26 juin 1937 à l’hôpital de Strasbourg, clinique médicale A.
On constate alors une parotidite bilatérale de nature
indéterminée et une paralysie faciale gauche.
Toutes les investigations biologiques pratiquées ne donnent aucun résultat :
— les urines sont normales ainsi que
— la numération globulaire et la formule leucocytaire;
GS l’hémoculture en bouillon reste stérile;
— le liquide céphalo-rachidien est cytologiquement et chimiquement normal. Sa culture est stérile. Un cobaye inoculé avec le L. C. R. reste parfaitement sain;
— les réactions de B. W., Hecht, Meinicke, dans le sang sont négatives;
— Ja réaction de B. W. dans le L. C. R. est également négative. Le benjoin colloïdal est normal : 0000122100.
Le. système cardio vasculaire s’avère parfaitement sain.
Nous retiendrons dans tout cet examen un seul symptôme : le 22 juin 1937, on note à l’examen radiologique des poumons, une très légère ombre médiastinale, impos-
sible à interpréter.
Le malade est traité à ce moment par une thérapeu-
tique anti-infectieuse banale : lavages de bouche au sul-
farsénol. Urotropine. Rubiazol. Septicémine I. V.
. ‘ . | . À £ . 1 Pendant son hospitalisation, s’installe progressive-
ment une difficulté de la phonation et de la déglutition.
Le malade est alors transféré à la Clinique Oto-rhinolaryngologique.
La déglutition est si difficile qu’on ne peut pratiquer
l'examen radiologique de l’œsophage : le malade ne peut
avaler la bouillie barytée.
La voix est bitonale.
Le spécialiste constate une paralysie vélo-palatine gau-
che. En outre, l’hémilarynx gauche est presque complè-
tement immobile, tant à la respiration qu’à la phonation. La corde gauche est très flasque, l’arythénoïde gau-
che complètement immobile. La paroi latérale gauche,
au niveau de la fossette épiglottique, est immobile (pro: | bablement dû à la déficience musculaire de lhémipha-
rynx gauche).
Le nez, le cavum, les oreilles sont sensiblement nor-
maux.
Reprenant l’examen complet des nerfs erâniens, il ne
trouve que la paralysie faciale gauche ,la parésie de l’hémi-voile gauche et la paralysie récurrentielle gauche.
Un examen radiographique du larynx est pratiqué : sur la tomographie, on constate surtout un élargissement du ventricule gauche avec affaissement de la corde vocale gauche qui se trouve plus basse que la droite.
Le sinus piriforme gauche est aussi plus large qu’à droite.
La bande ventriculaire gauche est également très mince mais Ce qui surprend dans ce cas, est le fait qu’également le ventricule droit est beaucoup plus large qu’à l’ordinaire, et la bande ventriculaire est mal visible dans
les parties latérales.
Au bout d’une quinzaine de jours, tous les phénomènes paralÿytiques s’estompent puis disparaissent. Le 31
juillet 1937 le malade rentre chez lui.
Vers la mi-août, le malade remarque que son acuité visuelle diminue progressivement. Une éruption cutanée, apparue depuis trois semaines et à laquelle on n'avait pas prêté attention, s’était étendue. Cete éruption, qui
avait débuté en juillet sur [a face dorsale des deux bras, .:
.a, au moïs d'août, envahi les deux membres inférieurs.
Le 27 octobre 1937, le malade est admis à la Clinique
Ophtalmologique où l’on constate une irido-cyclite an-
cienne avec grosses synéchies, nombreux précipités: et
.- plusieurs nodules sur l’iris. Fond d’œil non visible.
Différentes investigations biologiques sont refaites (B. W., urée et sucre sanguins, analyse chimique des urines). Les résultats sont normaux. On ne signale que
des traces d’albumine dans les urines.
Le malade est ensuite adressé à la Clinique Dermatologique pour son éruption si étendue. Il présente de grosses sarcoïdes dermiques de forme assez particulière, circinées, très nombreuses, confluentes sur les bras, les avant-bras et les cuisses, des lésions de la paume de Ia
main et enfin, fait assez rare, une érythrodermie sarcoï-
dique occupant les deux jambès, la face dorsale des pieds
et les semelles plantaires.
Deux biopsies pratiquées, l’une au niveau des gros nodules, l’autre au niveau de l’érythrodermie plantaire, montrent l'histologie typique de la Maladie de Besnier Boeck Schaumann, telle que nous l'avons résumée dans ce travail. |
Des fragments de ces biopsies ont été inoculés à 12 animaux, lapins et cobayes, par divers modes d’inoculation : sous la peau, dans le muscle, dans la chambre antérieure de l'œil, dans le cerveau. Tous les animaux
sont demeurés indemnes de tuberculose.
Le sang du malade a été injecté dans le testicule de lapins et de cobayes, sans aucun résultat.
A cette époque (novembre 1937), il n'existait, ni splénomégalie, ni adénopathies, si ce n’est quelques petits ganglions durs et mobiles dans les aisselles.
La radiographie pulmonaire ne montrait rien.
Aucune lésion osseuse au niveau des os des mains et des pieds.
Tests à la tuberculine : cuti-réaction, négative: intradermo-réaction, négative; patch-test à la tuberculine brute, négatif.
Le malade passa trois mois à la clinique dermatologique, soumis durant ce temps à un traitement par des injections de sulfarsénol et de tuberculine C. L. Sur cer taines lésions cutanées on fit des applications de neige carbonique. Les sarcoïdes cutanées s’estompèrent pro-
gressivement avec, d’ailleurs, la même rapidité au niveau
des points non soumis à l’action de la cryothérapie qu’au niveau de ceux traités par cette méthode.
Le 26 janvier 1938, un cliché radiographique des pou- -mons, pratiqué incidemment montre une image anormale : il existe de gros paquets ganglionnaires aux deux hiles, principalement à gauche. Nombreuses traînée: entre les hiles et les régions sous-claviculaires et entre les hiles et les bases. Petites taches micro-noculaires assez denses dans la région périhilaire et dans la région sous-claviculaire gauche. Sommet droit discrètement granité. Sommet gauche encore plus légèrement.
Cette dissémination de lésions pulmonaires s’est installée insidieusement. Aucun symptôme fonctionnel. Etat
général satisfaisant.
