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En somme, il serait vain de chercher des rapports pathogéniques entre les composantes du syndrome de Lawrence-Bardet. Nous ne croyons pas qu'un même facteur causal détermine deux ou plusieurs d’entre elles. Rétinite pigmentaire, adiposité, dystrophie génitale, arriération mentale, malformations des extrémités, atrésie anale éventuellement relèvent individuellement des mêmes lésions, des mêmes dysfonctionnements, des mêmes pathogénies, quand elles existent isolément et quand elles sont réunies en un syndrome. On trouvera ailleurs les théories proposées pour expliquer la dégénérescence de la rétine, les arrêts ou les vices de développement qui conditionnent l’arriération mentale, les malformations des extrémités. Par contre on doit s'arrêter sur l’adiposité et la dystrophie génitale, non pas pour rappeler les discussions que soulève le problème du siège précis des lésions et du mécanisme intime qui les conditionne en général, mais parce que ce sont les seuls symptômes du syndrome de Lawrence-Bardet dont l’étiologie congénitale ou hérédo-familiale ne soit pas habituelle et que des conclusions intéressantes peuvent être tirées, comme nous le verrons plus loin, de ce dernier fait. Mais revenons d’abord à la question première de l’association des composants du syndrome et à son indi-

vidualité.

Il n'existe pas, avons-nous dit, de rapports de causalité entre les composants du syndrome. Mais est-ce à dire que leur Juxtaposition soit l’unique effet du hasard ?

Nous pouvons répondre positivement à cette question pour ce qui est des malformations congénitales hérédo-familiales ou non, polydactylie, syndactylie, atrésie anale, difformités eraniennes, etc., qui se rencontrent occasionnellement dans le syndrome de Lawrence-Bardet. Constatons sans plus que la polydactylie est remarquablement fréquente dans les familles atteintes de cette maladie mais que son atavisme demeure indépendant de celui de la rétinite pigmentaire avec adiposité. Aussi avons-nous vu souvent dans une même famulle des sujets atteints du syndrome complet, d’autres de rétinite pigmentaire avec adiposité et dystrophie génitale sans polydactylie, d’autres ‘enfin de polydactylie isolée.

Au contraire, le groupement étroit : rétinite dégénérative-adiposité avec dystrophie génitale qui constitue la base du syndrome de Lawrence ne résulte pas d’une réunion accidentelle. Nous en trouvons en effet une explication satisfaisante basée sur le développement embryologique de la région hypothalamique du diencéphale. « On sait que les expansions latérales des vésicules cérébrales anté-

rieures primitives s’épanouissent en vésicules ocu-

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laires. Les vésicules oculaires restent en relation avec la partie de la vésicule cérébrale primitive qui deviendra le diencéphale par la tige visuelle qui deviendra plus tard le nerf optique » (H. ZONDEK). Le fait de cette connexion embryologique devait logiquement se traduire par des manifestations cliniques pathologiques connexes de la rétine et du diencéphale tirant leur origine d’un vice de développement héréditaire — ou du moins amorcé dès la vie fœtale — de certaines cellules de ces deux formations nerveuses.

À ce point de vue, écrit ZONDEK, « l’aspect de la forme junévile de lidiotie amaurotique du type Spielmeyer-Vogt sugoère la même réflexion. Dans ce dernier cas, il s’agit d’une affection cérébrale sans qu’il soit possible de lui assigner une localisation précise. K. VELHAGEN junior a déerit récemment deux cas d’idiotie amaurotique familiale dans Îesquels existait une dystrophie adipeusé à côté du trouble oculaire. Le trouble oculaire dont il s’agit dans les deux formes de maladie décrites consiste dans une altération dégénérative au sens d’une rétinite pigmentaire ». La pénétration du pigment, consécutive et secondaire à la destruction de la rétine aussi bien que du nerf optique, peut manquer. Nous avons même vu que les rétinites pigmentaires atypiques sont très fréquentes dans la maladie de Lawrence.

L'association : rétinite pigmentaire, — dystrophie adiposo-génitale repose done sur une base embryolo-

gique qui vient confirmer et éclairer la notion que la seule clinique nous avait conduite à admettre & priori: cette association constitue l'essentiel du syndrome de Lawrence-Biedl. « Les autres anomalies, polydactylie, atrésie de l’anus, difformités du crâne, etc., qui se rencontrent ‘occasionnellement en même temps que le groupement étroit d'anomalies cérébrales constituant la base du syndrome de Lawrence- Biedl ne représenteraient que la réunion accidentelle de caractères génotypiques somatiques au oroupement de caractères cérébraux» (A. M, Orx- STEEN).

Nous avons vu 6 fois un diabète insipide s'ajouter à l'obésité d’origine centrale et à la rétinite pigmentaire. Mais nous ne connaissons pas d'observations où le diabète insipide constituerait le seul trouble du complexe diencéphalo-hypophysaire. De tels cas, s’il en existe, doivent être logiquement rattachés au syndrome de Lawrence-Bardet dans lequel nous ne craindrions pas de faire entrer toutes les manifestations pathologiques congénitales associées de la rétine et du diencéphale. :

Peut-on, en l’absence de tout document anatomique, préjuger de la nature et du siège des lésions qui conditionnent l’adiposité et la dystrophie géni-