OBSERVATION N° III
MM. Maurice Lamy, Marcel Micnon et J. PorAcco
M. R.., Maxime, âgé de 18 ans, jusque là bien portant, commence au début de l’année 1933 à se sentir fatigué. En même temps il s'aperçoit que sa vue faiblit.
En mars 1933, on constate une iritis de l’œil gauche, avec trouble diffus du vitré, sans lésions rétiniennes. Cette iritis évolue à bas bruit, sans rougeur ni douleur. L’acuité visuelle est, pour l’œil droit : 2/10; pour l'œil gauche : 4/10.
Au cours des semaines suivantes, la vision semble
s'améliorer, mais le malade maigrit progressivement. Il
a un peu de fièvre : la courbe de température, prise +
régulièrement en avril et ei mai 1933, ne descend jamais
au-dessous de 37° et atteint souvent 38°. À Il entre à l’hôpital Laënnec au début du mois de juin. On est frappé d'emblée par la tuméfaction des régions
rétro-maxillaires et palpébrales. Il existe, en effet, un
gonflement important des deux parotides qui déforme
complètement le visage et lui donne un aspect « en
poire » très particulier.
Ce sont deux masses régulières, fermes, assez bien li-
mitées, indolores, sans aspect inflammatoire ni modi-
fication de l’état de la peau. Manifestement, il ne s’agit
pas d’adénopathies, mais d’ une augmentation de volume
des glandes parotides. La muqueuse buccale, l'orifice
du canal de Sténon ont un aspect normal. Les glandes
sous-maxillaires et sub-linguales ne sont pas augmentées
de volume.
Les paupières supérieures sont déformées par la pré-
sence d’une petite tumeur dure, indolente, qui siège dans
leur épaisseur, à la partie externe et qui, sans aucun
doute, correspond à la glande lacrymale tuméfiée. En.
éversant la paupière supérieure, on aperçoit la saillie de la glande sous la muqueuse conjonctivale. FR La parotidite et la dacryo-adénite remontent à une date récente : le malade a remarqué la fluxion rétro-maxillaire et palpébrale quelques jours seulement avant son entrée à l’hôpital. Dans les régions sous-maxillaires, carotidiennes et sus-claviculaires des deux côtés, il existe de petits ganglions du volume d’une noisette, durs, mobiles, rou-
lant sous le doigt, indolores. Dans les deux creux ingui-
naux, on trouve des ganglions plus volumineux, mobiles ni JeË indolores eux aussi. On note la présence d’une adéno- 2% pathie épitrochléenne bilatérale. La palpation des jambes révèle la présence de plusieurs petites nodosités qui 3 semblent siéger dans les masses musculaires postérieu-
res, qui occupent en tout cas une situation profonde,
Le sous-aponévrotique. De petits nodules font saillie sous ses la peau des bras et des avant-bras, petits, très durs, peu de mobiles, à peine douloureux. ;
L'appareil cardio-vasculaire est normal.
Il n’y a ni hépatomégalie ni splénomégalie.
Les urines ne renferment ni sucre ni albumine.
Parmi les investigations biologiques pratiquées, rele-
vons que :
È D B. W. et Hecht sanguins sont négatifs.
— Vernes résorcine : 28. | — Numération globulaire et formule leucocytaire normales. | Te — Cuti-réaction à la tuberculine : négative. — Intradermo-réaction à la tuberculine (0 gr. 0001) : positive. .
Des biopsies furent pratiquées __ Le 14 juin 1933, un des ganglions est prélevé. Il s’agit d’un ganglion tuberculeux typique avec lésions de Caséification à leur début.
- —— Le 27 juin, un des nodules sous cutanés de la ré- . gion brachiale est prélevé. Formation fibreuse. Quelques | éléments semblent se grouper en palissade. Graisse en
3 abondance.
— Le 18 août, la glande lacrymale gauche est enle-
vée : les coupes montrent des lésions tuberculeuses avec peu de tendance à la caséification. Sclérose marquée. Présence de cellules géantes. Pas de bacilles visibles. Ultérieurement, M. Lamy, revenant sur le diagnostic histologique de tuberculose de la glande lacrymale, reconnaissait que si l’aspect au premier coup d'œil est nettement tuberculoïde, il faut remarquer, que l'absence de caséification, la rareté des cellules géantes, le monomorphisme des éléments cellulaires, la nécrose fibrinoïde et la sclérose centrale, sont des arguments qui plaïdent en
faveur de la Maladie de Besnier Boeck Schaumann.
Après une année d'évolution, toutes les manifestations, parotidiennes, ganglionnaires, sous-cutanées, ont disparu. La température est normale, l’état général excel-
lent : le malade a engraissé de 8 kilogrammes..
Il y a deux points dans l’histoire de ce syndrome de
Heerfordt, que nous avons voulu isoler :
1°) l’évolution des lésions oculaires:
2°) les manifestations pulmonaires.
1. — Evolution des lésions oculaires. Les lésions oculaires avaient avec l’atteinte de l’état général marqué le début de l’affection, et, en mars 1933, 2 mois environ après les premiers symptômes, on avait diagnostiqué une iritis de l'œil gauche.
Au mois de juin 1933, l’acuité visuelle est encore diminuée. L'examen oculaire donne les résultats suivants
iritis ancienne bilatérale. Synéchies iriennes. Les pupil-
les irrégulières sont soudées au cristallin et ne peuvent
