III. — SYMPTOMES ASSOCIÉS, NON MYOCLONIQUES

En plus des myoclonies que nous venons de décrire, on observe très fréquemment des symptômes associés dont certains ont une grande valeur localisatrice et indiquent une lésion protubérantielle.

A côté des symptômes associés, dus à la lésion ayant produit les myoclonies, il y a lieu de considérer les symptômes que nous appellerons surajoutés, et dus à une autre lésion. Ces cas sont fréquents, car souvent il s'agit de malades à artères fragiles, ayant fait plusieurs ictus. Dés lors on voit combien il y a lieu d'être réservé pour interpréter dans une observation un symptôme banal comme un reliquat d’hémiplégie. Si, gardant cette notion dazs l'esprit, l'explication des faits est en général possible par une étude attentive, il n’en est pas toujours ainsi. Quoiqu'il en soit, ces symptômes surajoutés n'ont rien à voir avec le syndrome que nous décrivons. Nous n’en parlerons plus, et allons décrire maintenant les symptômes associés dus à la lésion.

L'hémiplégie protubérantielle. — Les grands syndromes protubérantiels classiques.

Les observe-t-on dans le syndrome myoclonique de la calotte ? Dans certaines observations il existe, en effet, une hémiplégie alterne nette, à type Millard Gubler. On a pu observer un syndrome de

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Foville associé au syndrome myoclonique (Foix et Hillemand, van Bogaert). On pourrait trouver réalisés de même la plupart des nombreux syndromes protubérantiels (Raymond-Cestan, etc.). Mais nous sommes amenés à quelques restrictions.

a) Ces grands syndromes protubérantiels sont plutôt rares.

b) En général, l’hémiplégie alterne protubérantielle, quand elle coexiste avec le syndrome myoclonique, est très effacée ; dans de nombreux cas il n’y a aucune trace d’hémiplégie, à aucun moment. Souvent les troubles moteurs sont légers, transitoires. Dans les cas débutant par un ictus, ce qui est fréquent, le tableau clinique est assez particulier : l’ictus a lieu presque toujours sans perte de connaissance. En général il n’y a pas hémiplégie, quelquefois une hémiparésie le plus souvent passagère, si bien que dans la plupart des cas la motilité redevient assez vite sensiblement normale, et qu'il ne reste comme séquelle qu’un peu de vivacité des réflexes tendineux du côté lésé, avec souvent un réflexe plantaire normal,

Nous verrons que cette absence habituelle d’une grande hémiplégie protubérantielle s'explique par la vascularisation de la région. La calotte à la partie moyenne de la protubérance ayant une irrigation différente de celle du pied, ainsi que l'ont établi Foix et Hillemand. Quand il y a atteinte du pied, cette atteinte est en général légère.

Les paralysies faciales. — Elles sont très fréquentes, environ un tiers des cas, et ont une grande valeur localisatrice. L’atteinte peut être intense, mais ce n’est pas le cas le plus fréquent. Ce sont souvent plus des parésies que des paralysies. Mais contrairement aux hémiplégies elles persistent presque toujours, avec le caractère de paralysie faciale périphérique. Elles se manifestent par une légère déviation des traits au repos, et une dissymétrie de la contraction dans les mouvements exécutés.

Fréquemment il semble que ces atteintes, souvent légères, soient bilatérales, se traduisant par un relâchement bilatéral des muscles de la face, fréquemment noté dans les observations.

Les paralysies oculaires. Syndrome de Foville. — Ces paralysies sont relativement fréquentes. Elles consistent surtout en la perte des mouvements de latéralité.

C'est leur association aux troubles moteurs étudiés plus haut qui peut donner, nous l'avons vu, un syndrome myoclonique associé à un Foville, mais à un Foville discret où l’hémiparésie reste modérée.

Les symptômes de la série cérébelleuse ont été observés dans un petit nombre de cas. Ils peuvent en se combinant aux syndromes précédents donner lieu aux nombreuses formes décrites, en

particulier à des syndromes cérébello-pyrami-

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daux, comme dans l'observation de Gabrielle Lévy, dans laquelle toutefois en l’absence d'examen anatomique on doit être très prudent pour l'interprétation, la malade ayant eu plusieurs ictus.

La sensibilité est rarement troublée. Dans les cas rares où elle est atteinte, l’'hémianesthésie revêt le type de Ja dissociation syringomyélique, les troubles de la sensibilité tactile étant absents ou frustes, alors que les sensibilités thermique et analgésique sont très atteintes. La notion de position, le sens dés discriminations sont normaux.

Localement la recherche de la sensibilité vélopharyngée montre que la muqueuse garde sa sensibilité intacte, de même que le larynx. Les réflexes sont normaux. La sensorialité au goût a été rarement cherchée : elle ne paraît pas troublée.

Le vertige est fréquent dans les observations (plus d’un tiers des cas). La céphalée fréquente, localisée au vertex ou à l’occiput. Certains auteurs ont signalé des vomissements. Un certain nombre de malades présentaient des troubles psychiques, irritabilité, émotivité très grandes. En général l'intelligence paraissait intacte.

Répétons qu'à côté de ces symptômes associés, dont certains ont une grande valeur localisatrice, se trouvaient souvent des symptômes surajoutés,

dus à une lésion surajoutée. On voit que des symp-

tômes comme une paralysie faciale (souvent bilatérale dans nos observations) ; des troubles oculaires; coexistant avec une hémiplégie banale, peuvent donner lieu à une interprétation difficile. Il y a là création de ce que nous appellerons des « faux Foville, des faux Millard Gubler ». à

Répétons aussi que dans de nombreux cas de nystagmus du voile il n'existe ni hémiplégie, ni troubles cérébelleux, que la réflectivité, la motilité, en ce qui concerne le corps et la sensibilité aux divers modes, sont tout à fait normaux.

Signalons enfin un symptôme curieux, propre aux myoclonies vélo-pharyngo-laryngées : l'existence de bruits spéciaux, intenses, qui incommodaient certains malades. Nous ne voulons pas parler ici des bourdonnements ou sifflements d'oreille subjectifs, qui eux aussi sont fréquents dans les observations, ni des bourdonnements décrits par Leudet, attribuables à des spasmes du tenseur du tympan : il s’agit de bruits objectifs, percevables à distance par le médecin. Bernhard, Avellis, les comparent au claquement de deux ongles l’un sur l'autre ; Romheld, au bruit provoqué par la chute d’un bouchon dans l’eau. Souvent ce sont ces bruits qui ont poussé les malades à aller consulter un spécialiste, et les oto-rhino-laryngologistes avaient constaté les mouvements du voile du palais, de l’ostium tubaire et du larynx. Politzer a le premier supposé que ce bruit était dû aux mouvements d’ou-

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verture et de fermeture de la trompe. Cette explication n’est pas valable pour les cas d’Avellis et de Romheld dans lesquels il n’y avait pas de mouvements tubaires anormaux. Pour Williams, le bruit se produirait au moment où le voile abandonne la voûte du pharynx, en laissant un espace vide ; mais d'après Rethi, cette explication est impossible, car le voile ne s'élève pas aussi haut. Faut-il admettre que la seule mise en tension du voile est susceptible de produire ce bruit ? Dans quelles conditions etpar quel mécanisme ? Nous ne faisons que signa-

ler cette curiosité dont l'explication reste à trouver.