‹ Le syndrome myoclonique de la calotte protubérantielleChapitre 34 sur 55 · LES · texte numérisé non relu

LES

gissent vite à l’'accommodation et à la lumière. Les muscles extrinsèques de l’œil réagissent normalement. 1

Le regard de côté.fait apparaître un nystagmus horizontal. à | Tous les modes de sensibilité du visage sont normaux. Les muscles de la mâchoire sont bien innervés.

Pas de troubles de la gustation. La langue pend nettement hors de la bouche. Elle ne tremble pas.

La luette pend verticalement et se trouve entièrement à droite de la ligne médiane, le pilier droit du voile est plus élevé de quelques millimètres que le gauche, et présente des spasmes tout comme la paroi postérieure du pharynx. Ces spasmes partent de la zone d'union du palais osseux et musculo-membraneux et se propagent dans la direction du crochet pterygoïdien. La moitié gauche du voile est attirée par ces spasmes vers la droite. Ils se produisent 120 à 128 fois par minute (pouls à 76). Pendant la phonation tout le voile se soulève en une petite masse, la fréquence des spasmes reste la même, la luette se raccourcit un peu. Pas d’anesthésie du pharynx, dont iles réflexes sont faibles.

Le langage est lent, monotone, nasillard, il présente de la disarthrie pour certains mots.

Les examens laryngoscopiques et rhinoscopiques donnent des résultats normaux. La voix chuchotée est entendue des deux côtés d’une façon à peu près normale. Pas de diminution de l’acuité auditive pour les sons aigus; Rinne positif des deux côtés. La mobilité des trompes est normale à droite et à gauche. On entend un craquement persistant à droite, qui ressemble au bruit d'un bouchon tombant dans un réservoir plein d’eau. Ce bruit se produit rarement, on ne l'entend que deux ou trois fois. On ne peut pas observer de mouvement simultané des trompes ou de leur bourrelet. Le rythme des bourdonnements répond à peu près au nombre des spasmes.

L'examen général montre une motricité et une sensibilité normales.

Les réflexes sont faibles aux membres, mais égaux des deux côtés.

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Le dermographisme est modéré. La glande thyroïde et les poumons sont sains. “

Hypertrophie du ventricule gauche et AR RTS pas d'hypertension. Ni sucre ni albumine dans les urines.

3 août. L'examen électrique donne des résultats normaux dans le territoire du facial inférieur des deux côtés. L’examen du voile est entravé par les spasmes cloniques, on obtient par excitation galvanique et faradique des contractions rapides de la luette.

1°* octobre. Les derniers temps, crises de rire plus fréquentes, l'examen local donne les mêmes résultats. Plus de dysarthrie nette.

4 novembre. Les crampes unilatérales changent de caractère, et les spasmes se produisent plus fréquemment à gauche.

L'auteur signale, en terminant sa communication, que depuis un an la malade est dans le même état.

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