‹ Le syndrome myoclonique de la calotte protubérantielleChapitre 26 sur 55 · TES · texte numérisé non relu

TES

lement au niveau de la mâchoire inférieure et de la langue, Elle aurait, en outre, depuis deux mois, des troubles de la déglutition « comme quand on a mal à la gorge », et par moment les liquides reflueraient par le nez. Auparavant cette femme n'a jamais présenté aucune maladie, ni aucune sorte de mouvements anormaux. Elle dit seulement qu’elle a toujours été très nerveuse. Elle a eu 4 enfants, trois actuellement vivants, bien portants, un mort en nourrice, elle ignore de quoi. Elle n'a pas eu de fausse couche.

Lorsqu'on examine la malade on constate les faits suivants : elle présente un petit mouvement oscillatoire constant de diduction de la mâchoire inférieure, qui s’accompagne d’une fine trémulation de la lèvre supérieure et de la langue. La tête est tenue penchée sur le côté gauche lorsqu'elle tient la bouche fermée, ce qui lui est très difficile. On observe de petites trémulations fines, et de fins mouvements des deux lèvres, comme chez les lapins. Lorsqu'on . lui fait tirer la langue, celle-ci est agitée en masse par de petites secousses musculaires. De temps en temps, une secousse plus brusque ébauche un mouvement de retrait ou de propulsion. Ces mouvements disparaîtraient pendant le sommeil. On n’observe aucun autre mouvement du tronc ou des membres. On ne peut pas savoir si les secousses qu’elle ressent encore, par intermittence, dans la région pectorale s’accompagnent de myoclonies objectivement appréciables. Pendant l’examen la malade ne les ressent pas. On lui fait mâcher un morceau de pain. La mastication est extrêmement difficile, même pour une toute petite bouchée. La malade laisse retomber des particules alimentaires, et le pain a une tendance à être expulsé de la bouche. On la fait boire. Le liquide a une tendance à refluer du côté droit de la bouche. Cette tendance serait constante dès que la malade avale des liquides. L'eau est déglutie sans reflux nasal.

L'examen du territoire facial montre les faits suivants : les deux peauciers se contractent avec une force sensiblement égale.

Lorsqu'on les fait contracter, les mouvements de la mâchoire cessent pendant la durée de la contraction. L'acte

Er AS

de découvrir les dents est bien exécuté. Pendant cet acte il ne persiste plus que de très fines trémulations au niveau des commissures. La malade ne peut pas siffler, et sifflait très bien auparavant. Elle peut souffler une bougie. L’occlusion des yeux est normale et résiste très bien des deux côtés. Le relèvement des sourcils est difficile, mais possible, On ne trouve pas d’hyperexcitabilité du facial à la percussion. En somme, pas de lésions appréciable dans le territoire du facial, en dehors des troubles cinétiques décrits.

Lorsqu'on inspecte l’arrière-bouche, on voit les deux piliers antérieurs se resserrer rythmiquement, en même temps que la luette est animée de petits mouvements synchrones de va-et-vient. L'ensemble de ces mouvements, par leur amplitude 'et leur rythme, semble coïncider avec ceux des mâchoires. Le réflexe du voile est très faible. On ‘obtient le réflexe nauséeux à la paroi postérieure du pharynx. Les réflexes pupillaires sont normaux, et les pupilles égales, le réflexe massétérin est sensiblement normal. La force segmentaire est normale au niveau des membres supérieurs et inférieurs et du tronc. La flexion de la tête est légèrement affaiblie. Réflexes radiaux, cubito-pronateurs, tricipitaux : un peu vifs, mais égaux. Rotulienstrès vifs, égaux. Achilléens, normaux, peut-être un peu vifs, égaux. Plantaire : pas de réponse. On ne trouve aucune anomalie d'ordre cérébelleux au niveau des membres supérieurs et inférieurs, ni aucun trouble de la sensibilité superficielle ou profonde appréciable, pas plus au niveau des territoires intéressés qu’au niveau du corps.

Cependant, l'examen plus approfondi de la sensibilité, en particulier de la gustation, devra être fait, de même que la recherche du réflexe cornéen, la ponction lombaire, le Wassermann et l'examen laryngologique. Mais la malade ne se prête à aucun examen ultérieur. Nous en sommes donc réduits à ces données incomplètes.

En résumé, encéphalite à forme fruste, peut-être myo-

clonique au début, à laquelle ont succédé, cinq mois après environ, des mouvements rythmiques involontaires, trémulations fines au niveau des muscles innervés par le facial,

Page 1