I — LE NYSTAGMUS DU VOILE DU PALAIS
Le syndrome myoclonique de la calotte reconnaît une étiologie variable, étant dû à une lésion et non à une maladie. C’est ce qui explique qu'on le trouve également chez des sujets jeunes et des sujets âgés.
A son état le plus simple, il se manifeste par du nystagmus du voile du palais ; dans un deuxième ordre de fait, il existe d'autres manifestations rythmiques ; enfin souvent il existe divers syndromes neurologiques associés, si la lésion est plus étendue. ;
Le nystagmus du voile du palais se manifeste par des contractions rythmiques du voile. Ces contractions sont brusques, électriques, rapides ; elles ont ainsi le caractère du spasme. Elles se reproduisent régulièrement. La volonté ou la distraction
sont inefficaces pour les modifier.
SE
Le voile se soulève généralement en totalité, ébauchant en somme le mouvement qu'il accomplit dans un acte de déglutition. :
Ce mouvement s'accompagne de spasmes isochrones des piliers du voile, par contractions rythmiques du pharyngo-staphylin et du glosso-staphylin. Il peut être très faible, réduit à un léger tremblement des piliers (Spencer). Dans d’autres cas, les piliers se déplacent en masse vers la ligne médiane (G. Lévy). Le raccourcissement de la luette (contraction du palato-staphylin) a été observé par Romheld, Foix, G. Lévy.
L'aspect est différent lorsque les spasmes sont unilatéraux, ou prédominent presque exclusivement d'un côté (Foix et Tinel, G. Lévy, Romheld, Schütz, Schussler, Wagner, 1° cas de Klien).
L’isthme du gosier est alors asymétrique, la luette déviée latéralement, le pilier antérieur se contractant plus élevé que l’autre. Chaque contraction exagère l'asymétrie et dévie davantage la luette du côté où siègent les myoclonies, tandis que seuls les piliers contracturés sont attirés vers la ligne médiane.
Le nystagmus ainsi constitué a pour caractère d’être remarquablement constant et identique à luimême. Les contractions ont lieu toujours à la même allure, leur nombre par minute variant dans nos observations de 40 (Oppenheim) à 180 (Spen-
cer), avec un maximum de fréquence aux environs
nd
de 120 à 130. La vitesse est en tout cas constante chez le même malade.
Fait important, parfois le nystagmus reste un phénomène purement objectif, le malade ne percevant pasles mouvements du voile dont il s'aperçoit par hasard. Dans d’autres cas il s'accompagne de manifestations subjectives diverses, sensation subjective de spasme en particulier.
