RATE EME

jambe gauche, Mouvements d'adduction limités, pas des pseudo-contractures. Pied bot équin. Station verticale impossible, le malade touche le sol avec les orteils et le pied bot s'exagère. Réflexes tendineux très exagérés. Sensibilité normale, Idiotie, Gatisme. Pas d’épilepsie. Broncho-pneumonie avec grosse exagération de la spasticité pendant cette maladie. Mort.

AUTOPSIE. — Dure-mère un peu épaissie. Asymétrie de la base du cerveau ; l’apophyse crista-galli est petite et située au fond d’une dépression profonde en forme d’entonnoir. L'étage antérieur et l'étage moyen sont beaucoup plus développés à droite qu’à gauche. Le cerveau droit pèse 335 gr. et le gauche 325. Les deux hémisphères sont très réduits de volume. L’hémisphère gauche présente des adhérences pie-mériennes au niveau du lobe frontal et surtout du lobe occipital. Dans la région rolandique, on perçoit un vaste foyer de porencéphalie avec disposition radiée des circonvolutions qui plongent dans le porus. Ce foyer a détruit le pied des trois circonvolutions frontales et des parties moyennes de F® et de Pa, respectant le lobule paracental et la partie inférieure de l’insula. Le porus mesure 4 cent. de longueur sur 2 cent. de largeur et s’ouvre très largement dans le ventricule latéral au-dessus des noyaux centraux. Sur une coupe de Flechsig, on voit une disparition de l’'avant-mur, une atrophie considérable de la couche optique, une légère dilatation du ventricule latéral.

L'hémisphère droit présente deux foyers. Dans le lobe pariétal, en arrière du tiers moyen de la pariétale ascendante, on voit un foyer de porencéphalie vraie, avec disposition radiée des circonvolutions, le porus est très petit et communique avec le ventricule latéral par une sorte d'aqueduc d'environ 2 centimètres de longueur sur 3 millimètres de diamètre. Dans ce tiers inférieur de la région rolandique, on aperçoit aussi un vaste foyer destructif, ne s’ouvrant pas dans le ventricule latéral, sans disposition radiée des circonvolutions. Le ventricule latéral est dilaté; la couche optique est atrophiée, tandis que le caudé et le lenticulaire ont conservé leurs dimensions. Atrophie très marquée des deux pédoncules cérébraux et des deux pyramides réduites à deux minces bandelettes étalées sur le bord interne des olives. Atrophie sy métrique de la protubérance.

Par l'examen microscopique, atrophie des deux pyramides. La pyramide gauche renferme cependant un certain nombre de tubes nerveux très réduits de volume, sans hyperplasie névroglique; la -pyramide droite, au contraire, présente une hyperplasie néVro-

glique très nette, renfermant dans son étendue un certain nombre de tubes nerveux. La moelle est atteinte d'un épaississement de la pie-mère avec légère sclérose périphérique. Les deux cordons latéraux sont très réduits de volume et pénétrés jusque dans leur milieu par une encoche périphérique très profonde qui donne passage à des tractus pie-mériens vasculaires. Le faisceau pyramidal gauche est remplacé par un tissu de sclérose dense, avec grand développement des espaces lymphatiques périvasculaires ; on passe aussi, par une transition très brusque, dans la zone du faisceau cérébelleux dont les fibres sont intactes, mais subdivisées en faisceaux par l’épaississement des tractus vasculaires piemériens ; la tache de sclérose renferme cependant un assez grand nombre de cylindraxes de volume variable. Le faisceau latéral droit prend une teinte moins rose par la coloration au picro-carmin et renferme un plus grand nombre de tubes nerveux que le faisceau gauche ; au contraire, le faisceau de Türck droit est plus sclérosé que le gauche. Sclérose légère du cordon antéro-latéral des deux côtés. Intégrité des cordons postérieurs. Légère atrophie des cornes antérieures.

La moelle de Bert... est, par suite, d'une interprétation très difficile. Les deux faisceaux latéraux nous présentent une zone de sclérose aussi intense que celle que l'on observe dans les dégénérescences secondaires, et cependant nous avons constaté l’existence de porencéphalies vraies qui, au dire des auteurs, apparaît pendant la vie intra-utérine et s'accompagne non de dégénérescence,

mais d’agénésie du faisceau pyramidal. Nous reviendrons plus loin sur ces données histologiques.

OBSERVATION 29. — Fich. . , 5 ans. Père bien portant; pas de syphilis, pas d’alcoolisme, aurait eu un grand-père atteint de mélancolie. Mère faible de constitution et migraineuse. A eu 4 enfants dont une fille morte de méningite à 15 mois, deux filles bien portantes et notre malade. Bonne conception. Bonne grossesse, cependant à 7 mois 1/2 grande frayeur à la suite d’une attaque nocturne à tel point que l'on craignit une fausse couche. Accouchement à terme, facile. Méningite vers l’âge de 5 mois. N’a jamais ni parlé, ni marché. Pas de convulsions. Pas de maladies infectieuses.

Crâne petit, asymétrique. Strabisme convergent. Pupilles égales et normales. Pas de stigmates d'hérédo-syphilis. Rigidité généralisée. Avant-bras fléchis, poings fermés, mais possibilité de quelques mouvements actifs, surtout du côté gauche. Pas de pseudo-

MAT ns

contractures. Paraplégie spastique avec jambes fléchiesen adduction extrême, pied bot équin, la jambe droite croisant la face antérieure de la gauche. Contracture active, mais mouvements d’abduction limités par des pseudo-contractures. Réflexes tendineux très exagérés, surtout du côté droit. Sensibilité normale. Idiotie. Gâtisme. Pas d’épilepsie. Mort par broncho-pneumonie rubéolique.

AUTOPsiE. — Dure-mère normale. Meningo-encéphalite légère avec adhérences de la pie-mère au niveau des circonvolutions frontales et pariétates ascendantes des deux hémisphères. L'hémisphère droit pèse 330 gr. et le gauche 325. Les ventricules latéraux ne sont pas dilatés et les noyaux centraux ont leur aspect normal. Décortication plus facile sur l’hémisphère gauche que sur le droit. Pas d’atrophie du cervelet.

La méthode de Weigert-Pal montre à un faible grossissement une légère diminution du volume des pyramides bulbaires et des faisceaux latéraux médullaires, avec une légère décoloration ; à un fort grossissement, on constate l'existence d’un très grand nombre de tubes à myéline très petits, parfois même punctiformes et séparés par des zones décolorées. Par la coloration au picro-carmin, on voit, dans les pyramides bulbaires et les faisceaux latéraux, l'existence d’une légère hyperplasie névroglique avec élargissement des espaces lympathiques périvasculaires mais sans épaississement des tractus pie-mériens. On note la persistance de nombreux cylindraxes très petits et pourvus d’une gaine de myéline peu épaisse, rappelant ainsi la structure des faisceaux latéraux d’une moelle d’un enfant de deux ans, l’hyperplasie névroglique mise à part. La méthode de Marchi met en évidence l'existence de corps granuleux dans la gaine des vaisseaux du faisceau latéral. Intégrité des cordons postérieurs et des racines. Atrophie légère des cornes antérieures.

En résumé, la moelle de Fich... est atteinte d’une dégénérescence légère du faisceau volontaire, puisque la méthode de Marchi met en évidence des corps granuleux dans le faisceau latéral, mais surtout de dysgénésie, le picro-carmin révélant moins une hyperplasie névroglique qu'une sorte d’'infantilisme des cylindraxes pyramidaux.

3° groupe. — Altération moyenne bilatérale.

OBservaTION 30. — Avrillerg..…., 11 ans. Père alcoolique, ayant eu accès de delirium tremens, mort dans la démence paralytique. Mère ayant eu fièvre typhoiïde à 24 ans avec accidents cérébraux et

else, LE

affaiblissement consécutif de la mémoire. A eu trois enfants, seul notre malade a été atteint d'accidents nerveux. Conception pendant l'ivresse. Bonne grossesse, Accouchement à terme, facile, sans asphyxie. Convulsions à l’âge de 5 mois, et depuis cet époque, accès .d'épilepsie revenant tous les trois jours et prédominant à gauche. N'a jamais marché. Pas de maladies infectieuses. Facies d'hydrocéphalie avectête aplatie latéralement et front très proéminent, pointu. Strabisme divergent de l'œil gauche. Pas de stigmates d’hérédosyphilis. Facial intact. Rigidité généralisée. Bras contracturés en flexion, peau froide cyanosée, surtout du côté droit ; poignet fléchi. Mouvements actifs possibles du côté gauche, impossibles à droite. Pas de pseudo-contractures. Scoliose à concavité droite dans la région dorsale. Paraplégie spastique avec pied bot varus equin du côté droit. Réflexes tendineux exagérés. Pas de troubles de la sensibi-

lité. Idiotie. Gâtisme. Epilepsie. Cachexie progressive avec exagéra-

tion de la spasticité, nuque raidie en épistothonos. Mort.

AUTOPSIE. — Adhérences partielles de la dure-mère et de la pie-mère au niveau des lobes frontaux. Quantité assez considérable de liquide céphalo-rachidien. Hydrocéphalie très prononcée. La cloison inter-ventriculaire est réduite à une simple lamelle presque transparente, le corps calleux mesure environ 3 millim. d'épaisseur. La substance corticale mesure environ 1 cent. 1/2 à 2 cent. après durcissement ; les noyaux centraux font saillie dans le ventricule latéral. La pie-mère est un peu épaissie et adhérente par places au niveau de la région rolandique; la pie-mère ventriculaire est au contraire amincie et présente des arborisations vasculaires ; les plexus choroïdes ne sont altérés ni macroscopiquement ni microscopiquement. L'hémisphère cérébral droit pèse 415 grammes et le gauche 440. Il existe une légère atrophie de l'hémisphère cérébelleux gauche. Pas de dilatation du quatrième ventricule. Pas d’élargissement du canal épeudymaire de la moelle.

A l'examen microscopique, on constate une atrophie légère de la pyramide bulbaire gauche avec légère hyperplasie conjonctive ; la lésion consiste surtout en une diminution du volume des cylindraxes. On retrouve cette même lésion dans le faisceau pyramidal du côté gauche. Le faisceau pyramidal droit est à peu près intact ; peu d’hyperplasie névroglique, mais infantilisme des tubes nerveux. Pas d'élargissement de la cavité épendymaire. Pas d’autres lésions. La moelle d’Avrillerg... est atteinte peut-être d’un certain

degré de dégénérescence du côté gauche, mais surtout de dysgénésie bilatérale.

OBSERVATION 31. — Dumor.. , 44 ans. Père bien portant; pas d’alcoolisme. Mère très nerveuse, ayant fait deux fausses couches. Conception et grossesse normales. Accouchement à terme, facile, sans asphyxie. À 6 mois, apparition de convulsions épileptiformes qui ont peu à peu augmenté, Yeux normaux. Rigidité généralisée. Avant-bras fléchis, mains en extension, déviées vers le bord cubital. Pas de pseudo-contractures. Réflexes très exagérés. Paraplégie spastique. Idiotie. Gâtisme. Epilepsie. Mort par broncho-pneumonie.

AUTOPSIE. — Plagiocéphalie. Duré-mère normale. Sur la convexité des hémisphères, la pie-mère présente dans la région rolandique des dépôts laiteux sous forme d'une bande de 5 à 6 cent. à droite, de 3 à 4 cent. à gauche. Les 2 hémisphères sont fermes au toucher, le droit pèse 455 gr. et le gauche 600 gr. La pie-mère est adhérente dans les endroits épaissis. Les circonvolutions sont grèles, mais présentent la consistance et la coloration ordinaires. Légère dilatation du ventricule latéral. Plusieurs foyers de méningo-encépbalite. Atrophie légère de la pyramide bulbaire droite et de l'hémisphère cérébelleux gauche. Les noyaux centraux sont intacts.

A l'examen microscopique, les pyramides bulbaires renferment un très grand nombre de cylindraxes bien colorés par le picro-carmin, de dimensions normales, cependant la pyramide droite présente des îlots disséminés d'hyperplasie névroglique, avec gaines de myéline, plus grêles que celles de la pyramide gauche. La méthode de Weigert montre un aspect normal de la moelle, sans diminution de volume des faisceaux latéraux, et met en évidence une gracilité particulière des gaines de myéline du faisceau pyramidal gauche. La coloration par le picro-carmin y décèle une légère hyperphasie névroglique, avec un léger épaississement des tractus vasculaires pie-mériens. Le faisceau pyramidal droit est normal. Pas de lésions des cordons postérieurs, des racines et des cellules motrices médullaires.

En résumé, la moelle de Dum... est atteinte d'un léger degré de dégénérescence du faisceau pyramidal gauche.

OBSERVATION 32. — Math..., 22 ans. Père syphilis, pas d’alcoolisme. Mère bien portante. Un autre enfant bien portant. Conception et grossesse normales. Accouchement à terme. Naissance facile, sans asphyxie. Convulsions dès le premier mois. N'a jamais marché. Intelligence très médiocre; reconnait cependant les personnes de

7 en

son entourage. En 1881, on constate une rigidité spastique généralisée, avec avant-bras fléchis, main déjetée vers le bord cubital en pronation, pouce fléchi dans la paume de la main. Paraplégie spastique avec flexion des jambes, mais ces déformations peuvent se corriger; les bras peuvent exécuter des mouvements actifs. Rougeole qui vient augmenter la contracture. En 1896, on cons'ate : absence de stigmates de syphilis héréditaire, strabisme convergent, rigidité généralisée avec déformation des membres impossibles à modifier à cause des pseudo-contractures. Bras collés au thorax, avant-bras fléchis. Cuisses en flexion externe et adduction, la jambe gauche croisant la face antérieure de la jambe droite. Pieds bots verus equin. Réflexes très exagérés. Atrophie en masse des masses musculaires. Troubles trophiques de la peau. Idiotie. Gâtisme. Pas d'épilepsie. Mort par tuberculose pulmonaire.

AUTOPSIE. — Epaississement chronique de la dure-mère, surtout au niveau des lobes frontaux. Pas de lésions en foyer. Pas d’atrophie des noyaux centraux. Pas d’atrophie du cervelet et des pyramides bulbaires.

A l’examen microscopique, pas de lésions visibles par la méthode de Weegert-Pal. Le picro-carmin décèle une hyperplasie névroglique très légère des deux faisceaux pyramidaux et des deux cordons antéro-latéraux. Pas d’épaississement des tractus vasculaires piemériens. Pas d’autres lésions de la moelle. La moelle de Math... est donc atteinte d’une très légère dégénérescence bilatérale.

4° Groupe. — Altération très légère des faisceaux pyramidaux

OBSERVATION 33. — Gréz..., 9 ans. Père pas de syphilis, pas d’alcoolisme Mère très nerveuse, atteinte de tremblements et de palpitations, avec lourde hérédité nerveuse et tuberculeuse, puisque sur sept frères ou sœurs, cinq sont morts d'accidents tuberculeux. À eu 4 enfants. Bonne conception. Bonne grossesse Accouchement prématuré à 8 mois 1/2, facile, sans asphyxie. Pas de convulsions. On s'aperçoit bientôt de la paralysie du côté droit. N'a jamais marché seul. A commencé à parler vers 4 ans. Caractère affectueux et doux. Crâne petit, symétrique. Strabisme convergent avec secousses nystagmiformes. Pupilles égales réagissant bien à la lumière et à l’accomodation. Pas de stigmates d'héredosyphilis. Le bras gauche est normalement développé, a conservé

tous ses mouvements actifs mais réflexe du poienet fort. Le bras droit est atrophié, les mouvements actifs sont lents, sans incoordination, les mouvements passifs sont aisés pour le bras, mais plus difficiles pour lavant-bras et il faut vaincre une certaine résistance. Le poignet est fléchi, les doigts sont écartés et étendus, les dernières phalanges relevées, les réflexes sont forts, le bras est en imminence de contracture. La jambe droite est en extension, le pied en varus équin et l’équinisme ne peut se corriger complètement par suite de la rétraction du tendon d'Achille. Muscles légèrement atrophiés, entrant en contracture par la palpation. Quelques légères pseudo-contractures. Réflexe rotulien très exagéré; la percussion répétée amène une véritable tétanisation de la jambe. Trépidation épileptoïde. La contracture est moins prononcée du côté gauche, mais on constate cependant de la trépidation épileptoïde. Pas de troubles de la sensibilité. Intelligence diminuée. Reconnaît les personnes, peut manger seule et proprement. Mort par broncho-pneumopie tuberculeuse.

AUTOPSIE. — Pas d’adhérences de la pie-mère. Pas de grosses lésions visibles à l'œil nu, ni sclérose, ni porencéphalie, ni méningoencéphalite. Cependant quelques adhérences de la pie-mère au niveau du lobule pariacentral gauche. L’hémisphère gauche est plus petit que le droit qui le dépasse de 1/2 cent. en avant et de 3/4 de centimètre en arrière. Tandis que les circonvolutions de l'hémisphère droit paraissent normales comme dispositions et comme volume, les circonvolutions de l'hémisphère gauche sont plus grêlés, ayant cependant conservé leur couleur et leur consistance normales. Il existe des anomalies des circonvolutions au niveau du lobule pariacental gauche. A droite on reconnaît le pli de passage réunissant F* et P*, à gauche il existe une intrication de circonvolutions assez grêles qui ne permet pas, sans la décortication, de saisir le passage de Fa à P*. Les circonvolutions du lobe occipital sont un peu grêles : celles des faces inférieure et interne sont normales. La cavité ventriculaire n’est pas dilatée, les noyaux centraux, les pédoncules et les pyramides bulbaires ne sont pas atrophiés.

A l'examen microscopique, on ne constate rien d'anormal dans la moelle et le bulbe par la méthode de Weigert-Pal et les faisceaux pyramidaux ne sont pas diminués de volume. Le picro-carmin révèle une légère hyperplasie névroglique du faisceau pyramidal droit, mais sans disparition des tubes nerveux, sans épaississement des parois vasculaires, sans diminution du nombre des fibres ner-