EURE
pied. Impossibilité de trouver la trépidation spinale. Réflexes très exagérés. Signe de Babinski.
Sensibilité normale, Pas de troubles des sphincters. Pas de gâtisme. Pas d’épilepsie.
OgservarTion 23 (Service de M. BouRNEVvILLE), — Rigidité généralisée. — Intelligence très diminuée. Syphilis héréditaire.
Bill..…., 21 ans. Syphilis héréditaire. Coryza syphilitique. 7 frères et sœurs dont 2 fausses couches, 1 méningite et 4 bien portants et intelligents. Conception, grossesse et accouchement normaux. Enfant très chétif. Paralysie datant de la naissance. Pas de convulsions. N'a jamais ni marché ni parlé, mais a toujours compris ce qu’on lui demandait. Pas d'amélioration. Rougeole à 4 ans.
Etat actuel : Yeux normaux. Facial intact. Mauvaise dentition. Coryza. Intelligence très diminuée; ce malade comprend pourtant les questions posées. Gàtisme.
Bras contracturés en flexion. Pseudo-contracture des poignets. Mains froides cyanosées, maintenues en position fixe par pseudocontractures. Réflexes exagérés.
Rigidité paraplégique avec pied-bot permanent maintenu par pseudo-contractures. Impossibilité de trouver la trépidation spinale. Réflexes très exagérés. Signe de Babinski. Sensibilité intacte.
&) ROSENTHAL, loco citato.
OBSERVATION LII.— Enfant 9 ans. Pas d’antécédents. Pas de convulsions. Bonne intelligence; mais ne parle pas. Rigidité généralisée.
OBSERVATION XXXXVI —- Enfant 3 ans. Pas d’antécédents. Rigidité généralisée typique. Mouvements spasmodiques des muscles de la face. L'enfant ne parle pas, mais comprend bien.
b) DEJERINE, Société de Biologie, 1897.
OBSERVATION. — Homme de 79 ans. Né à terme. Epilepsie. Intelligence et paroles normales. Face et bras normaux. Rigidité paraplé-
gique légère. Sphincters intacts. A l’autopsie, deux petits foyers de parencéphalie,.
C/ GARDIÉ, loco citato.
OBSERVATION II. — Enfant de 8 ans 1/2. Heredo-syphilis. Accouchement à terme normal. Marche à 4 ans. Intelligence intacte. Bras
libres. Paraplégie spastique sans troubles des sphincters. Amélioration.
ST" De.
OBseRvATIONS II et IV. — Frère du malade précédent. Même état, mais spasticité moins prononcée.
d) HATEMANN, loco citalo.
OBsERVATION I. — Enfant 4 ans. Accouchement normal. Pas de convulsions. Rigidité des # membres avec mouvements athétosiques- Raideur de la nuque. N'a jamais parlé.
OBSERVATION VI. — Enfant de 8 ans. Accouchement normal. Raideur généralisée surtout paraplégique. Athétose généralisée, Bonne intelligence.
e) GANGHOFNER, {000 citato.
OBsEerRvaTION XIV. — Enfant de 11 ans. Paraplégie spastique avec exagération des réflexes et trépidation spinale. Strabisme- Nystagmus. Bonne intelligence.
OBSERVATION XIX. — Enfant de 6 ans. Paraplégie spastique, Raideur des bras. Bonne parole. Bonne intelligence. Strahisme.
OBsERvATION XXVIII. — Enfant de 6 ans. Paraplégie spastique. Bonne intelligence.
OBSERVATION XLIV. — Enfant de 3 ans. Paraplégie spastique. Bonne parole. Bonne intelligence.
OBsERvATION LIV. — Enfant de 2 ans 1/2. Paraplégie spastique. Strabisme convergent. Bonne intelligence.
À Ja lumière des observations que nous venons de rapporter, nous allons passer en revue les divers arguments des partisans de la théorie dualiste et essayer de démontrer que les faits viennent les contredire.
Les statistiques de Freud ne pourront malheureusement pag contribuer à éclaircir ce problème, Freud a en effet englobé dans sa description toutes les paralysies cérébrales infantiles apparues dans les cinq premières années de l'existence. Nous voulons nous borner au contraire à l’étude des paralysies cérébrales de la première année, rester en un mot dans l’étiologie que Little avait assignée au syndrome qui porte son nom.
Certes, on ne saurait nier l'existence d’un type clinique conforme au type isolé par certains auteurs avec les caractères
suivants : naissance avant terme, rigidité paraplégique sans phénomènes cérébraux tels qu’arrêt intellectuel ou convulsions, amélioration progressive avec l’âge ; on ne saurait de même nier la différence qui sépare ce type clinique du type de l’hémiplégie cérébrale infantile avec idiotie, épilepsie et arrêt de développement des membres, mais comme le fait remarquer le professeur Raymond dans ses conférence de Lariboisière, on ne doit pas opposer deux types extrêmes et leur assigner une pathogénie dissemblable puisqu’on peut observer des formes de transition très nombreuses, des combinaisons variables de leurs symptômes, rigidité, paralysie, participation de la face, troubles intellectuels, convulsions, accès épileptiformes, arrêt de développement des membres, chorée, athétose, spasmes, état stationnaire ou amélioration.
À notre avis, les seules données de l'accouchement ne suffisent pas pour opposer une forme avant terme à une forme asphyxique. Nous avons examiné une trentaine d'enfants normaux nés entre le 7e et le 9% mois ; ces enfants ne présentaient pas de spasticité et leur réflexes tendineux et osseux étaient semblables à ceux d’enfants normaux nés à terme; d’ailleurs les médecins-accoucheurs n’ont jamais remarqué que toute naissance avant terme fût suivie de contracture pour ce seul motif. Deux des enfants prématurés que nous avions examinés sont morts quelques jours après leur naissance. L'examen histologique de leur moelle, par la coloration au nitrate d'argent, selon le procédé de Golgi, nous a montré, comme l’a fait remarquer Van Gehuchten, une zone non imprégnée de sels argentiques au niveau du faisceau pyramidal dans la zone dorso-lombaire. Cependant, malgré cette absence très probable des fibres pyramidales, absence normale d’après les recherches du professeur de Louvain, ces enfants n'avaient pas présenté un état spastique congénital. Nous reviendrons sur ce sujet histologique lorsque nous aborderons le problème du mécanisme de la contracture par lésion dela voie pyramidale.
Van Gehuchten émet l'hypothèse que la rigidité est d’autant plus généralisée que la naissance a été plus prématurée, puisque
eZ. Fe
les cylindraxes seraient moins avancés dans leur développement el n'auraient pas encore atteints les centres médullaires des membres supérieurs. Il établit son argumentation sur l’observation que Brissaud rapporte dans ses cliniques : naissance à 6 mois 1/2 avec rigidité Zégere des bras. Mais nous ferons remarquer que ce malade s'éloigne sensiblement du type décrit par Van Gehuchten comme maladie de Little, puisqu’à l'âge de 8 ans il a encore une rigidité spastique qui rend la marche impossible, que les mains sont atteintes d’une instabilité à caractère athétosique, que ses muscles de la face sont atteints de spasmes « d’une sorte de reptation des muscles peauciers, » que la parole est incorrecte, spasmodique, que l'enfant est arriéré au point de vue intellectuel. Nous ferons des objections semblables à l'observation sur laquelle M. Le Meignuen se fonde pour créer un type Littte-Brissaud ; la démarche de son malade est encore spastique avec trépidation spinale à l’âge de 49 ans, et ses mains sont le siège de mouvements athétosiques assez accusés, de telle sorte que son malade nous parait, au contraire, un bon exemple de transition entre l'athétose spasmodique et le type purement paraplégique que veut isoler l’auteur.
Nos observations prouvent que l'intensité et la généralisation de la spasticité ne dépendent pas de l’époque de la naissance. Ainsi nous lisons: Observ. 1, naissance à 7 mois, spasticité légère ; observ. 5, 7, 9, naissance à 7 mois, rigidité simplement paraplégique. Les malades 2, 5, 7, 8, de Feer, concluent dans le même sens, c’est-à-dire rigidité paraplégique avec naissance au 7° mois. Ensuite, il faudrait démontrer au préalable que toutes les fibres pyramidales se développent en même temps et d’un seul bloc, pour admettre que ladistance des centres lombaires aux centres cérébraux, plus grande que celle des centres cervieaux aux centres cérébraux, est la seule cause de la prédominance de la spaticité aux membres inférieurs, par la durée plus grande que mettront les fibres pyramidales à atteindre les centres lombaires. On peut se demander, au contraire, si les cylindraxes pyramidaux destinés aux cellules lombaires ne sont pas les premiers à descendre dans les faisceaux latéraux puisqu'il paraît
