groupe. — Grosse altération unilatérale

OBSERVATION 24. — Gaill..., 10 ans. Père alcoolique qui aurait eu des attaques de nerfs consécutives à des excès de boisson. Mère bien portante. Pas de fausse couche. Conception dans l'ivresse. Bonne grossesse. Accouchement à 8 mois, spontané. Enfant très chétif. Convulsions internes à 3 mois 1/2. L'enfant a toujours été paralysé du côté droit. N’a jamais parlé.

FAR date

Etat actuel : Enfant de taille moyenne. Crâne symétrique. Pas de strabisme. Pas de nystagmus. Pupilles normales. Facial intact. Hémiplégie droite spasmodique. Bras en flexion, doigts demi-fléchis, pouce dans la paume de la main. Pas de pseudo-contractures-: Paraplégie spastique : les deux jambes sont en flexion sur le bassin, avec pied bot équin et relèvement du gros orteil. Contracture active des deux côtés, mais plus marquée du côté droit. Exagération des réflexes tendineux. Sensibilité générale normale. Gâtisme. Idiotie. Epilepsie. Mort par broncho-pneumonie rubéolique.

AuTopsiE. — Légère dépression de l'os frontal droit. La duremère ne présente rien de bien particulier. Pie-mère finement vascularisée. L'hémisphère droit pèse 477 gr. et le gauche 250. Sur l’hémisphère droit, foyers de méningo-encéphalite sur le bord supérieur de F1, partie moyenne et postérieure de F?, partie moyenne de F3, de Fa, de P*. Ventricule latéral et noyaux centraux intacts macroscopiquement. Dans la vallée sylvienne de l'hémisphère gauche, on voit une cavité large et profonde de 6 cent. de longueur ayant détruit le pied de FŸ, tout T! et le pli courbe. Cette cavité a son fond tapissé par une membrane vascularisée qui la sépare du ventricule latéral ; ont par suite disparu l’insula, l’avant-mur et une partie du lenticulaire. Atrophie générale de toutes les circonvolutions de l’hémisphère gauche avec adhérences de la pie-mère dans le lobe frontal et le lobe occipital. Atrophie de la bandelette optique, du pédoncule cérébral et de la pyramide bulbaire du côté gauche.

L'examen des coupes traitées par la méthode de Weigert-Pal montre une absence presque complète de la pyramide bulbaire gauche et une énorme asymétrie de la moelle due à la diminution de volume du faisceau latéral droit. La corne antérieure droite paraît légèrement diminuée de volume, se trouve rejetée en dehors et rapprochée de la corne postérieure, de telle façon que l'angle latéral où vient se loger le faisceau pyramidal est moins ouvert que du côté gauche. Le faisceau de Türck droit est plus volumineux, au contraire que le gauche. La périphérie de la moelle est régulière, sans encoche ; les cordons postérieurs, les racines antérieures et postérieures sont normaux. Malgré cette diminution de volume, le faisceau latéral droit ne présente pas une zone décolorée par la méthode de Weigert; à un fort grossissement, on constate que le faisceau latéral est rempli de gaines de myéline de volume très variable, les unes de dimension normale, les autres très petites. Or, l'étude de la pyramide bulbaire gauche nous a fait constater la seule existence de petites gaines de myéline en nombre très réduit, ce qui nous prouve que les gaines volumineuses observées dans le

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faisceau latéral appartiennent à des fibres d'association. La méthode de Marchi a décelé la présence de quelques corps granuleux dans le faisceau latéral droit, le picro-carmin une hyperplasie névroglique peu intense sans épaississement très notable des tractus vasculaires pie-mériens. Les cellules de la corne antérieure droite sont plus petites et moins nombreuses que celles de la corne antérieure gauche, mais la méthode de Nissi ne nous a pas montré de différence de Structure, un état spécial ou une diminution des éléments chromatophiles. Le faisceau pyramidal gauche est normal. En résumé, la moelle de Gail... est une moelle atteinte d’agénésie presque totale du faisceau pyramidal droit, mais le processus doit se compliquer d'un léger degré de dégénérescence puisque la méthode de Marchi nous a montré des corps granuleux. Nous avons vu d’ailleurs que le cerveau portait, avec le foyer de porencéphalie, des plaques de méningo-encéphalite, que par suite, le processus pathologique avait atteint le plus grand nombre de cylindraxes pyramidaux avant leur arrivée dans la moelle (agénésie), un certain nombre après leur arrive dans la moelle et après la formation de la gaîne de myéline (dégénérescence). Enfin nous signalons l’absence de lésion du faisceau latéral gauche malgré une rigidité paraplégique.

OBsERVATION 25. — Del..., 10 ans. Père et mère alcooliques. Pas de maladie nerveuse ou mentale dans les deux familles. Un autre enfant intelligent mais alcoolique. Conception dans l'ivresse. Pendant la grossesse, alcoolisme de la mère. Accouchement à terme, sans asphyxie. Premières convulsions épileptiques à 3 mois, souvent répétées, survenant jusqu’à 20 fois par jour, puis ayant diminué de nombre et d'intensité. N'a jamais parlé. A marché à 4 ans. Pas de maladies infectieuses. Yeux normaux sans strabisme, ni nystagmus. Hémiplésie droite spasmodique, avec bras collé au corps, main en pronation, pied en varus équin ; dans la marche, le pied ne touche le sol que par sa pointe. Reflexes exagérés des deux côtés, surtout à droite. Pas d'ath-tose. Idiotie. Gâtisme. Mort par broncho-pneumonie.

AuTopsie, — Epaississement léger de la dure-mère. Liquide céphalo-rachidien en petite quantité. Lèvres de la scissure de Sylvius accollées à gauche avec diminution de calibre de l'artère sylvienne. Atrophie en masse de l'hémisphère cérébral, du pédoncule cérébral et de la pyramide bulbaire du côté gauche. Vaste foyer occupant l’insula et la région rolandique inférieure respectant le lobule paracentral du côté gauche. Sur une coupe de Flechsig, transformation kystique de toute l’insula avec disparition de l’avant-mur

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et de la partie externe du lenticulaire. Atrophie considérable de la couche optique gauche et diminution légère du caudé. Dilatation légère du ventricule latéral, séparé par une cloison d'environ un demi centimètre des espaces kystiques. Face interne normale. Pas d'anomalies de circonvolutions. Hémisphère cérébral droit normal. Légère atrophie de l'hémisphère cérébelleux gauche. ;

Par l'examen microscopique, foyer de sclérose dans la pyramide bulbaire gauche avec persistance de quelques cylindraxes accolés à l'olive. Diminution de volume du faisceau latéral droit de la moelle et du faisceau de Türck gauche. Foyer de sclérose dense avec épaississements des tractus vasculaires occupant la région du faisceau pyramidal droit. Légère diminution de volume de la corne antérieure droite, mais avec cellules motrices normales. Intégrité du faisceau cérébelleux et des autres parties de l’axe médullaire.

En résumé, la moelle de Del... est une moelle atteinte de dégénérescence secondaire; nous avons vu d’ailleurs que l'affection s'était développée vers l’âge de 4 mois, alors que les fibres pyramidales étaient descendues dans la moelle et s'étaient entourées d’une gaine de myéline.

2° groupe. — Grosse altération bilatérale.

OBSERVATION 26. — Aybr.…., 4 ans. Père alcoolique et nerveux, de famille alcoolique; une sœur hystérique ; aurait eu luimême des convulsions. Mère migraineuse, de famille alcoolique. Aurait eu 2 enfants et une fausse couche de 6 mois. Le premier enfant est mort de péritonite tuberculeuse, le deuxième est notre malade.

Au moment de la conception, faiblesse et anémie très prononcées de la mère. Au 5° mois de la grossesse, chute dans un escalier et depuis perte journalière de quelques gouttes de sang jusqu’à l'accouchement. Enfant né à sept mois. Accouchement rapide, sans asphyxie, mais enfant très chétif. A 8 mois, convulsions internes. N’a jamais ni marché, ni parlé. Pas de maladies infectieuses.

Crâne symétrique, yeux normaux. Facial intact. Membres supérieurs bien développés, ne présentant rien d’anormal, cependant l'enfant parait avoir moins de force dans le membre gauche. Légère spasticité avec réflexes exagérés. Paraplégie spastique plus prononcée du côté gauche. Contractures. Station debout impossible, Pas de pseudo-contractures. Réflexes très exagérés. Sensibilité

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intacte. Gâtisme. Idiotie. Pas d’épilepsie. Mort par broncho-pneumonie.

AUTOPsIE. — Légère plagiocéphalie. Dure-mère normale. L’hémisphère droit pèse 370 gr. et mesure 16 cent. de longueur. Foyer de porencéphalie vraie au niveau de la partie moyenne de la région rolandique, communiquant avec le ventricule latéral. Disposition radiée des circonvolutions qui plongent dans le porus; l'excavation forme ainsi un véritable centre de ralliement où toutes les circonvolutions paraissent s'être donné rendez-vous. En avant se détachent Ft, F? et F®; en haut, deux racines pour le lobule paracentral, en arrière, deux pour Pt, P?; en bas, deux racines pour T! et une petite racine qui représente l’insula. Il existe donc un véritable bouleversement des circonvolutions. Dilatation du ventricule latéral. L'hémisphère droit a malheureusement été abimé. Atrophie de la couche optique gauche, des 2 lobes du cervelet et des 2 pyramides bulbaires.

A l'examen microscopique, atrophie partielle des deux pyramides bulbaires, plus marquée du côté droit, avec persistance de quelques cylindraxes très grêles dans le voisinage des deux olives et qui font un étrange contraste avec la grosseur des cylindraxes de la couche sensitive interolivaire. Atrophie des deux faisceaux latéraux de la moelle et des cordons de Türck ; d’où un aspect très particulier de la moelle, grâce à la grosseur normale des cordons postérieurs. Pas d'échancrure périphérique. Pas de lésions des racines. Pas de corps granuleux par la méthode de Marchi ; pas de zone décolorée dans le faisceau latéral par la méthode de Weigert-Pal. Le picrocarmin met en évidence dans le faisceau latéral une tache névroelique peu intense, n’empiétant pas sur les faisceaux cérébelleux, sans épaississement des vaisseaux et des tractus pie-mériens, renfermant dans son étendue des cylindraxes très petits. En résumé, la moelle d'Aybr... est atteinte d’une double agénésie partielle.

OBSERVATION 27. — Brau.…, 31 ans, entrée à la Salpêtrière en 1872. Pas de renseignements sur les parents et sur le début de la maladie. Femme d'apparence chétive. Strabisme convergent. Parle très peu, mais intelligence suffisante, comprend bien ce qu'on lui dit, à tel point que la surveillante la charge de surveiller les autres malades pendant son absence. Rigidité généralisée. Bras en contracture, mais avec possibilité de certains mouvements actifs. Paraplégie spastique. Pas de pseudo-contractures. Pas de troubles de la sensibilité. Pas de gâtisme. Pas d’'épilepsie. Mort par tuberculose pulmonaire.

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AuToprsie. — Crâne symétrique. Dure-mère normale. L’hémisphère gauche est beaucoup plus petit que le droit et mesure 14 cent. de longueur après durcissement. Pas d’adhérences de la pie-mère. Pas de foyers de méningo-encéphalite. Dans la partie moyenne de la région rolandique, on aperçoit un foyer de porencéphalie vraie communiquant avec le ventricule latéral, avec disposition radiée des circonvolutions qui plongent dans le porus. Pas de grosses anomalies des circonvolutions. Disparition de l’avant-mur et de la partie externe du lenticulaire. Grosse atrophie de la couche optique qui mesure 2 cent. de longueur sur 1 cent. de largeur. Légère atrophie du caudé Pas de dilatation du ventricule latéral. L'hémisphère droit présente quelques anomalies des circonvolutions et un petit foyer de porencéphalie dans le 1/3 supérieur de la région rolandique. 11 mesure 15 cent. 1/2 de longueur, sa couche optique a 2 cent. d'épaisseur sur 3 cent. de longueur. Atrophie des 2 lobes du cervelet, surtout du lobe droit. Atrophie de la protubérance et des deux pyramides bulbaires.

Par l'examen microscopique, atrophie partielle des deux pyramides bulbaires, plus marquée du côté gauche ; légère tache de sclérose névroglique remplie de petits cylindraxes. Atrophie des deux faisceaux latéraux de la moelle avec zone légèrement décolorée par la méthode de Weigert-Pal à la place que doivent occuper les faisceaux pyramidaux. Pas d’échancrure à la périphérie de la moelle. Tache de sclérose au niveau des faisceaux pyramidaux, respectant absolument le faisceau de Foville et renfermant des cylindraxes de volume variable. Cellules antérieures normales par la méthode de Wissl. Intégrité des racines. Légère tache de sclérose dans la partie interne des deux faisceaux de Goll ne dépassant pas la région cervicale et n'ayant pas amené la destruction des cylindraxes. Pas de corps granuleux par la méthode de Marchi. En résumé, la moelle de Br..., est atteinte d’une double agénésie des faisceaux pyramidaux, plus prononcée du côté droit.

OBSERVATION 28. — Bert..., 5 ans. Pas de renseignements sur le début de la maladie ; l'enfant vient en effet des enfants assistés. Tête asymétrique avec aplatissement de la région temporo-pariétale gauche. Strabisme convergent. Pas de nystagmus. Pupilles normales. Facial intact. Rigidité généralisée spastique. Bras en flexion et en adduction, collés au thorax, mais avec possibilité de quelques mouvements actifs et de tous les mouvements passifs, non limités par des pseudo-contractures. Réflexes très exagérés. Jambes en flexion et en adduction, la jambe droite croisant la face antérieure de la