LES TROIS SYMPTOMES FONDAMENTAUX

Nous envisagerons la symptomatologie classique du syndrome de Morgagni-Morel en résumant : d’abord les trois symptômes qui en forment la triade fondamentale, ensuite les symptômes secondaires le plus

souvent rencontrés.

Nous allons donc étudier successivement :

l’hyperostose frontale interne, l'obésité,

le virilisme.

A. — L’HYPEROSTOSE FRONTALE INTERNE.

Elle ne fut mise en évidence, chez le sujet vivant,

que par des examens radiologiques. En clinique, elle

ne se traduit par aucune anomalie extérieure de la

région frontale. À peine, parfois, relève-t-on une va-

gue douleur à la pression profonde du frontal.

De profil :

Un cliché radiographique nous montre :

moe

1° Une hyperostose mamelonnée et verruqueuse de la face endocranienne du frontal; celle-ci est nettement limitée à la partie verticale de l’os et, fait important, elle ne dépasse presque jamais, en arrière, le sillon de l’artère méningée moyenne, A l'extrême, elle peut atteindre quelques centimètres et rappeler une chaîne de montagnes vue en. coupe. C’est alors l’image classique de carte géographique en relief, presque spécifique de l’hyperostose frontale interne.

2° L'intégrité absolue de la table externe du frontal.

3° L’intégrité de la partie horizontale du même os.

4° En règle : occipital, pariétaux, temporaux sont indemnes.

9° Îl faut noter que l’ostéophytose para ou rétrosellaire n’est pas rare.

De face ou en position de Hirtz :

L'image radiographique montre :

1° Latéralement, au-dessus des sinus frontaux, des zones osseuses de densification anormale, limitées à la partie supérieure par une véritable dentelle.

2° L’intégrité de la ligne médiane du frontal correspondant au sinus longitudinal supérieur. C’est de chaque côté de celui-ci que l’hyperostose « se projette sous forme de larges placards stratifiés donnant l’impression de dalles accolées avec irrégularité, disposées de chaque côté de la ligne médiane et n’empié-

tant pas sur elle » (CHAVANY).

UT Ÿ- 3° Des sinus frontaux généralement agrandis.

Les clichés radiographiques posent souvent un diagnostic différentiel. Il faut éliminer les multiples hyperostoses craniennes; nous allons énumérer cellesct en résumant rapidement leurs caractères distinctifs.

1° La tuberculose cranienne décrite par KŒN6, infiltrante, diffuse, détermine de gros séquestres. Son association avec des signes généraux très marqués et son exirème rareté la font rapidement éliminer.

2° La syplulis peut donner des ostéites de ia tabie interne. Située en un point quelconque de la voûte, eile coexiste avec des destructions importantes. Sa iréquence chez les sujets jeunes et-les réactions sérologiques qui l'accompagnent permettent presque tou-

jours d’en faire le diagnostic.

3° L’ostéosarcome provoque une densification cranienne qui porte sur toute l'épaisseur de l’os. Sur la face externe, des aiguilles osseuses, fines, réalisent l'image caractéristique en « feu d’herbe ». Son caractère douloureux et son évolution rapide viennent précocement signer sa nature maligne.

4 L’hyperostose secondaire à une tumeur des méninges donne une image isolée qui siège en un point quelconque. Elle n’est pas symétrique et peut gagner la table externe. Son association avec des troubles visuels et neurologiques fait en général porter le diag-

nostic de tumeur cérébrale.

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5° L’hémicraniose est rapidement éliminée par sa

localisation exclusive à une moitié du crâne. Elle peut même gagner l’hémiface.

6° La maladie de Paget à localisation cranienne donne un crâne énorme, un aspect cotonneux typique. Toute la voûte est épaissie. La table externe est floue, onduleuse. D’autres lésions de la base du crâne coexistent.

7° L’hyperostose triangulaire du frontal est une simple variété morphologique sans signification pathologique. ; |

8° L’épaississement sénile du front est fréquent chez les vieillards; il est essentiellement diffus.

9° Nous mentionnerons seulement l’érythroblastose

infantile, elle peut donner un épaississement de la

voûte mais ne se rencontre que chez les sujets jeunes.

10° L’hypertension intracranienne donne des digitations cérébriformes. C’est elle qui soulève un des diagnostics différentiels le plus souvent évoqués en pratique. En effet, une affection hypophysaire, accompagnée, d’une part, de signes endocriniens, notamment d’obésité, et, d’autre part, de symptômes d’hypertension intracranienne, réalise parfois un ensemble clinique bien proche du syndrome de Morgagni-Morel. Sur les radiographies mêmes, les digitations cérébriformes peuvent donner une image faisant croire à des

plages de densification anormale. Mais un signe ca-

a ie

Se

pital permettra toujours de les différencier d’avec l’hyperostose : c’est la diffusion des images anormales retrouvées sur toute la voûte cranienne. Celle-ci s’oppose donc à la topographie si nette du syndrome de Morgagni-Morel, limité à la partie verticale du frontal, sans jamais atteindre ou la partie postérieure des pariétaux, ou l’occipital.

Pour mieux faire comprendre l'intérêt capital de l'examen radiologique, il nous semble difficile de passer sous silence l'observation d’une jeune fille de 16 ans à propos de laquelle le syndrome de Morgagni- Morel fut longtemps discuté. Au mois de mars, M. je professeur agrégé CACHERA attire tout particulièrement notre attention sur cette jeune Hille qui accuse des troubles des règles importants et une céphalée frontale tenace. A l’examen, on trouve, « prédominant exclusivement au niveau de la moitié inférieure du

- corps, une pilosité très marquée qui affecte surtout les membres inférieurs, le pubis, la ligne ombilico-pubienne » (CACHERA et COURTENAY). Le reste de l’exaraen demeure négatif. La présence de cette pilosité

anormale coexistant avec des troubles des règles et de la céphalée faisait rechercher l'existence d’un syn-

drome de Morgagni-Morel. Des radiographies du crâne pratiquées alors permettent de voir, à première vue, des images de densification anormale au niveau du frontal et une irrégularité assez marquée de la table

interne de celui-ci.

C’est alors que nous adressons la malade au docteur PEUTEUIL, qui fait des stéréoradiographies. L’examen au banc stéréoscopique permet d'éliminer, avec certitude, l’existence d’une hyperostose frontale interne.

Nous avons voulu insister sur cette observation à propos de laquelle le diagnostic de syndrome de Morgagni-Morel fut longtemps évoqué, grâce à l’image anormale révélée par la simple radiographie.

C’est toujours à propos du diagnostic radiologique que nous allons rapporter l'observation de MM. R. Perir-Duraizis, R. MEssimY, Ch. RiBADEAuU-DUMAS et P. TORRE, parue dans la Revue neurologique en 1941. Le titre : « Endocraniose diffuse avec hyperostose frontale interne, chez un homme, Troubles psychiques qui s’améliorent après une trépanation, mais récidivent après un intervalle de dix ans », résume rapidement l’histoire du malade. En effet, il s’agit d’un homme qui présente, à 49 ans, une tendance mélancolique et de la céphalée. La radiographie montre une hyperostose, surtout frontale. La trépanation frontale droite permet de constater un épaississement anormal du frontal qui atteint plus de 2 cm. et une adhérence importante de la dure-mère au frontal. En quelques jours, céphalée et mélancolie disparaissent. Onze ans plus tard, les mêmes troubles psychiques réapparaissent. La mélancolie progressive et la déficience de l’état

mental conduisent à une trépanation frontale gauche.

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