CHAPITRE IT

L'unité clinique des diplégies cérébrales

Après les leçons cliniques de MM. Raymond, Marie, Brissaud, les travaux de Freud, de Rosenthal, de Hatteman, de Ganghofner, une description clinique des diplégies cérébrales ferait double emploi, nous paraît-il cependant utile d'indiquer ici les difficultés que l’on peut rencontrer dans la recherche aussi bien des troubles intellectuels que des troubles moteurs, chez les enfants présentant le syndrome de Little.

Si la diminution de l'intelligence, pouvant aller jusqu’à l’idiotie complète, se reconnaît presque toujours au premier examen, par des troubles de langage, un faciès hébété, un balancement général du corps avec grimaces irrationnelles, le gâtisme sans troubles des sphincters, il nous est arrivé de rencontrer des enfants atteints de rigidité spastique, ayant l'apparence d'enfants idiots, et possédant néanmoins une intelligence très suffisante. Ces malades paraissaient atteints d’aphasie motrice pure, sans surdité verbale ; ils comprenaient toutes les questions posées à haute voix, exécutaient très bien les ordres donnés, étaient même capables d'une opération d’arithmétique, telle qu'une addition ou une soustraction. Mais ces diplégiques étaient des spamodiques, incapables d'ouvrir largement la bouche, présentant des mouvements convulsifs de la face et de la langue, de telle sorte que l'absence du langage pourrait dépendre chez eux d’un trouble de l'articulation des mots, surtout si l’on veut bien se rappeler que Cotard a attiré depuis longtemps l’attention sur l'absence fréquente de l’aphasie chez les enfants atteints d’hémiplégie cérébrale droite. Quoi qu'il en soit, cette absence du langage, qui tient soit à de l’aphasie soit à de l’anar-

thrie peut induire en erreur et, chez un enfant, cloué sur sa chaise par la spaticité des quatre membres, faire croire à un arrêt complet de l'intelligence qui n'existe pas en réalité.

L'examen des veux ne présente pas de difficultés, mais on pourra souvent confondre l’asymétrie faciale très fréquente chez les dégénérés, avec une paralysie faciale de cause centrale. Alors même que l’on a assigné à cette asymétrie sa véritable cause, alors même que l’on a mis en évidence un trouble du facial inférieur, il peut être difficile de se prononcer en faveur soit d’une paralysie flasque soit d'une contracture du côté opposé. « On voit souvent, dit Rosenthal, que le côté droit est plus tiraillé quand l'enfant pleure, tandis que les membres sont parétiques du côté gauche. On pourrait être séduit par la pensée d’une paralysie croisée siégeant dans la protubérance, s’il n’y avait une explication naturelle de ce phénomène. On doit plutôt croire que les muscles inervés par le facial peuvent être frappés, eux aussi, par la rigidité spasmodique ». Nous ne saurons souscrire pleinement à ces conclusions et ne voyons pas de contra diction dans ce fait que la commissure labiale est tiraillée vers l'oreille plus fortement du côté sain, que du côté hémiplégié dans le rire et le pleurer. M. Babinski nous a fait souvent constater, chez l’adulte, que la parésie du facial inférieur du côté hémiplégie devenait surtout apparente pendant le rire et le pleurer, le côté sain ayant des contractions plus intenses que le côté malade et paraissant ainsi atteint de contracture à un examen superficiel. Cependant,'chez l'enfant, nous avons été parfois dans l'impossibilité de distinguer une contraction du côté normal, d’une contracture de ce même côté, surtout si les muscles de la face étaient animés de mouvements choreo-athétosiques.

Dans l’examen des membres, on évitera de confondre ces mouvements d'athétose, de tremblement, de chorée, avec les tics et le balancement que peuvent présenter les idiots. Mais il sera surtout indispensable de distinguer la contracture spastique de la pseudo-contractnre. Il est possible, en effet, qu’un enfant idiot, sans troubles moteurs proprement dits, mais assis durant toute la journée les jambes et les bras fléchis, soit atteint, par