PLANCHE XII

— Vo

complète des symptômes caractéristiques. D'autre part, nous avons constitué un deuxième groupe avec des observations à la fois cliniques et anatomo-pathologiques que l’on trouve dans le traité de Vilbrand et Saenger. Celles-ci sont toutes, en effet, accompagnées des résultats d’autopsie et ont trait à des cas de tumeurs de la fente sphénoïdale tandis que le premier groupe était, d’après le diagnostic de leurs auteurs (qui fut du reste ratifié par le résultat thérapeutique, dû à des lésions syphilitiques de la même région. C’est à ce groupe qu'appartient notre observation personnelle.

D'autres observations ont élé publiées parmi lesquelles certaines présentent des points intéressants que nous citerons à propos du diagnostic. Une seule nous a paru intéressante à résumer. C’est une observation publiée par M. Terrien et Mlle Ostwalt qui tire son intérêt du fait que le syndrome s’y trouve constitué au complet, mais est accompagné d’autres symptômes qui montrent que la lésion causale dépasse les limites de la fente sphénoïdale.

Poulet dans sa thèse sur « l’ophtalmoplégie sensitivomotrice lolale avec atrophie optique par syphilis acquise » cite trois observations de Rochon-Duvigneaud et une personnelle.

Toutes ces observations se rapportent à des cas purement cliniques sans vérification analomique mais pour lesquels les résultats thérapeutiques permettent cependant de porter le diagnostic de lésion Syphilitique de la fente sphénoïdale.

Dans les quatre cas il s’agit d'individus jeunes, aux

environs de la trentaine, qui se sont présentés à la coisultation d’ophtalmologie pour des paralysies plus ou moins complètes des muscles de l'œil.

Le premier, âgé de trente ans, présentait du côté droit du ptosis une abolition presque complète des mouvements du globe et une baisse très sensible de la vision avec anesthésie dans le domaine du sous-orbitaire, la sensibilité restant intacte sur tous les autres territoires dépendant du trijumeau. L'examen du fond d'œil montrait de la congestion du système nerveux.

On ne trouve niexophtalmie ni signes de tumeur, cérébrale ou intraorbitaire. Et surtout l'épreuve thérapeutique par frictions mercurielles et iodure, à la suite de laquelle disparurent les paralysies et se rétablit la vision, confirme le diagnostic par le Professeur Verneuil de « périostite de la fente sphénoïdale ».

Le second cas est celui d’un malade du Professeur Panas, ayant eu une syphilis manifeste avec accidents primaires et secondaires et dont les troubles oculaires ont débuté par de la diplopié, du ptosis droit, ceci accompagné de céphalée et de vomissements. Lorsque le malade est examiné par M. Rochon-Duvigneaud il présente un ptosis complet à droite et une paralysie complète du globe sans exophtalmie ni troubles circulatoires appréciables. I! existe des troubles très notables de la sensibilité dans le domaine de l’ophtalmique droit avec anesthésie culanée dans toute la zone de distribution de ce nerf, au niveau de la paupière inférieure, du lobule du nez, d’une partie du cul-de-sac conjonctival supérieur et de tout Le cul-de-sac conjonctival inférieur. La cécité

est complète. Etl’examen du fond d’œil révèle une stase papillaire très marquée. Par le traitement ; du reste, les mouvements et la sensibilité recouvrent leur intégrité, mais la vision reste abolie. Le diagnostic n’en est pas moins confirmé de « périostite spécifique de la fente Sphénoïdale du canal optique droit.

La troisième observation, assez brève, rappelle la précédente sauf l'intégrité de la vision et du fond d’æil. Le ptosis, l’ophtalmoplégie à peu près complète et l’anesthésie dans le domaine du frontal ont totalement et rapidement rétrocédé sous l'influence du traitement.

Enfin la dernière observation concerne un malade de 29 ans ayant eu la syphilis quatre ans auparavant et qui se présente avec un ptosis complet du côté gauche. L'œil, une fois la paupière relevée, est complètement immobile. La pupille est dilatée à l'extrême et ne présente même pas le réflexe consensuel. La vision est réduite à une perception lumineuse très faible. Il y a: anesthésie dans le territoire du sus-orbitaire et du nasal. Et au fond d'œil on trouve de la stase papillaire.

L'absence d’exophtalmie et l'existence de lésions de tous les organes qui traversent la fente sphénoïdale font porter le diagnostic de lésion de la fente sphénoïdale. Le traitement anti-syphilitique institué fait disparaître les douleurs, le ptosis, l'anesthésie. La cécité reste complète. Le diagnostic est confirmé de « périostite Syphilitique de la fente sphénoïdale ».

Ce ne sont là que des observations cliniques, mais toutes intéressantes parce que les symptômes ont permis, dans tous les cas, de porter un diagnostic précis

et surtout d'instituer une thérapeutique qui fut toujours suivie d'effets heureux. Il convient cependant de chercher à grouper les points communs que l’on peut trouver dans ces observations.

Il s’agit toujours d'individus jeunes, aux environs de la trentaiñe, contrairement à ce que nous observerons dans les observations suivantes qui sont celles de tumeurs de la même région. Le premier symptôme qui avait attiré leur attention et pour lequelils venaient consulter était une paralysie motrice. La cécité quand elle existe semble apparaître presque au même moment. A l'examen ce qui frappe avant tout c’est l’ophtalmoplégie complète rapidement constituée. Dans aucun cas il n’y a d’exophtalmie. L'examen du fond d’œil montre toujours un degré plus ou moins marqué de congestion veineuse. Mais le diagnostic n’est confirmé que par la constatation de ‘troubles sensitifs portant sur le domaine d’une ou de deux branches du trijumeau. Ce sont là, semble-t-il,des caractères communs à ces observations : le diagnostic porté de façon précise, s’est trouvé confirmé par les résultats thérapeutiques. Assurément les lésions définitives du nerf optique laissèrent le traitement sans action sur elles. Mais Ia rétrocession, dans ces cas-là, des symptômes concomittants n’en est pas moins démonstrative : il faut noter aussi que, pour la plupart, ils’agissait d'individus dont la syphilis était connue. Ceci n'en est cependant pas pour diminuer le mérite d’un diagnostic rapide dont les éléments constituent vraiment un tableau clinique assez spécial.

qe

Parallèlement à ces cas purement cliniques nous devons citer d’autres cas ayant donné lieu à la constitution du même syndrome et pour lesquels l’autopsie a permis d'étudier non seulement la nature mais le siège de la lésion causale. Ce sont des observations assez anciennes qui sont citées par Wilbrand et Saenger des tumeurs de la fente sphénoïdale.

La première se rapporte à un homme de 49 ans qui présentait de la stase papillaire, une paralysie quasi totale des muscles de l’œil, du ptosis, de l’exophtalmie et un cerlain degré d’anesthésie sur le territoire des première et deuxième branches du trijumeau avec une légère parésie du facial. L’autopsie révéla une tumeur de la base avec prolongement dans l'orbite. La tumeur, partie de la base de l’apophyse ptérygoïde gauche, avait suivi le trou grand rond. Puis, gagnant en haut eten avant, elle avait traversé la paroi externe et inférieure de l’orbite et avait pénétré dans la cavité orbitaire, d'où, par la fente sphénoïdale, elle s'était propagée à la cavité cranienne. Il y avait destruction plus ou moins complète des nerfs qui pénètrent dans l’orbite.

Il s’agit done ici d’un cas complexe, la tumeur intéressant à la fois la cavité cranienne et la cavité orbilaire et ayant, lors de son passage à travers la fente Sphénoïdale, plus ou moins détruit les organes qui se trouvaient sur son trajet. Le volume de son prolongement orbitaire explique, par son importance probable, l'exophtalmie, de même que l'extension au niveau de la base explique la parésie faciale.