‹ Le syndrome de Stokes-Adams et les Troubles de la Conductibilité d'après 54 ObservationsChapitre 51 sur 65 · ST · texte numérisé non relu

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annonce le retour des pulsations. Le ventricule gorgé de sang par les contractions inintérrompues des oreillettes a brusquement chassé son contenu qui colore en pourpre le visage. En même temps, le malade revient à lui, vous regarde d’un air étonné, surpris de lire sur le visage des assistants, une angoisse qu’ils ont peine à dissimuler, ou, si l'accès a été très court, reprend tranquillement son discours au point où il l'avait cessé, vous faisant simplement noter au passage l’incident qui vient de se produire. Tel est le « vertige » comme on l’appelle, bien qu’il n’y ait dans tout cela aucune sensation à proprement parler vertigineuse. La physionomie du paroxysme se modifie avec la durée de l'arrêt ventriculaire. Au delà de dix à douze secondes, la perte de connaissance devient complète et le malade se laisse tomber sur ses oreilles ou le dos dans son fauteuil, glisse à terre s’il est mal soutenu. Pour une durée plus longue encore, au delà de trente secondes, surviennent des convulsions dites épileptiformes. J’ai été témoin une fois, au cours d’un état de mal d’une extrême gravité, où les accès se succédaient sans relâche, d’un arrêt du pouls chronométré pendant 45 secondes. et “encore avait-il commencé un peu avant. J’ai pu me rendre compte qu'il ne s’agissait pas à proprement parler de convulsion épileptiforme, mais d’une sorte de tremblement généralisé, envahissant les bras, les membres inférieurs, la tête, sans phase tonique, sans morsure de la langue... Après ces pauses ventriculaires prolongées, la face, la partie supérieure de la poitrine, les bras même deviennent rouge pourpre, par suite de lafflux du sang, et sans doute d’un certain degré de paralysie

vaso-motrice consécutif à l’anémie intense des secondes qui ont précédé. Au delà d’une certaine durée, c’est la mort, dont, fort heureusement, je n’ai jamais été témoin. Voilà l’accident spécifique du syndrome de Stokes-Adams. »

Ce qui en fait la spécificité avant tout, ce sont les trois caractères suivants : le début brusque, sans prodromes, la courte durée de l’accident et le retour brusque à la santé normale.

Il est parfois difficile, au cours de l’interrogatoire des malades, de bien faire préciser les caractères du petit vertige ; un simple brouillard passant devant les yeux du sujet pendant que son pouls a subi un arrêt de six à huit secondes à peine. C’est la syncope vraie qu'il faut rechercher chez un malade présumé Stokes-Adams, c’est à elle surtout que s'appliquent les caractéristiques que décrit M. Gallavardin.

Elle survient d’une façon inattendue, sans cause provocatrice reconnaissable la plupart du temps, sans aura d'aucune sorte. Le malade subit son accès syncopale n’importe où, à n'importe quel moment, parfois au complet repos, comme au cours de ses occupations habituelles. Dans le cas XXVI, un observateur a pu prévoir les syncopes quelques secondes avant leur apparition par la constatation de l'arrêt du pouls ; dans la pratique, c’est un fait exceptionnel et le malade même intelligent, averti, s’observant bien, tombe n'importe où, peut se faire mal dans sa chute. Il n'est averti par aucune sensation giratoire de son pseudo-vertige, par aucun malaise de sa syncope, par aucun phénomène moteur ou sensitif, de la grande

chute suivie de quelques mouvements convulsifs. Cette soudaineté des attaques est une bonne marque du Stokes-Adams.

Dès le début de la syncope, une anémie intense se produit dans tous les tissus de l'organisme ; les téguments deviennent pâles, cadavériques et se refroidissent très rapidement, les organes des sens et le cerveau perdent immédiatement leurs fonctions. Le malade reste les yeux entr’ouverts plus ou moins divulsés, mais ne distingue rien. Aucun bruit d’alentour ne lui parvient, et la crise passée, il ne peut raconter aucun des actes accomplis autour de lui. Toute connaissance, tout acte volontaire disparaissent d'emblée. Si la crise est un peu longue, il se produit des mouvements des bras, de la tête, des jambes qui ressemblent davantage aux frissonnements que l’on voit parcourir le corps des agonisants, qu’à des convulsions proprement dites. Il semble que ces petits tremblements marquent la limite de tolérance de l’organisme à pareille crise ischémique, car même dans les cas mortels observés, ils se prolongent fort peu. La durée totale de: la syncope est très courte ; M. Gallavardin insiste beaucoup sur ce caractère. Certains auteurs en rapportent qui durèrent deux, trois minutes et même cinq minutes. Il doit y avoir une erreur, car physiologiquement parlant, il est impossible qu’une vraie crise de Stokes-Adams se prolonge plus de une à deux minutes au maximum. Mais rien n'empêche d’observer des crises syncopales ou vertigineuses très rapprochées, véritable état de mal vertigineux, qui simulent une longue syncope. Ces cas d'état de mal verti-

gineux ne sont pas très fréquents et les malades qui les présentent ont eu auparavant quelques syncopes vraies. S’il est difficile de tirer au clair cet état de mal, analyser la syncope présentée par le même malade un autre jour, vous apprendrez qu’elle a été extrêmement courte, quinze à vingt secondes par exemple, et ce caractère de brièveté est propre au Stokes-Adams. ,

Enfin, le troisième caractère important est le retour brusque à la santé antérieure. Chaque organe irrigué à nouveau abondamment reprend tout à coup sa vie. En même temps que la peau et les muqueuses se colorent soudainement en pourpre qui vient contraster avec la pâleur extrême précédente, le malade voit, entend, reprend complète connaissance sans passer par cette période de mieux progressif des lipothymies. et syncopes banales.

Il est encore deux traits secondaires des crises de Stokes-Adams : d’abord, on peut parfois les reproduire par compression du nerf pheumogastrique au cou, mais cette manœuvre est dangereuse ; ensuite chaque syncope s’accompagne d’arrêt du pouls et de disparition complète des bruits du cœur, mais il est rare d'assister à une syncope et de pouvoir ausculter le malade pendant la crise.

En résumé, les attaques que présentent les malades atteints de Stokes-Adams sont de trois catégories :

La syncope ébauchée, improprement appelée vertige.

La syncope vraie, typique, avec ses caractéristiques de soudaineté d'apparition et de disparition et sa brièveté.

La syncope prolongée, d’allure épileptiforme.

Ces trois variétés d'accidents semblent se montrer indifféremment chez les mêmes malades : combien de fois dans nos observations, a-t-on noté : fréquents vertiges, une ou deux syncopes vraies chez le même sujet. Les syncopes prolongées, avec mouvements convulsifs sont plus rares. Enfin, de temps à autre, certains malades présentent des syncopes subintrantes et restent ainsi dans ce qu’on nomme l’état de mal vertigineux plusieurs heures, une journée entière parfois.

2° Pathogénie. — La cause de ces accidents vertigi neux et syncopaux dans ia maladie de Stokes-Adams a été remarquablement mise en lumière en 1914, par M. Gallavardin, au moyen de l’étude des tracés électriques pris au moment même de ces vertiges. Voici très succintement ses conclusions :

a) Il s’agit d’une pause, d’un arrêt, non pas du cœur entier, mais des ventricules seuls.

b) Cet arrêt ventriculaire relève ni du block total, ni du block partiel, qui sont des troubles de conduction auriculo-ventriculaire, mais d’un défaut de conduction passager nodo-ventriculaire.

On a dit d’abord que ces errêts ventriculaires se produisaient quand un block partiel va se transformer en block total, et représentaient le temps d’hésitation du ventricule pour adopter son rythme automatique lent ; en réalité, ce temps d’hésitation, comme dans les expériences de Stannius, est le plus souvent court, de deux à dix secondes environ, et ne

saurait conditionner toujours une syncope totale. De plus, les arrêts ventriculaires se voient dans les blocks totaux définitifs, et on observe des blocks totaux indéfiniment tolérés, de même qu’il existe des blocks partiels bien tolérés. Ni l’un ni l’autre des deux troubles de conduction n’est donc responsable des arrêts ventriculaires. Pour qu’un ventricule qui obéit à son centre automatique dans un cas de block total, s’arrête, il faut qu’un fait nouveau se produise : une coupure entre le centre ventriculaire automatique qui fonctionne et la masse ventriculaire. C’est le bloc nodo-ventriculaire complet. Quelle est la conséquence de cet arrêt ventriculaire seul sur l’organisme ? Une anémie doublement brusque et intense par défaut de remplissage du système artériel et par continuité de vidage du système veineux, et aussitôt apparaissent des signes traduisant la grande ischémie de l’organe le plus sensible : le cerveau. Küssmaül et Tenner, Frédéricq, Belski et Erlanger ont expérimentalement. reproduit des syncopes totales suivies de petits mouvements convulsifs par compression brusque ou ligature des deux carotides chez l'animal. Ainsi la syncope du Stokes-Adams relève de l’ischémie cérébrale brusque par arrêt ventriculaire.

Nous avons dit que, nécessairement, la crise syncopale est courte. Les travaux de Nawalichin et de S. Mayer, en 1883, ainsi que ceux d’autres auteurs qui ont pratiqué des ligatures des artères se rendant au cerveau, ont montré qu’au bout de une à deux minutes d’anémie totale, le tissu cérébral peut encore se réparer, mais si l’'anémie dure plus longtemps, la restitu-

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