‹ Le syndrome myoclonique de la calotte protubérantielleChapitre 12 sur 55 · II. — LES MYoCLONIES ASSOCIÉES · texte numérisé non relu

II. — LES MYoCLONIES ASSOCIÉES

Aux contractions du voile que nous venons de décrire, se surajoutent avec une grande fréquence des contractions musculaires diverses, dont quel-

-ques-unes defaçon pour ainsi dire constante. Elles

sont synchrones avec celles du voile, et comme elles, peuvent être uni ou bilatérales.

a) Les contractions des muscles du larynx sont signalées par presque tous les auteurs. Dans quelques cas l'examen laryngoscopique n’a pas été fait. Seul, Romheld déclare que « l’examen eos pique a donné des résultats normaux ».

Les contractions des muscles du larynx s’accompagnent parfois d'une sensation de spasme. Elles se traduisent par des mouvements des replis aryépiglottiques et des cartilages aryténoïdes, ceuxci sont rapprochés l’un de l’autre rythmiquement et pivotent légèrement sur leur axe. (Les mouve-

”, 6 na Re | : ED. Ut D UNE TRE ANT TR" » 4 ; LS Do A À FT Dre tr 4 a à d H fn ré EE: L.” À .

€ / j Fe à ; à L

dat Le

ments des replis ary-épiglottiques s'expliquent par des contractions intéressant les muscles aryténoépiglottiques, qui s’insèrent en arrière au sommet de l’aryténoïde, en avant sur le ligament ary-épiglottique et par quelques rares fibres sur l’épiglotte (innervé par le laryngé inférieur. » (Van Bogaert et Helsmoortel Jumor.)

Les cordes vocales subissent des mouvements d'adduction synchrones. Parfois il n’existe qu'un léger tremblement. Toujours le rapprochement des cordes vocales laisse entre elles un espace libre. Elles ne viennent pas au contact. Les mouvements anormaux cessent parfois quand le malade parle, ou s'atténuent. Plus rarementles troubles sont assez marqués pour rendre la parole peu intelligible : la voix est alors monotone, chevrotante.

Les constricteurs du pharynx sont assez souvent atteints par les myoclonies.

Il en est de même des muscles de la trompe et en particulier des muscles de l’ostium tubaire ; la rhinoscopie postérieure montre des mouvements d’ouverture et de fermeture de la lèvre inférieure de l'orifice. Ces mouvements manquent dans les deux observations d’'Avellis, dans celle de Romheld. L’examen na pas eu lieu dans de nombreux cas.

b) À côté de ces manifestations, il existe des myoclonies moins fréquentes, frappant d'autres groupes de muscles.

Les muscles de la face sont assez fréquemment

Hi

atteints, en particulier ceux qui relèvent du facial inférieur. Il s'agit le plus souvent de petites secousses. On décrit des mouvements de l'aile du nez, des commissures buccales, du grand zygomatique, des peauciers du cou, de l’orbiculaire et du sourcilier. |

Le groupe des muscles hyoïdiens a été atteint dans plusieurs observations. Souvent l'os hyoïde et le larynx sont animés de mouvements rapides de bas en haut, synchrones du nystagmus du voile (Oppenheim, Klien, Foix, G. Lévy), et les contractions des muscles de la région tyroïhyoïdienne sont extrêmement nettes.

Certains auteurs ont décrit des myoclonies du plancher de la bouche (Oppenheim, Klien, Avellis). On a pu observer des mouvements de la langue (Bernhardt, Klien, G. Lévy). Dans les deux cas de Klien, celui-ciattribue ces mouvements aux contractions du styloglosse. Parfois on a pu se demander si les mouvements étaient simplement transmis à la langue. Il est certain qu’il peut être difficile de savoir si tel muscle se contracte. surtout si la cadence est rapide ; l’analyse est impossible pour le voile si la contraction est globale et uniforme.

Avellis, G. Lévy auraient observé des mouvements rythmiques de la mâchoire.

Enfin Le diaphragme est animé parfois lui aussi de myoclonies synchrones. La radioscopie est à cet égard démonstrative. Dans un cas de Klien la

" Rs QE D, PE LE) TMS EN ML Le EL PMR Eee PERS 3 is Nr Sr an € je Enr ee FRA E La + < ne À : À ; NE ner Soete EU |

Page 1