‹ Le syndrome myoclonique de la calotte protubérantielleChapitre 35 sur 55 · OBSERVATION XII · texte numérisé non relu

OBSERVATION XII

(BErNHARDT, Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1898, n° 30,p. 469.)

On observe chez cette malade, âgée de trente ans, des contractions rythmiques ou cloniques du voile du palais. Ce sont des contractions de l’ensemble des muscles du voile, des palatoglosses et des palatostaphylins, de la partie postérieure du voile et de la base de la langue. Les contractions se suivent à 100 ou 120 par minute, sont régulières, mais s’interrompent par moment. Elles ne sont pas synchrones avec le pouls (80-90).

La malade est depuis plusieurs semaines dans cet état. Elle se plaignait dès le début de maux de tête sur le vertex et dans la région occipitale, et plus tard de douleurs et d’un bruit intense, particulier, dans les deux oreilles, surtout dans la droite.

-Un observateur placé à un ou deux Sida de la malade entendait de fins bruissements, bruit analogue à celui que

l'on produirait en faisant claquer soudain un ongle sur un autre, par une faible pression. Ce bruit n’est pas continu, mais on l'entend par moments pendant quelques minutes. Avec les soulèvements et les abaissements du voile du palais, les contractions de la paroi postérieure du pharynx, on voit un mouvement de la base de la langue.

Quand la malade a la bouche fermée, la figure est parfaitement immobile, ce qui n’est pas le phénomène le moins remarquable. | x

Si la malade baisse la tête on voit le larynx se soulever par la contraction des muscles qui attirent le larynx vers l’os hyoïde. Si on appuie un abaiïsse-langue sur le plancher de la bouche, les contractions cessent pendant quelques secondes puis recommencent malgré la pression exercée.

Notre collègue Sturmann, qui a pratiqué la rhinoscopie postérieure, a constaté des mouvements de l’ostium tubaire droit. Il a vu aussi, mais à un degré moindre, des mouvements spasmodiques du cartilage aryténoïde.

La muqueuse pharyngée est sensible, et n’a pas de zone d'anesthésie. Les réflexes rotuliens sont normaux ainsi que la musculature interne et externe de l'œil. La pituitaire est saine. La cocaïnisation pendant les mouvements du voile reste sans résultat. La phonation et le langage sont intacts, la déglutition se fait sans peine, rien ne reflue par le nez. Pas de modification des réactions aux contractions électriques.

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