OBSERVATION II

Ch. Foix et P. Hirceman», Revue neurologique, avril 1924, p. 451 et 588, complétée dans la thèse d'Hillemand, Paris, 1925.

M' H., 62 ans, a présenté un ictus le 7 mars 1921, en pleine santé apparente. Ilest alors pris de vertiges, d’étourdissement. Il tombe, ne perd pas connaissance, mais ne peutse relever. Depuis cette date son état ne s’est pas modifié.

Actuellement il présente : 1° un syndrome alterne de Foville ; 2° des phénomènes myocloniques.

1° Syndrome alterne de Foville. — Il existe une perte absolue des mouvements de latéralité de l’œil vers la droite, et le malade ne peut dépasser la ligne médiane. Vers la gauche les mouvements se font bien, mais peut-être leur

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amplitude n'est-elle pas absolument parfaite. La convergence de l'œil droit est bonne. Elle paraît un peu faible au niveau de l’œil gauche. Les mouvements de verticalité du regard sont conservés. Pendant l'examen on constate l’existence de mouvements nystagmiques, sur lesquels nous reviendrons plus loin. La pupille gauche est plus grande que la pupille droite. Le réflexe photomoteur est faible. L’accommodation à la convergence est normale. L’acuité visuelle est de 2/10. Il existe enfin une atrophie optique bilatérale sans modification appréciable des vaisseaux.

Les troubles de la motilité sont surtout nets lors de la démarche. La contracture, qui est peu marquée au repos, devient alors considérable au niveau du membre inférieur gauche, dont les reliefs musculaires se dessinent avec une rare netteté. Le malade ne fauche pas, il talonne, et son pied gauche est relevé au lieu d’être en varus équin. En même temps l'avant-bras du même côté se porte en flexion.

En position assise, le pied gauche tombe moins que le pied droit. Le membre supérieur gauche a tendance à la pronation. Sa force musculaire est un peu diminuée.

Les réflexes tendineux sont plus vifs à gauche qu’à droite, en particulier le réflexe rotulien gauche est rapide et un peu pendulaire.

Il existe une tendance au clonus du pied gauche. Le réflexe plantaire se fait en flexion au pied droit, il est indifférent à gauche.

Les réflexes crémastériens, cutanés abdominaux, sont conservés. Les réflexes d'automatisme sont peu marqués. Les réflexes de posture sont faibles.

Enfin on ne peut mettre en évidence aucun trouble de la sensibilité tant tactile que thermique. Le sens de position, le sens stéréognosique sont conservés. Il n'existe pas de troubles des sphincters.

Quant à la face, il semble qu’au repos elle soit déviée vers la droite, mais dans le mouvement les muscles semblent se contracter mieux à droite qu’à gauche. La langue est légèrement attirée à gauche. Les deux peauciers se contractent bien.

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En résumé il existe un certain degré d’hémiparésie gauche avec tendance à la contracture qui s'exagère au moment de la marche. Il est difficile de dire si la face participe à l'hémiparésie ; elle paraît, en effet, atteinte des deux côtés, et cette atteinte paraît prédominer à droite.

Le syndrome cérébelleux se manifeste par un certain degré d’asynergie gauche que l’on retrouve par les manœuvres habituelles : doigt sur le nez, mouvement d’extension et de flexion des avant-bras sur le bras, talon sur le genou, talon à la fesse. Cette asynergie, qui reste très modérée, est plus marquée au membre supérieur gauche qu’au membre inférieur du même côté. L'équilibre instable n'est pas influencé par l’occlusion des yeux. Il existe de l’adiadococinésie à gauche. Peut-être faut-il rapprocher de ces symptômes l'existence d’un certain degré d’instabilité choréiforme. Celle-ci siège au niveau du membre supérieur gauche et se manifeste quand le malade parle ou fait un mouvement. |

Enfin, au cours de l’examen, on constate un tremblement assez spécial, localisé du côté gauche et prédominant au membre supérieur. Le tremblement se retrouve au niveau de la lèvre inférieure et de la houppe du menton.

20 Des myoclonies intéressant l’œil, la face, le voile du palais, le larynx.

Au niveau de l'œil, un nystagmus rotatoire bilatéral à cycle dirigé vers la gauche, permanent, au rythme de 52 à la minute.

Au niveau de la face des myoclonies rythmiques prédominant sur l’hémiface droite. Ces phénomènes intéressent le sourcilier, l’orbiculaire, le grand zygomatique.

Au niveau du voile on observe des contractions rythmiques d’élévation du voile, extrêmement nettes et régulières qui se produisent selon une cadence de 52 à la minute. Les contractions sont brusques, régulières, symétriques. Elles surviennent ensemble, frappant d’un seul coup toute la musculatureintéressée. Elles semblent synchrones aux mouvements oculaires. Entre chaque contraction; le relâchement paraît complet. La contraction s'étend aux piliers et à la musculature du pharynx.

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* Au niveau du larynx des mouvements brusques d'adduction des cordes vocales, qui ne vont pas jusqu’à l'ocelusion complète de la glotte qui ne se ferme jamais complètement. Ces mouvements s’accompagnent d'un déplacement synchrone de l’aryténoïde correspondant, mouvement un peu plus marqué à droite qu'à gauche. Le nombre de contractions est de 52 à 60 par minute. Au moment de la phonation les cordes viennent régulièrement au contact et les contractions disparaissent. La glotte reste complètement fermée pendant la phonation et pendant un temps bien supérieur à l'intervalle habituel des contractions. La sensibilité du larynx au tact est conservée à droite et à gauche. La voix est inarticulée, monotone, chantante, rappelant la voix du pseudo-bulbaire.

Examen de l'oreille.

Il est difficile d'apprécier le résultat des épreuves nystagmiques. L’irrigation détermine cependant les modifications habituelles de l'équilibre au moins aussi fortement que normalement. Seul le nystagmus paraît manquer.

Dans les jours qui ont suivi la prise de cette observation, le malade a présenté, après un examen auriculaire un peu prolongé, des phénomènes vertigineux avec entraînement vers la droite, rendant la marche presque impossible.

On notait en même temps des troubles légers de la sensibilité thermique du côté gauche. Les troubles se sont montrés transitoires.

Le 18 août, nouvel ictus, avec constitution d’une très grosse hémiplégie gauche.

Le 22 août, mort du malade.

Anatomie pathologique. — (Foix, Chavany et Hillemand, Revue neurologique, 1926, p. 943.) A l’autopsie, on constate une hémorragie cérébrale récente au niveau de l’hémisphère droit. Il existe du même côté, dans la couche optique, deux lésions hémorragiques anciennes.

La principale est à l’union du cinquième inférieur et des quatre cinquièmes supérieurs de la couche optique.

Elle commence à 2 mm. en dehors de la paroi ventriculaire pour se terminer à 5 mm. du bord externe du noyau externe.

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L'autre lésion, plus petite, est située un peu plus haut. Linéaire, elle coupe transversalement sur 6 mm. la partie haute du noyau externe, à l’union du cinquième supérieur et des quatre cinquièmes inférieurs. Ces lésions expliquent l'hémi-tremblement et l’'hémisyndrome cérébelleux.

Enfin on constatait une lésion importante de la calotte potubérantielle expliquant le syndrome de Foville et les myoclonies rythmiques vélo-palato-pharyngo-oculo-faciolaryngées.

Fic. 1. — Cas Hey. Région protubérantielle moyenne. Lésion bilatérale. Destruction complète calotte côté droite, incomplète du côté gauche (1).

Cette lésion atteignait son maximum au niveau de la protubérance moyenne. Il y avait à ce niveau une atteinte bilatérale de la région de la calotte, mais cette atteinte prédominait à droite, de telle sorte qu'il yavait à ce niveau destruction complète du faisceau central de la calotte, de la bandelette longitudinale et des fibres et cellules réticulées voisines, le ruban de Reil restant sensiblement intact.

De l’autre côté (gauche), la lésion, beaucoup moins im-

(1) Nous devons à la bienveillance de notre maître, M. le professeur agrégé Foix, d’avoir pu publier cette figure et les onze suivantes. Nous remercions aussi MM. Masson et Ci® d’avoir bien voulu nous en prêter les clichés.

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portante, détruisait cependant la bandelette et atteignait fortement le faisceau central. Le noyau réticulé paramédian était atteint des deux côtés.

F1G. 2. — Cas Hey. Destruction unilatérale de la calotte. Petit foyer accessoire dans la partie haute du pied au-dessus des fibres pyramidales.

Au-dessus la lésion se latéralisait, le côté gauche redevenant normal à la dégénération près de la bandelette longitudinale postérieure ; du côté droit une perte de substance détruisait encore la calotte ; le faisceau central et le faisceau longitudinal étaient gravementtouchés. Au-dessous du ruban de Reil, une lacune détruisait surtout les plus