ANTÉCÉDENTS ET HISTOIRE DE LA MALADIE

René R..., 13 ans 1 /2 (en 1934), est l’enfant unique né du mariage de parents apparemment normaux, non consanguins. Au retour de la guerre le père présenta des troubles du caractère sur lequels nous manquons de précisions et mit fin à ses jours avant la naissance de l’enfant. Aucune atteinte oculaire ni autres malformations ne sont éonnues chez les collatéraux ni les ascendants de la mère. Celle-ci s’est remariée en 1923 et de ce deuxième mariage est né un enfant normal, actuellement âgé de huit ans, L’enquête forcément très incomplète portant sur la famille du père est négative.

René est né à terme. Son poids de naissance était de 5 kilogs 900. Il présentait un doigt surnuméraire au niveau du bord cubital de la main gauche et un orteil surnuméraire au bord externe du pied droit. Nourri au sein jusqu’à sept mois, son développement psycho-moteur des premières années fut normal : premiers pas à un an, premières paroles à dix-huit mois. Par contre l’obésité est précocement notée : à deux ans, la mère affirme qu'il était plus gros qu’un enfant de son âge, à cinq ans un médecin

prescrit de l’extrait thyroïdien.

Weissberg.

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L'héméralopie est notée à l’âge de cinq ans et demi et s’exagère progressivement. En 1928 l'enfant est vu par le docteur Jean Gallois qui porte le diagnostic de rétinite pigmentaire ét constate la baisse de l’acuité visuelle : O D — 2/3, O G — 2/3 (après correction de l’hypermétropie). Malgré l’absence de toute preuve de syphilis héréditaire on institue un traitement mercuriél et on suspend la médication thyroïdienne.

: Devant l’accentuation de l'obésité, on reprend cette thérapeutique à la ‘dose de 5 centigrammes pro die-et on la poursuit durant quatre ans, malgré quelques signes d’imtolérance (irritabilité, rougeur et œdème des paupières) et son inefficacité complète. En 1932 le métabolisme basal est diminué de 22 %.

Parallèlement l’amblyopie s’accroît. Le docteur Jean Gallois revoit l’enfant et l’adresse au docteur Launay. |

En dehors de la progression des troubles visuels et de l’adiposité aucun antécédent pathologique n’est signalé chez cet enfant, si-ce n’est en 1928 ‘une crise passagère de vomissements peut-être acétonémiques.