SAIT

AurTopsie, — Dure-mère normale. Pas d'anomalies des artères de. la base. Pas d'adhérences de la pie-mère. Légère sclérose atrophique de la partie postérieure de T{ vers l'hémisphère droit Diminution de volume de l'hémisphère droit, qui pèse 510 gr. tandis que le poids de l'hémisphère gauche est de 565 gr. L’hémisphère gauche et les noyaux centraux ne présentent rien de particulier. Pas d’atrophie des pyramides bulbaires.

Par l'examen microscopique, on constate l'intégrité des faisceaux pyramidaux par la méthode de Weigert-Pal, l'absence de corps granuleux par la méthode de Marchi, l'absence de lésions des cellules motrices des cornes antérieures par la méthode de Nissl; le picro-carmin montre une légère hy perplasie névroglique dans lefaisceau pyramidal gauche sans diminution du nombre et du volume des cylindraxes.

Ainsi, dans six cas de rigidité spastique vraie, nous avons trouvé un faisceau pyramidal dont la lésion minime était loin d'être en rapport avec lintensité de la contracture présentée par le malade. Îl existe d’ailleurs dans la littérature médicale des cas semblables où l'examen microscopique a montré l’intégrité relative des faisceaux pyramidaux.

MaRie et JENDRASSIK /Archiv. de physiol., 1885).

OBSERVATION. - Gallier, 8 ans 1/2. Pas d'antécédents héréditaires. Début de la maladie à 3 ans, par des convulsions épileptiformes. Ces attaques se renouvellent jusqu'à l’âge de 6 ans. A cette époque, paralysie et contracture du côté gauche avec participation du facial inférieur. Affaiblissement intellectuel progressif. Hémiplégie spasmodique gauche avec avant-bras fléchi et pouce dans la paume de la main. Pied-bot varus equin. Spasticité de tous les segments de la jambe gauche, Exagération des réflexes tendineux, Mort par tuberculose pulmonaire. Atrophie en masse légère de l'hémisphère droit, aussi bien de la corticalité que des noyaux centraux. Pas d’adhérences de la pie-mère. Diminution du nombre: des cellules nerveuses et lésions vasculaires dans la substance grise du lobe frontal. « Quant à la moelle et au bulbe, nous y avons vainement cherché la dégénération descendante qui, d’après les lésions cérébrales et les symptômes présentés par le malade (contracture très prononcée), devaient s'y montrer; quel qu'ait été le procédé employé (coloration au carmin ou par le procédé de Weigert), il nous a été impossible de la constater d’une façon

évidente ; il est vrai qu’au niveau du faisceau pyramidal croisé, les tubes nerveux étaient moins abondants, le tissu conjonctif un peu plus épais, mais ces deux caractères se retrouvaient des deux côtés de la moelle et ne permettaient pas d'admettre qu'un côté fût plus atteint que l’autre; d’ailleurs, au-dessus de l’entrecroisement des pyramides dans le bulbe, nous n'avons pas non plus constaté nettement la dégénération du faisceau pyramidal droit ».

KURELLA. — Ceutralblatt f. Nevvenh. 1887.

OBSERVATION. — Le malade est pris de convulsions à l’âge de 12 ans. Son père avait été atteint de chorée. Vers l’âge de 34 ans apparition de mouvements d'athétose bilatéraux et très intenses. Réflexes tendineux très exagérés ; le choc rotulien souvent répété, produisait une crampe tonique des extenseurs du genou. Mort de tuberculose pulmonaire. A l’autopsie pachy méningite hémorrhagique avec épaississement de la pie mère au niveau des deux lobes frontaux et spécialement de la région rolandique. Atrophie des circonvolutions avec lésions vasculaires et diminution du nombre des cellules pyramidales. Malgré des recherches très soigneuses, on n'eut à noter aucune trace de dégénérescence secondaire ; les faisceaux pyramidaux, les fibres d'association des régions corticales malades se montrèrent absolument intactes.

RAILTON. — Manchester Patholog. Society, 10 Februar 1892.

OBSERVATION. — Enfant de 3 ans. Naissance difficile avec application de forceps, asphyxie à la naissance. Rigidité généralisée avec bras en contracture. Réflexes très exagérés. Idiotie. Autopsie : peu de modifications à l'œil nu. Légère dépression au niveau de la région rolandique. Epaississement et adhérences de la pie-mère au niveau de la région motrice et du lobe temporal. Base du cerveau normal. Diminution de volume des cellules pyramidales motrices et épaississement de la trame névroglique. Voie pyramidale microscopiquement tout à fait normale dans la protubérance, le bulbe et la moelle épinière.

GANGHOFNER. — Jahrbuch für Kinderheilk, 1895, et Zeitschrift für Heilk. 1896.

OBSERVATION [. — Elisabeth F. ., 4 ans 1/2: Pas de signes extérieurs d'hydrocéphalie. Début congénital. Nystagmus. Strabisme convergent. Rigidité généralisée. Hésitation des mouvements actifs des mains. Paraplégie spastique avec pied bot équin. Exagération