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dépendent d'un assez grand nombre de nerfs craniens. Les muscles du voile, à l'exception du péristaphylin externe, sont innervés par le vagospinal tel que le comprend Lermoyez. Ce nerf est le nerf moteur du larynx par l'intermédiaire des laryngés et du constricteur supérieur du pharynx. La racine motrice du trijumeau ou nerf masticateur, innerve le péristaphylin externe, tous lesmuscles masticateurs, y compris le mylohyoïdien et le ventre antérieur du digastrique. Le styloglosse, le stylohyoïdien et tous les muscles de la face sont innervés par le facial. Les muscles de la langue, certains muscles hyoïdiens (geniohyoïdien, thyrohyoïdien), dont l'atteinte est moinscertaine,sont innervés par le grand hypoglosse. Les muscles de l’œil (puisque le nystagmus oculaire peut coexister avec celui du palais) sont innervés parle moteur oculaire commun, sauf le droit externe et le grand oblique (mot. oc. ext. et pathétique). Enfin le diaphragme, atteint de façon indubitable dans certaines observations, est innervé par le phrénique provenant en majeure partie de C,.

Nous ferons remarquer la longueur à laquelle correspondent, sur l'axe encéphalique, les origines des nerfs que nous avons cités, l'étendue de leur territoired'origine allant des IVe et même Ve paires cervicales (phrénique) aux tubercules quadrijumeaux antérieurs (moteur oculaire commun). Cette étendue est en contradiction avec l'hypothèse d’une

théorie pathogénique nucléaire, car quelle est la

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lésion en foyer qui portera électivement sur un territoire semblable pour donner pareils symptômes ? Si l’on objecte ‘que le nystagmus oculaire et l'atteinte du diaphragme ne coexistent pas dans la même observation, nous ferons remarquer qu'un cas simple, avec nystagmus oculaire et nystagmus du voile, suppose déjà une bien vaste lésion.

C'est pourquoi, dans certains cas, on était obligé de faire appel à « plusieurs foyers ». Mais contre cette hypothèse souvent peu satisfaisante s'élève l'absence d'atrophie musculaire, de réaction de dégénérescence et la conservation habituelle du réflexe pharyngien.

Klien remarque que les Rte atteints ont tous un rôle dans la déglutition. Il en conclut à l'existence d’un centre de la déglutition. Ce centre serait lésé ou excité par la lésion et produirait le syndrome. Une excitation de voisinage du centre respiratoire mettrait en jeu le diaphragme et les muscles intercostaux. Où estce centre ? Peut-être dans le bulbe, peut-être dans le thalamus. L'auteur reste naturellement très vague. Il fallait s'attendre à cette explication qui reproduit curieusement les idées d’une époque, mais qui schématise à l'extrême en compliquant. Elle contient cependant une part de vérité. En réalité, il existe des cellules nerveuses que leurs prolongements mettent en connexion. C'est

beaucoup plus simple mais moins schématique.

Sr

L'idée de centre perd ainsi du terrain en faveur du faisceau d’association. En outre, la théorie de Klien netient pas compte des cas de nystagmus oculaire associé. [Il pourrait,ilest vrai, admettre que «lecentre des mouvements de l'œil » participe à l'excitation. On pourrait ainsi aller très loin mais onne fait que reculer l'explication, si l'on ne sait rien de l'endroit où se produit la lésion. Il est curieux de remarquer que, selon les théories que nous avons exposées jusqu'ici, les auteurs ont été très embarrassés pour expliquer l'existence de cas uni ou bilatéraux. Beaucoup admettent une pathogénie différente pour expliquer les différents cas et font appel à l'hystérie ou à ‘une « prédisposition nerveuse générale » aux lésions du bulbe, aux lésions des centres. Toutefois, compte tenu des critiques exposées ci-dessus, la théorie de Klien avait le mérite d'exclure l'hypothèse d’une lésion nucléaire.

IT. La théorie sus-nucléaire. — L'existence d’une lésion en foyer, se traduisant par des secousses rythmées de muscles innervés par des nerfs assez distants, ne peut en effet s'expliquer que par une lésion sus-nucléaire, une lésion desfaisceaux d’associations. C’est l'hypothèse qui a été soutenue par Foix et Hillemand avant tout examen anatomique, l'atteinte bilatérale s’expliquant par la situation para-médiane du faisceau. Dans les cas envisagés, une paralysie faciale, certains symptômes parfois

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légers permettaient de situer la lésion dans la calotte protubérantielle. Cette hypothèse a été vérifiée.

Nous avons vu quelles étaient les lésions. Dans tous les cas vérifiés, atteinte du faisceau central de la calotte, qui s'accompagne de la dégénérescence de l’olive bulbaire et quelquefois du faisceau de Heiweg ; lésion de la substance réticulée ; lésion inconstante de la bandeleite longitudinale postérieure. Intégrité des noyaux moteurs bulbaires.

Nous étudierons l'anatomie des divers éléments lésés dans le chapitre suivant. Disons de suite toutefois que le faisceau central de la calotte est une voie descendante faisant partie en somme, comme le faisceau rubro-spinal, des voies motrices extrapyramidales : que, dans son trajet vers l’olive bulbaire, il semble abandonner desfibres courtes dans la substance réticulée. Il semble dès lors légitime et logique de supposer que les lésions de ce faisceau sont en cause dans la production du syndrome myoclonique vélo-facio-pharyngo-laryngé;toutefois, nous le verrons, certains points restent à préciser.

La bandelette longitudinale postérieure est souvent lésée, parfois indemne. Nous rappellerons ici ses connexions avec les voies optiques (tubercule quadrijumeau antérieur), et avec les noyaux moteurs de l’œil (que certaines fibres soient décrites comme appartenant au faisceau tecto-bulbaire prédorsal ou à la bandelette, cela ne change rien à