PATHOGÉNIE

Les auteurs qui ont reconnu l’individualité elinique du syndrome constitué par l'association : rétinite pigmentaire, obésité avec dystrophie génitale, malformation des extrémités se sont demandé s’il y avait simple coexistence entre ces mamifestations ou si au contraire elles ne relevaient pas d’un même facteur causal qui puisse expliquer leur réunion.

Pour Barber, le lien entre l’adiposité et les lésions digitales n’est pas douteux et doit être recherché dans l’hypophyse. Il rappelle que BaBës (communication à l’Académie des Sciences, 1904) soutient l'existence d’un centre trophique qui préside au développement des membres et qu'il situe «€ à la base du crâne, au niveau du sphénoïde et de la glande pituitaire ». Il est logique de penser qu’une lésion hypophysaire survenue pendant la vie embryonnaire puisse troubler l’évolution régulière des membres et l’histogénèse des extrémités et entraîner