VI. —— Nous n'acceptons pas les formes incom

plètes ou frustes décrites par certains auteurs. La définition du syndrome de Lawrence-Bardet doit selon nous être réservée à l'association obligatoire” d'une rétinite pigmentaire et d’un où de plusieurs

signes diencéphalo-hypophysaires cliniques authentiques, obésité, dystrophie génitale, diabète insipide. Nous avons vu 6 fois la coexistence de celui-e1 avec l'obésité.

VII — Cette définition restrictive repose sur les considérations pathogéniques suivantes :

49 Il n'existe pas de rapport de causalité entre les composantes du syndrome.

90 La coïncidence et l'alternance des malformations des extrémités et de la rétinite pigmentaire avec adiposité nous paraissent l'unique effet du hasard. La coexistence de la polydactylie ou de la syndactylie est en effet fréquente mais facultative, son atavisme demeure indépendant de celui de la rétinite pigmentaire avec adiposité.

90 Au contraire le groupement étroit : rétinite pigmentaire-adiposité avec dystrophie génitale, qui constitue la base du syndrome de Lawrence-Bardet ne résulte pas d’une réunion accidentelle. Nous en trouvons une explication satisfaisante basée sur le développement embryologique commun de lhypothalamus et de la rétine.

VIII. — La dystrophie adiposo-génitale, affection d'ordinaire acquise, apparaît donc dans le syndrome de Lawrence-Bardet tomme la première manifestation morbide hérédo-familiale connue du complexe diencéphalo-hypophysatre. L'absence de tout signe de compression, d’inflammation ou d’irritation de la

base de l’encéphale, l'absence d'anomalies vraiment significatives de la selle turcique viennent encore

confirmer ce fait.