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des malformations telles qu’une polydactylie ou une syndactylie et cette véritable « acromélie », caractérisée par le raccourcissement des segments distaux des m>mbres, la brièveté des mains et des pieds avec doigts courts et eflilés, inverse de l’acromégalie, et qui accompagne obésité hypophysaire active.

Barper tire même argument de l’existence de malformations des extrémités pour aflirmer et la locasation sur l’hypophyse du processus morbide qui engendre l'obésité et de l’époque où s’est produite cette atteinte hypophysaire : «€ La polydactylie signe Porigine hypophysaire de l’obésité et date la lésion glandulaire qui ‘a conditionné la dystrophie ». En réalité la théorie de BABÈS n’est pas en concordance avec les faits, puisque la polydactylie est une malformation atavique, et la théorie de BarpEeT qui en dérive est insoutenable.

Raas se demande:si au contraire les malformations staturales ne sont pas primitives et les perturbations métaboliques secondaires par le mécanisme suivant : il a vu souvent chez ses malades de la brachycéphalie et des anomalies du « dorsum sellae » qui apparaît surélevé et épaissi sur les radiographies de la selle turcique ; 1l en résulterait, d’une part, une prédisposition à l’hydrocéphalie ventriculaire avec hypertension intracranienne et, d'autre part, une compression directe des centres infundibulo-tubériens amenant l’adiposité et Fhypoplasie génitale par perturbation des centres diencéphaliques végétatifs correspondants, ou par interruption de la

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neurocrinie hypophysaire au niveau de la tige du tuber cinereum, voie conductrice hormorale, ou encore par atteinte de l’hypophyse elle-même. Raas se demandé même si l’atrophie optique ne serait pas elle aussi mécanique. Cette hypothèse, ingénieuse. au point d’en être simpliste, nous paraît à rejeter Elle ne concorde nullement avec la majorité des faits : les malformations osseuses dont parle Ra, en particulier celles de la lame quadrilatère, n’ont été que rarement signalées.

D’autres auteurs enfin ont voulu trouver un rapport de cause à effet entre le dysfonctionnement diencéphalo-hypophysaire et la rétinite pigmentaire (Surrn, AzLEN, HocBen, B. Zonper et Kron...). La pars intermédia sécréterait une hormone qui joue un rôle dans le métabolisme du pigment et l’altération pigmentaire de la rétine serait ainsi consécutive à un trouble hypophysaire (1). Mais l’action de cette hormone, bien démontrée sur les mélanaphores de la grenouille et de certaines espèces de poissons, est un phénomène réversible, alors que les altérations de l’œil chez l’homme ont un caractère toujours progressif (FH. Zonper). De plus, comme l’ont fait remarquer VELHAGEN et bien d’autres auteurs, l’atrophie de la rétine est primitive et la pigmentation est secondaire au processus de dégénérescence, et la rétinite sans pigment est fréquente. Cette théorie ne résiste pas encore à l’analyse des faits.

(1) Le foie jouerait également un rôle dans le métabolisme pigmentaire et BonxeIM aurait trouvé une hépatomégalie dans un de ses cas.

En somme, il serait vain de chercher des rapports pathogéniques entre les composantes du syndrome de Lawrence-Bardet. Nous ne croyons pas qu’un même facteur causal détermine deux ou plusieurs d’entre elles. Rétinite pigmentaire, adiposité, dystrophie gémitale, arriération mentale, malformations des extrémités, atrésie anale éventuellement relèvent individuellement des mêmes lésions, des mêmes dysfonctionnements, des mêmes pathogénies, quand elles existent isolément et quand elles sont réunies en un syndrome. On trouvera ailleurs les théories proposées pour expliquer la dégénérescence de la rétine, les arrêts ou les vices de développement qui conditionnent l’arriération mentale, les malformatons des extrémités. Par contre on doit s’arrêter sur l’adiposité et la dystrophie génitale, non pas pour rappeler les discussions que soulève le problème du siège précis des lésions et du mécanisme intime qui les conditionne en général, mais parce que ce sont les seuls symptômes du syndrome de Lawrence-Bardet dont l’étiologie congénitale ou hérédo-familiale ne soit pas habituelle et que des conclusions intéressantes peuvent être tirées, comme nous le verrons plus loin, de ce dernier fait. Mais revenons d’abord à la question première de l’association des composants du syndrome et à son indi-

vidualité.

Il n'existe pas, avons-nous dit, de rapports de causalité entre les composants du syndrome. Mais est-ce à dire que leur juxtaposition soit l'unique effet du hasard ? a

Nous pouvons répondre positivement à cette question pour ce qui est des malformations congénitales hérédo-familiales ou non, polydactylie, syndactylie, atrésie anale, difformités craniennes, etc., qui se rencontrent occasionnellement dans le syndrome de Lawrence-Bardet. Constatons sans plus que la polydactylie est remarquablement fréquente dans les familles atteintes de cette maladie mais que son atavisme demeure indépendant de celui de la rétinite pigmentaire avec adiposité. Aussi avons-nous vu souvent dans une même famille des sujets atteints du syndrome complet, d’autres de rétinite pigmentaire avec adiposité et dystrophie génitale sans polydactylie, d’autres enfin de polydactylie isolée.

Au - contraire, le groupement étroit : rétinite dégénérative-adiposité avec dystrophie génitale qui constitue la base du syndrome de Lawrence ne résulte pas d’une réunion accidentelle. Nous en trouvons en effet une explication satisfaisante basée sur le développement embryologique de la région hypothalamique du diencéphale. « On sait que les expansions latérales des vésicules cérébrales anté-

rieures primitives s’épanouissent en vésicules ocu-

AS ur

laires. Les vésicules oculaires restent en relation avec la partie de la vésicule cérébrale primitive qui deviendra le diencéphale par la tige visuelle qui deviendra plus tard le nerf optique » (H. Zonpex). Le fait de cette connexion embryologique devait logiquement se traduire par des manifestations cliniques pathologiques connexes de la rétine et du diencéphale tirant leur origine d’un vice de développement héréditaire — ou du moins amorcé dès la vie fœtale — de certaines cellules de ces deux formations nerveuses.

À ce point de vue, écrit ZoNDEKk, « l’aspect de la forme junévile de lidiotie amaurotique du type Spielmever-Voot suggère la même réflexion. Dans ce dernier eas, 1l s’agit d’une affection cérébrale sans qu'il soit possible de lui assigner une localisation précise. K. VELHAGEN Junior a décrit récemment deux cas d’idiotie amaurotique familiale dans lesquels existait une dystrophie adipeuse à côté du trouble oculaire. Le trouble oculaire dont 1l s’agit dans les deux formes de maladie décrites consiste dans une altération dégénérative au sens d’une rétinite pigmentaire ». La pénétration du pigment, consécutive et secondaire à la destruction de la rétine aussi bien que du nerf optique, peut manquer. Nous avons même vu que les rétinites pigmentaires atypiques sont très fréquentes dans la maladie de Lawrence.

L'association : rétinite pigmentaire, — dystrophie adiposo-génitale repose donc sur une base embryolo-