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suite de cette immobilité permanente et de sa cachexie, d’arthrites avec brides périarticulaires, qui vont fixer définitivement les membres dans des attitudes vicieuses. D'autre part, un enfant vraiment spastique peut présenter, au bout d’un certain temps, des pseudo-contractures développées à l’occasion de son immobilité. À notre avis, il sera toujours possible de distinguer ces deux états, de mettre en évidence la spasticité. Brissaud et Blocq ont montré les éléments de diagnostic à l’occasion de la contracture tardive posthémiplégique. Pratiquement, nous possédons des moyens suffisants; on peut vaincre peu à peu la spastieité, étendre les jambes fléchies et écarter les cuisses en adduction sans provoquer ni craquements articulaires ni douleurs trop vives ; d’ailleurs, la recherche des reflexes vient dissiper tous les doutes. Il est parfois difficile de mettre en évidence les réflexes tendineux par le fait d’une spasticité dont l'intensité s'accroit lorsqu'on remue les membres des jeunes malades, à fortiori, a-t-on de la peine à constater le clonus du pied, et cette recherche exige-t-elle souvent une véritable patience, puisqu'il est nécessaire de mettre l'enfant à genoux sur le rebord d’une chaise, de détourner son attention, de percuter dans cette position le tendon d’Achille; on voit alors que cette percussion détermine souvent un clonus spontané du pied. Les réflexes périostiques nous ont paru d'une recherche plus facile et plus instructive ; les réflexes du radius, du cubitus, du tibia, du fémur sont très exagérés et se manifestent par des mouvements généralisés à tout le membre que l’on peut facilement apprécier.

Enfin, nous avons toujours complété notre examen par la recherche d’un signe dont notre maitre M. Babinski, a montré l'importance dans les altérations de la voie motrice, l'inversion du réflexe cutané plantaire. À l’état normal, le chatouillement de la plante des pieds détermine une flexion de la première phalange du gros orteil, dans le cas de lésion de la voie pyramidale, cette flexion se transforme en un mouvement d'extension, athétosiforme ; chez l'enfant, cette recherche du reflexe cutané plantaire est particulièrement délicate, car une piqüre trop intense ou un frottement trop énergique détermine des mouve-

SPAS

ments de défense avec flexion forcée des orteils et de tous les segments du membre inférieur ; détournant l'attention de l’enfant, on commence par frôler très légèrement le bord externe de la plante du pied et on augmentera peu à peu l'intensité de l'excitation jusqu'à l'apparition des mouvements d'extension du gros orteil. Souvent cette extension s'accompagne d’un écartement lent, athétosiforme des autres orteils. D'autre part, dans une commnnication antérieure, nous avons fait remarquer que l’hémiplégie organique se caractérisait parfois par un pied bot assez semblable à celui de la maladie de Friedreich, pied creux, relèvement du gros orteil, et par la production de mouvements de relèvement du gros orteil et d’écartement athétosiforme des autres orteils à l’occasion des mouvements volontaires des jambes. C'est là un véritable syndrôme spastique, qui nous parait relever du même mécanisme, et qui nous a été aussi utile que la trépidation spinale pour déceler la lésion de la voie pyramidale. Dans nos recherches sur les diplégies cérébrales, nous avons toujours trouvé le signe de Babinski et très souvent les autres signes accessoires associés à la trépidation spinale et à l’exagération des réflexes osseux et tendineux ; nous pouvons, par suite, affirmer que les malades dont nous rapportons les observations sont atteints de paralysie spastique, que les déformations des membres sont dues à la spasticité et non à des pseudo-contractures ou que du moins ces pseudo-contractures sont d'apparition secondaire et ont définitivement fixé des positions vicieuses qu’elles n’ont pas provoquées.

Nous avons divisé nos observations et les observations semblables recueillies dans la littérature médicale en 3 groupes. Le 1# groupe comprend les enfants nés avant terme ; le 2 groupe, les enfants nés en état d’asphyxie ou atteints de paralysie dans les premiers mois de l'existence ; le 3° groupe, les cas de diplégies dont la cause n’a pu être découverte.

ESUÉQR e 4° Groupe. — Enfants nés avant terme.

OBSERVATION 1 (Service de M. RayMonp). — Exagération des réflexes. — Spasticité légère des jambes. — Epilepsie (1).

Armand B..., 14 ans. Père et mère bien portants. Pas de syphilis. Enfant né au 7° mois, par accouchement normal. Convulsions à l’âge d’un an. Rougeole. A parlé à 16 mois. À marché à 2 ans 1/2.

Etat actuel : Enfant bien constitué; tête volumineuse (96 cent. de circonférence) sans asymétrie. Strabisme interne de l’œil gauché. Pas de nystagmus. Bonne dentition ; voûte palatine ogivale. Réflexes des poignets normaux. Réflexes rotuliens très exagérés. Pas de trépidation spinale. Signe de Babinski. Spasticité légère des jambes. Intelligence normale; bonne mémoire, bonne conversation. Accès comitiaux généralisés, sans prédominance d’un côté, revenant trois ou quatre fois par mois, nocturnes et diurnes, avec morsure de la langue et émission d'urine.

OBSERVATION 2 (Service de M. Raymonp). — Forme plutôt paralytique, atteignant surtout le côté gauche. Intelligence diminuée. Amélioration.

Yvonne M... 8 ans. — Pas d’antécédents héréditaires. Pas de syphilis. Pas de fausses couches. Enfant né au 8° mois, en état d’asphyxie. Dès la naissante, ne peut se tenir dans son lit, roule de tous les côtés. À commencé à marcher à l’âge de 4 ans; les jambes (étaient comme du coton »; peu à peu la marche s’est améliorée. Intelligence toujours en retard; l'enfant a commencé à parler à 18 mois; mauvaise mémoire, mais comprend toutes les questions. Pas de convulsions. Pas de gâtisme.

Etat actuel : Fille bien constituée avec légère parésie faciale du côté gauche. Un peu de strabisme interne. Nystagmus horizontal. Parole lente, pâteuse, avec prononciation très difficile des labiales. Force des mains parfaitement conservée ; réflexes tendineux normaux; un péu d’hésitation dans les mouvements volontaires, surtout de la main gauche. Force des jambes conservée, mais faible surtout du côté gauche. Pas d’atrophie musculaire. Réflexes tendineux exagérés. Trépidation spinale lègère. Intelligence très dimi-

(4) Pour éviter toute confusion dans la numérotation des observations que nous rapportons, nous avons réservé à nos observations personnelles le numérotage en chiffres arabes,

mu QE , LÉ

nuée; mémoire peu développée. Malpropreté. Pas de gâtisme. Pas de troubles de la sensibilité.

OBsERvATION 3 (Service de M. RaAyMonp). — Paraplégie spastique typique. Pas de troubles de l'intelligence. Etat stationnaire.

Lucie M.., 16 ans. Pas d’antécédents héréditaires. Naissance au 8° mois. N'a jamais marché. Pas de convulsions. A parlé de bonne heure.

Etat actuel : Jeune fille bien constituée. Pas de stigmates de dégénérescence ou d’hérédo-syphilis. Pas d’asymétrie faciale. Léger strabisme interne. Bonne dentition. Yeux normaux.

Membres supérieurs libres, ayant conservé leur force, sans mouvements choréiques ; réflexes osseux et tendineux forts des deux côtés. Paraplégie spastique typique; dans le lit, adduction extrême avec flexion légère des divers segments des jambes. Mouvements actifs possibles, mais très limités, s’'accompagnant du relèvement du gros orteil. Mouvements passifs très étendus, on peut fléchir complètement la jambe sur la cuisse. La malade ne peut marcher qu'avec des béquilles ; elle avance à petits pas, les jambes serrées l’une contre l’autre, la plante des pieds frottant le sol. Pied-bot creux caractéristique. Exagération des réflexes osseux et tendineux. Trépidation spinale. Signe de Babinski. Pas d'atrophie musculaire, mais amincissement général des jambes. Léger arrêt de développement des jambes. Pas de troubles de sensibilité; pas de troubles des sphincters. Intelligence bien développée, au-dessus de la moyenne. Parole normale. Excellente mémoire. Pas de mauvais instincts. L'état reste stationnaire depuis l'enfance.

OBSsERVATION 4 (Service de M. HUTINEL). — Paraplégie spastique typique. Pas de troubles de l'intelligence. — Pas d'amélioration. Troubles atteignant surtout le côté gauche.

H..., 18 ans. Pas de renseignements sur les parents. Naissance

au 8° mois. Pas de convulsions. Rougeole à 6 ans. N'a jamais marché. A parlé comme les autres enfants.

Etat actuel : Fille bien constituée. Un peu de strabisme intense de l'œil gauche. Légère parésie faciale gauche visible lorsque la malade sourit ou parle, car la commissure labiale droite se relève plus haut que la gauche. Langue intacte. Pas de stigmates dentaires. Parole normale.

Bras normaux sans atrophie, sans athétose. Réflexes un peu forts du côté gauche.

Démarche impossible. Jambes légèrement fléchies, en adduction

En TON EE

forcée. Mouvements actifs des orteils et de flexion de la jambe très limités. Mouvements passifs possibles, on peut écarter les cuisses l'une de l’autre de 20 centimètres. Rétractions musculaires des muscles postérieurs de la cuisse qui ont rendu la ténotomie nécessaire, mais inutile. A gauche, opération chirurgicale contre le pied bot ; on a du enlever des os du tarse ; les mouvements des orteils sont impossibles de ce côté. Réflexes osseux et tendineux très exagérés. Trépidation spinale. Signe de Barbinski. Pas de troubles trophiques ; pas de cyanose. Atrophie en masse des deux jambes. Arrêt de développement des deux jambes. A gauche, la cuisse mesure 32 centimètres, la jambe 25, le pied 13, le bras et l’avantbras 23; à droite, la cuisse mesure 34 centimètres, la jambe 27, le pied 17, le bras 23. Pas de troubles de la sensibilité. Pas de troubles des sphincters. Intelligence ordinaire. Bonne mémoire. Etat stationnaire.

OBSERVATION 5 (Service de M. BouRNEvILLE). — Rigidité paraplégique typique. — Idiotie.

D..., 5 ans 1/2. — Pas d’antécédents héréditaires sauf hérédité

tuberculeuse dans la famille maternelle. Bonne conception ; grossesse normale. Naissance au 7° mois sans cause connue. Travail a duré 7 heures. Pas d’asphyxie. Enfant très chétif. N'a jamais parlé, ni marché. Pas de convulsions. Pas de fièvre infectieuse.

Etat actuel : Tête symétrique, strabisme interne de l'œil droit avec secousses nystamiformes. Pupilles réagissent normalement. Facial intact.

Bras libres sans atrophie musculaire, sans chorée, sans athétose. Exagération très nette des réflexes tendineux. Rigidité paraplégique typique. L'enfant repose sur la pointe des pieds, les jambes en extension et en adduction forcées, la jambe gauche croisée devant la droite, les gros orteils relevés. Pas de pseudo-contractures ; pas d’atrophie musculaire. Réflexes osseux et tendineux très forts. Signe de Babinski. Trépidation spinale spontanée par la percussion du tendon d'Achille. Sénsibilité normale. Gâtisme. Idiotie ; pas de balancement, pas de grimaces. Ne parle pas. Pas de de crises d’épilepsie. Etat stationnaire.

OBSERVATION 6 (Service de M. BourNEviLLe). — Rigidité paraplégique typique. — Epilepsie. | G..., 12 ans — Pas d’antécédents héréditaires, sauf grandes

crises d'hystérie chez la grand'mère maternelle. Trois frères bien portants et très intelligents. Bonne conception. Grossesse un peu

age Ne

pénible. Accouchement à la fin du 8° mois. Pas d’asphyxie. Enfant très chétif, très maigre. Rigidité spastique congénitale ; on pouvait noncée des deux côtés. Vers l’âge de trois mois, vertiges épileptiques : l'enfant pâlissait, tournait les yeux, poussait deux ou trois cris ; de temps en temps, grandes crises convulsives avec secousses dans les membres, plus fortes du côté droit. Les crises ont diminué peu à peu d'intensité. Rougeole à 2 ans. Légère amélioration.

Etat actuel: Enfant rachitique. Tête asymétrique, côté gauche plus aplati que le droit. Strabisme divergent sans nystagmus Voûte palatine ogivale. Dents mal implantées, mais ne présentant pas les caractères de l’hérédo-syphilis.

Bras libres, sans atrophie musculaire. Réflexes exagérés. Pas de chorée.

Rigidité paraplégique typique. L'enfant repose sur la pointe des pieds, les jambes en adduction. Pas de pseudo-contractures. Pas de craquements articulaires. Réflexes très exagérés. Trépidation spinale. Signe de Babinski. Sensibilité et sphincters intacts. Pas de gàtisme. Inteiligence diminuée. mais pas d'idiotie. Epilepsie. Légère amélioration par le massage.

OBsEervarIoN 7. (Service de M. BOURNEVILLE). — Paraplégie spastique. - Idiotie.

Dem..., 8 ans. Père alcoolique. Mère faible d'esprit; son père aurait eu la syphilis ?, alcoolisme dans la famille. Aurait un autre enfant de 4 ans 1/2 très bien portant et intelligent. Bonne conception. Grossesse très pénible. Accouchement à 7 mois 1/2, pas d’asphyxie à la naissance. Enfant très chétif. Dès le deuxième jour, convulsions avec raideur généralisée, Pas d’autres convulsions. On a remarqué une paraplégie dès la naissance. Pas de fièvre éruptive. Pas d'amélioration.

Etat actuel : Enfant rachitique aux membres très grêles. Strabisme interne avec secousses nystagmiformes. Facial intact. Bras libres sans atrophie musculaire, ayant conservé mouvements actifs et passifs. Pas de chorée. Pas d’athetose. Réflexes exagérés. Paraplégie spastique typique. Le malade repose sur la pointe des pieds, la jambe droite croisée devant la gauche. Pas de pseudo-contractures. Réflexes très exagérés. Trépidation spinale. Signe de Babinski. Sensibilité normale. Gâtisme. Idiotie. Pas d’épilepsie. Pas d'amélioration.

OBSERVATION 8. (Service de M. BouRNEVvILLE). — Rigidité paraplégique. Athétose. Intelligence très diminuée,

er QU és

L..., 10 ans. Pas d’antécédents héréditaires. La mère a eu onze enfants ; le sixième enfant est mort de méningite, le septième enfant est notre malade, les autres se portent bien et sont intelligents. Bonne conception. Bonne grossesse. Accouchement au huitième mois. Pas d’asphyxie. Enfant très petit, très chétif. Début de la parole à un an, de la marche à 18 mois. Convulsions à 16 mois. Pas de fièvre éruptive.

Etat actuel : Enfant chétif. Tête symétrique. Facial intact. Strabisme convergent. Nystagmus horizontal. Bras libres sans atrophie musculaire. Force musculaire conservée. Réflexes très exagérés. Quelques mouvements d’athétose. Paraplégie spastique ; le malade repose sur la pointe des pieds, les jambes fléchies en adduction forcée : Pieds froids, cyanosés avec un gros orteil relevé. Réfiexes très exagérés. Trépidation spinale. Signe de Babinski. Pas d’atrophie musculaire. Pas de troubles de sensibilité, Gâtisme. Intelligence très diminuée; mémoire assez bonne. Pas d’épilepsie. Pas d'amélioration.

OBSERVATION 9. — Rigidité paraplégique. — Idiotie. — Epilepsie.

B..., 12 ans. Pas d’antécédents héréditaires. Tuberculose pulmonaire chez le père. Conception et grossesse normales. Accouchement à 7 mois. Accouchement pénible avec forceps; enfant très chétif. A commencé à parler à 3 ans, à marcher à 5 ans. Premières convulsions à 4 ans. Rougeole à un an.

Etat actuel : Enfant chétif. Microcéphalie. Strabisme interne de l’œil gauche. Facial intact. Bonne dentition. Bras libres sans atrophie musculaire, sans athétose. Réflexes très exagérés.

Paraplégie typique. Pas d’atrophie musculaire. Réflexes tendineux très exagérés. Trépidation spinale. Signe de Babinski. Pas de troubles de la sensibilité, pas de troubles des sphincters. Epilepsie. Idiotie. Pas d'amélioration.

OBsERvATION 10. — Idiotie. — Epilepsie. — Hémiplégie droite.

G..., 11 ans. Père alcoolique. Conception et grossesse normales- Accouchement au huitième mois, sans asphyxie. Enfant très chétif. Convulsions à 3 mois 1/2. L'enfant a toujours été idiote et para. lysée du côté droit.

Etat actuel : Tête symétrique. Pas de strabisme. Pas de nystagmus. Voûte palatine ogivale. Hémiplégie droite. Bras contracturé en flexion, mais on peut vaincre la contracture. Jambes en flexion forcée mais la spasticité est beaucoup plus marquée du côté droit- Exagération des réflexes. Pas de troubles de la sensibilité. Gâtisme.

Idiotie. Epilepsie (421 accès en 1891). En 1897, rougeole. Mort le 6 mars. (Nous donnerons au chapitre suivant le résultat de l’autopsie et de l'examen microscopique de la moelle).

OBSERVATION 11 (service de M. BourNEvILLE). — Idiotie, paraplégie.

Ay. 6 ans. Père alcoolique. Mère migraineuse. Grossesse pénible ; pendant la conception la mère était très fatiguée. Enfant né à 7 mois, sans asphyxie, mais très chétive. A 8 mois, convulsions internes. N'a jamais ni parlé ni marché. Pas de maladies. infectieuses.

Etat actuel : Face symétrique. Pas de strabisme, pas de nystagmus. Facial normal. Membres supérieurs bien développés, cependant faiblesse dans le bras gauche. Paraplégie spastique, portant surtout sur la jambe gauche. Sensibilité intacte. Gâtisme. Idiotie. Pas d’épilepsie. (Mort le 17 janvier 1896, de broncho-pneumonie). Les résultats de l’autopsie seront donnés au chapitre suivant.

OBsEervarTIoN 12 (service de M. BourNEvILLE). — Paraplégie. Hémiplégie droite. Diminution de l'intelligence.

Gréz..., 13 ans. Père très sobre, pas d’alcoolisme. Mère très nerveuse, avec tremblements. Hérédité tuberculeuse ; elle a eu cinq frères morts d’accidents tuberculeux pulmonaires ou méningés. Quatre enfants, dont une fausse couche à trois mois, un enfant de 8 ans, présentant de l’otorrhée. Bonne conception. Bonne grossesse. Accouchement prématuré à 8 mois 1/2, facile, sans asphyxie. On s'aperçoit, dès la naissance, de la paralysie du bras droit. Pas de convulsions. N'a jamais marché seule. A commencé à parler vers 4ans.

Etat en 1898. — Crâne symétrique. Strabisme convergent avec nystagmus. Paresse faciale. Hémiplégie droite spasmodique du côté des bras ; réflexe du poignet gauche très fort. Paraplégie spasmodique avec trépidation des deux côtés, mais beaucoup plus marquée du côté droit, la malade marche sur la pointe du pied droit. Sensibilité normale. Pas de troubles des sphincters. Intelligence très diminuée (mort par tuberculose pulmonaire). Les résultats de l’autopsie seront donnés au chapitre suivant.

Nous allons résumer maintenant, un certain nombre d’observation de maladie de Little, avec naissance avant terme, que nous avons pu recueillir dans la littérature médicale et dont le tableau clinique diffère de celui tracé par les partisans de la théorie dualiste.

a) Thèse de Feer, Bâle, 1890.

OBSERVATION I (FEER). — Fille de 8 ans. — Naissance à 7 mois. Pas d’asphyxie. Convulsions souvent répétées prédominantes du côté gauche. A parlé très tard. Rigidité plus prononcée aux jambes. Trépidation spinale. Strabisme. Intelligence diminuée.

OBSERVATION II (FEER). — Fille de 7 ans. — Naissance à terme, sans asphyxie. Convulsions. Strabisme avec nystagmus. Atrophie papillaire. Mouvements des mains maladroits. N'a jamais pu marcher seule. Paraplégie spastique. Intelligence très diminuée.

OBSERVATION V (FEER). — Fille de 3 ans. — Naissance à 6 mois. Convulsions répétées. — Bonne intelligence ; parle, mais parole embarrassée. Bras libres. Paraplégie spastique.

OBservaTioN VI (F£Er). — Fille de À an. — Avant terme. Pas de convulsions. Pas de strabisme Paraplégie typique. Intelligence très diminuée.

OBsERvATION VII (F£ER). — Fille de 8 ans. — Naissance à 7 mois sans asphyxie. Bonne intelligence. Hydrocéphalie dès la naissance. Strabisme. Paraplégie typique. Ne peut pas marcher.

OBsEeRvATION VIIT (F&ER). — Fille 33 ans. — Naissance à 7 mois, sans asphyxie. Strabisme divergent. Parle bien. Démarche tout à fait impossible. Paraplégie typique, sans trouble des sphincters.

OBsERvVATION XI (FEER). — Garçon, 15 ans. Naissance à 7 mois 1/2 Sans asphyxie. Convulsions généralisées. A parlé à 4 ans. Strabisme. Parole lente. Rigidité généralisée. [Intelligence diminuée.

OBservaArTION XVI (FEER).— Garçon 13 ans. — Naissance à 7 mois. Pas de convulsions. Intelligence très diminuée. Troubles portant surtout sur le côté gauche. Peut à peine se tenir debout. Sensibilité intacte.

OBsERvATION (RupprECaT). — Enfant de 2 ans 1/2. Naissance à 8 mois, avec convulsions, ne parle pas, ne marche pas, atteint surtout d’hémiplégie spastique droite.

OBSERVATION (CHARON). — Enfant de 4 ans. Né au 7° mois, pas de convulsion. Bonne intelligence. Pas d'amélioration.

OBseRvATION (WoLters). — Enfant de 10 ans, né au 7 mois, a eu des convulsions, parole indistincte. Aspect d’hydrocéphale, Réflexes des bras exagérées. Paraplégie spastique.

OgsEervaTIoN (OsLEr). - Enfant de 5 ans, né au 7° mois. Pas de convulsions ; bonne intelligence. Bras atteints. Spasmes des muscles de la face. Ne se tient pas debout.