CONCLUSIONS

Ï. — La maladie de Lawrence-Bardet est un syndrome constitué par l'association :

19 de symptômes fondamentaux, rétinite pigmentaire et obésité du type central avec dystrophie génitale et arriération mentale de degrés variables.

20 de symptômes accessoires, malformations congénitales diverses dont la polydactylie est la plus fréquente.

IT. — La maladie de Lawrence-Bardet est une affection hérédo-familiale transmissible selon les lois de Mendel en suivant le mode récessif. Son hérédité est done : atavique, collatérale et surtout fraternelle, favorisée par les unions consanguines. L’infécondité vraisemblable des malades rend impossible l'hérédité directe continue, ce qui ajoute encore ici à la rareté propre aux malades familiales mendéliennes récessives. Le rôle de la syphilis paraît nul.

IIT. — Les composantes du syndrome ne pré-

sentent individuellement aucune particularité remarquable :

19 la rétinite pigmentaire est souvent atypique.

20 les caractères de l'obésité sont ceux des obésités centrales diencéphalo-hypophysaires,

30 Les troubles sexuels sont moins constants, d’appréciation difficile, d'importance variable, tantôt considérables, tantôt légers.

49 le déficit intellectuel varie du simple retard à l’arriération mentale et au crétinisme.

59 la polydactylie manque parfois, peut s’associer à de la syndactylie ou être remplacée par celle-ct.

IV. — L'évolution est dominée par celle de la rétinite pigmentaire. Celle-ci est précocement annoncée par l’amblyopie crépuseulaire et conduit infailhiblement les malades à la cécité. Elle constitue done le symptôme le plus frappant de la maladie.

V. — L’individualité de la maladie de Lawrence- Bardet est indiscutable. Elle apparaît à la lecture de nos propres observations et des cas publiés jusqu'ici dont la similitude est vraiment remarquable.

VI. — Nous n'acceptons pas les formes incomplètes ou frustes décrites par certains auteurs. La définition du syndrome de Lawrence-Bardet doit selon nous être réservée à l’association obligatoire

d’une rétinite pigmentaire et d’un ou de plusieurs

signes diencéphalo-hypophysaires cliniques authentiques, obésité, dystrophie génitale, diabète insipide. Nous avons vu 6 fois la coexistence de celui-ci avec l'obésité.

VII. — Cette définition restrictive repose sur les considérations pathogéniques suivantes :

19 Il n’existe pas de rapport de causalité entre les composantes du syndrome.

29 La coïncidence et l’alternance des malformations des extrémités et de la rétinite pigmentaire avec adiposité nous paraissent l’unique effet du hasard. La coexistence de la polydactylie ou de la syndactylhie est en effet fréquente mais facultative, son atavisme demeure indépendant de celui de la rétinite pigmentaire avec adiposité.

30 Au contraire le groupement étroit :. rétinite pigmentaire-adiposité avec dystrophie génitale, qui constitue la base du syndrome de Lawrence-Bardet ne résulte pas d’une réunion accidentelle. Nous en trouvons une explication satisfaisante basée sur le développement embryologique commun de lhypothalamus et de la rétine.

VIII — La dystrophie adiposo-génitale, affection d'ordinaire acquise, apparaît donc dans le syndrome de Laswrence-Bardet comme la première manifestation morbide hérédo-familiale connue du complexe diencéphalo-hypophysaire. L'absence de tout signe de compression, d’inflammation ou d'irritation de la

base de l’encéphale, l’absence d’anomalies vraiment significatives de la selle turcique viennent encore

confirmer ce fait.

IX. — Le siège précis et la nature des lésions qui conditionnent l'obésité et la dystrophie génitale sont inconnus, étant donné l’absence de documents anatomiques et l'obscurité qui règne sur le mécanisme intime des centres de la base du cerveau.

X. — La maladie de Lawrence-Bardet nous paraît en toute hypothèse rentrer dans le cadre des maladies familiales des centres nerveux dont la caractéristique anatomique est une agénésie qui frappe électivement certaines cellules d’un système. Traduction logique de la connexion embryologique hypothalamo-optique, elle tire son origine vraisemblable d’un vice de développement héréditaire qui frappe certaines cellules du diencéphale et la rétine.

Nu Le Président de la thèse, À. LEMIERRE.

Vue:

Le doyen, G. ROUSSY.

Vu ET PERMIS D'IMPRIMER :

Le Recteur de l’Académie de Paris, CHARLÉET Y.