ROBE

tale du syndrome de Lawrence-Bardet ? Des concelusions d’ordre plus général peuvent-elles être tirées de la nature congénitale si peu habituelle qu’elles y présentent ?

BARDET croit à une dyshypophvysie fœtale ayant lésé l’hypophyse en totalité au cours de la vie intrautérine ; nous connaissons déjà sur quels arguments il fonde cette hypothèse. Ricarponr et Isora pensent eux aussi à une hypoplasie de la pituitaire et fondent leur théorie sur la petitesse de la selle turcique. Nous savons que ces arguments sont également sans valeur.

Brepz et la majorité des auteurs incriminent le diencéphale. L’obésité, la dystrophie génitale dépendent d’un vice de développement embryonnaire des centres nerveux dont les recherches de Marsure (1908), Azscaner (1912), de Camus et Roussy, puis de Lescuxe et d’autres (1913-1924) ont mis en évidence le rôle fondamental dans le mécanisme des fonctions métaboliques et génitotrophiques.

Les connexions embryologiques de l’hypothalamus et du nerf optique, dont la rétine n’est que l’épanouissement, apportent un argument de poids en faveur de cette hypothèse. La maladie Lawrence-Bardet rentrerait dans le cadre de ces maladies familiales des centres nerveux dont la caratéristique anatomique est une agénésie qui frappe électivement certaines cellules d’un système, cellules pyramidales de l’écorce cérébrale dans l’idiotie amaurotique, cellules de Purkinje du cer- Weissberg, 5)

velet dans l’hérédo-ataxie cérebelleuse, cellules de la colonne de Clarke dans la maladie de Friedrexch, ete. La même agénésie, le même processus dégénératif frapperaient dans la maladie de Lawrence-Bardet un ou plusieurs centres drencéphaliques et s’étendraient au système rétinien.

Mais le mécanisme intime et encore si mystérieux des centres végétatifs de la base du cerveau, pour répondre à notre seconde question, n’en tire, avouonsle, qu’un bénéfice médiocre. On sait que l’hypephyse et particulièrement la pars intermedia, au profit de laquelle on a voulu dépouiller la posthypophyse, influence par neurocrinie le fonetionnement du diencéphale dont les eentres végétatifs commandent à leur tour toutes les endocrines, dont l’hypophyse elle-même. L’hypothyroïdie que traduit, en l’absenee de signes cliniques, labaissement du métabolisme basal dans la grande majorité de nos observations, s'explique facilement. Mais l’adiposité, les troubles génitaux dant l’origine diencéphalique est certaine dans le syndrome de Lawrenee-Bardet sont-ils la conséquence directe des lésions des centres métabolique et génmtotrophique ? Ou ces «entres wagissent-1ls que par le dysfonctionnement hormonal subséquent de la pituitaire ? Enfin les lésions dysplasiques qui frappent le diéncéphale dans ke syndrome de Lawrence-Bardet ne s’étendent-elles pas elles-mêmes à la tige imfundibulaire et au lobe intermédiaire qui en sont l'expansion embryologique et anatomique ? Autant de questions qui soulèvent le

problème infiniment complexe de la physiologie de l'entité diencéphalo-hypophysaire et que nous laisserons sans réponse.

L’opothérapie constitue le seul traitement logique de l’adiposité, du retard sexuel, de l’hypothyroïdie. Elle a été tentée dans la plupart des cas avec des résultats très irréguliers. Elle ne peut prétendre qu’à suppléer aux défaillances glandulaires secondaires aux perturbations cérébrales qui sont définitives.

Nous n'avons pas à envisager ici le traitement, d’ailleurs si décevant, de la rétinite pigmentaire qui conduit infailliblement les malades à la cécité. Le. traitement spécifique a été régulièrement mais vainement mis en œuvre.