CHAPITRE IX
PATHOGENIE
La pathogénie du syndrome de Morgagni est encore très discutée; aussi nous résumerons rapidement, dans l'ordre chronologique, les différentes théories émises jusque-là.
1° En 1890, CLousron invoque la théorie de congestion : l’hyperostose frontale interne serait la résultante d’une congestion cérébrale périodique. Il base cette théorie sur le fait de la coexistence quasi constante d’hyperostose èt de congestion. Mais ses recherches portent exclusivement sur des aliénés et il défend
rapidement la théorie de compensation.
- 2° Narro, en effet, pensant que l’atrophie progressive de la portion frontale du cerveau provoquerait une hyperostose compensatrice du frontal, défend la théorie de compensation. Actuellement encore, nombre d’auteurs prétendent que, pendant l’atrophie progressive du cerveau, le crâne subit une reconstruction
importante, sa capacité s’adapte au volume du cer-
veau; il y a néoformation osseuse des frontaux et des pariétaux nettement accentuée vers l’intérieur, mais laissant intacte la forme du crâne. Il ne faut donc pas confondre lhyperostose du syndrome de Morgagni, nettement limitée au frontal, avec l'hyperostose compensatrice du crâne, beaucoup plus diffuse, et qui ne représente qu un phénomène normal de la vieillesse.
GRIEG, en 1928, puis MOORE, en 155, montrent 1 ex- Lremue ircquence ues atropillés cerebraies CHEZ 1es Vieii- 1arus, Compuree à la rarete des hyperostoses IronLaies,
èc lis reiuient deunitivement cette theorie,
5 En 1Y5U, MOREL remarque, en iaisant les autopsies de malades alteinis de syndrome de Morgagni, qu 11 existe une adherence intime entre 1e- trontal et ia aure-mere, adherence localisee seulement à cette portion 1rontale el qui empeche le decoiiement de ia calolte cramienne au simple marteau. il veut faire jouer à la dure-mère un rôle capital : elle attire la table interne du frontal. C’est la théorie de traction qui essaie d'expliquer l'hyperostose frontale interne. EINSEN en 1936, LEMAIRE en 1942 se montrent partisans de cette théorie. En effet, LEMAIRE, dans sa thèse, insiste successivement sur cinq points :
— Ja localisation frontale symétrique;
— l'orientation si particulière des travées osseuses
rayonnant autour des deux centres frontaux;
— la structure de la spongieuse;
ou
— l’absence d'hyperostose sur la ligne médiane; — enfin, l’absence de l’hyperostose sur les autres parties de la calotte.
Ce sont là autant de constatations qui ne s’expliquent que par la traction exercée par la dure-mère sur
le frontal, selon des lignes de forces obliques et tangentielles.
Il nous semble que ces longues discussions théoriques n’offrent, en fait, qu’un intérêt relatif, car, si elles nous expliquent la localisation et la morphologie de l'hyperostose, elles ne nous apportent rien sur le processus initial qui la déclenche.
4° GRIEG et MO0RE recherchent les troubles du métabolisme calcique. Ils trouvent en général des chiffres de calcémie supérieurs à la normale, Dans notre observation, on note un chiffre de 104 mmg. 0/00. Mais des taux normaux de calcémie ont été souvent signalés, venant prouver qu'il ne s’agit pas simplement d’un
trouble du métabolisme calcique.
9° En 1937, PENDE fait jouer un rôle prépondérant aux sinusiles ou pan-sinusites de voisinage. Sa théorie
est restée sans écho. ,
6° Nous allons maintenant envisager la théorie endocrinienne, bien que, si l’on s’en tient à l’ordre strictement chronologique, cette théorie aurait dû trouver sa place beaucoup plus haut, puisque c’est en 1928 que
STEWART fut le premier à la soulever. C’est la coexis-
ET Ét-
tence constante de l’hyperostose frontale interne et de l'obésité qui servit de base initiale à Srewarr pour construire cette théorie.
En 1937, HENSCHEN, en constatant le caractère presque exclusivement féminin de l'affection. son apparition après la ménopause, la coexistence de virilisme. d'obésité, de troubles psychiques, conclut à un dyspituitarisme certain.
C'est alors que ROGER, SCHACHTER et BOUDOURES- QUE, en 1942, s'aidant des études faites par MOREL en 1938 et se basant sur la ressemblance évidente qui existe entre le syndrome de Morgagni et les autres syndromes hypophysaires, écrivent « que l’on doit considérer le syndrome de Morgagni comme étant le troisième syndrome d'hyperfonctionnement antéhypophysaire après l'acromégalie et l'adénome basophile de Cushing ».
« Certaines recherches expérimentales non encore confirmées ont paru, du reste, appuyer cette hypothèse, C'est ainsi que MORTIMER, injectant au rat des préparations de l'extrait antéhypophysaire contenant l'hormone cétogène, a déterminé l'apparition d'images osseuses Craniennes voisines de l'hyperostose frontale interne. D'où il conglut au rôle hyperostosant de l'hormone cétogène du lobe antérieur. » (L. JUSrIN-BESsAN-
ÇON et CHEVALLIER.)
Il faut encore signaler que VAQUIER, en 1939, relate
la coexistence très fréquente du syndrome de Morgagni avec un syndrome hypophysaire ou un syndrome de la région infundibulo-tubérienne.
Voyons maintenant en quoi notre observation atypique peut nous renseigner sur ce difficile problème pathogénique. Elle apporte cet intérêt particulier qu’il s’agit d’un homme chez lequel on retrouve associé un syndrome de Babinski-Fræœlich. Celui-ci vient donc affirmer un hypofonctionnement antéhypophysaire. Il va absolument à encontre de la théorie soutenue ré- | cemment par ROGER et ses collaborateurs qui faisaient de la maladie de Morgagni le troisième syndrome d’hyperfonctionnement antéhypophysaire (« Un nouveau cas de syndrome de Morgagni chez une mélancolique », par H. Rocer, M. SCHACHTER et J. BOUDOURESQUE. Gazette des Hôpitaux, 1940).
Nous voyons donc que la maladie de Morgagni coincide avec des syndromes endocriniens, mais ceux-ci sont essentiellement variables, voire opposés. Nos connaissances actuelles sont encore trop incertaines. Nous ne pouvons conclure, quant à la pathogénie du syndrome de Morgagni-Morel, qu'à un trouble du fonc-
tionnement du lobe antérieur de l’hypophyse.
CON CLU-FTONS
1°) Le syndrome de Morgagni-Morel est caractérisé par:
— une- triade fondamentale: hyperostose frontale interne, HSE virilisme.
— sa plus grande fréquence chez les femmes et les sujets âgés.
—— son évolution régulièrement croissante contre
laquelle presque tout traitement s’avère inefficace.
2°) Nous apportons au syndrome de Morgagni- Morel la contribution d’une forme atypique qui élar-
git le cadre de celui-ci.
3°) Trois faits ont retenu notre attention:
© — Il s’agit d’un cas masculin. Le deuxième publié en France. l — La symptomatologie est incomplète: il manque l’hyperpilosité et le diagnostic de syndrome de Morgagni est cependant certain, sans doute simplement parce que nous sommes en présence d’une forme masculine.
La même étiologie, déterminant une perturbation des
M ne
caractères sexuels secondaires, entraînerait, selon le sexe, une inversion de la morphologie primitive. La coexistence d’un syndrome de Babinski-
Froëlich élimine un hyper pituitarisme trop souvent
invoqué. Nous ne pouvons conclure qu’à un dysfonc-
tionnement anté-hypophysaire.
Vu Vu Le Doyen, Le Président de ‘Thèse, BAUDOUIN VILLARET
Vu et Permis d’Imprimer Le Recteur de l’Académie de Paris :
