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leur existence). Nous avons fait la remarque que lorsque ces fibres étaient atteintes (deux fois sur quatre cas vérifiés par Foix et Chavany et dans le cas vérifié par van Bogaert), il existait des troubles oculaires, paralysie ou nystagmus. Ces troubles étaient absents quand la bandelette était indemne. Nous pensons que la lésion de la bandelette est à incriminer comme cause du nystagmus oculaire existant dans certaines de nos observations, corfirmés dans cette idée par d'autres faits, sans rapport, il est vrai, avec les myoclonies vélo-faciales, et en particulier par van Gehuchten, qui a écrit : « La lésion des fibres du faisceau longitudinal postérieur et du faisceau vestibulo-mésencéphalique produit le nystagmus central. » (Les maladies nerveuses, p. 308.)

Quel est le rôle de la substance réticulée ?

Nous pensons qu'il est très important. Elle est traversée par un courant de fibres longitudinales d'origines diverses. On sait que certaines de ses cellules (en certains points suffisamment denses pour former des noyaux) émettent des cylindraxes qui prennent une direction longitudinale et grossissent certains faisceaux d'association ; qu'à l'opposé elles reçoivent aussi des fibres longitudinales (probablement en particulier du faisceau central de la calotte). Elles sont vraisemblablement en rapport avec les divers noyaux moteurs. Dès lors, on voit

le rôle intermédiaire qu’elles peuvent jouer. C'est

peut-être d'elles que dépend sinon le rythme, du moins certains caractères des myoclonies comme leur amplitude. Peut-être leur destruction ou leur lésion ont-elles un rôle dans la localisation des territoires atteints, bien qu'il faille tenir compte d'une différenciation probable des fibres du faisceau central de la calotte. Evidemment nous sommes ici en pleine hypothèse. Nous ignorons aussi s'il y a lieu d’incriminer un autre système de fibres longitudinales, lésé concomitamment ; parmi les faisceaux connus, le plus voisin, répondant aux conditions anatomiques, serait le faisceau tectobulbaire. En tout cas il s’agit bien d’une lésion de la région, et jusqu'ici l'atteinte du faisceau central et de la substance réticulée a été constante. |

Les myoclonies du diaphragme sont dues sans aucun doute à la lésion protubérantielle, leur synchronisme avecles myoclonies du voile est en faveur d’une cause unique. Nous ne pouvons dire si elles sont provoquées par l'intermédiaire du faisceau de . Helweg ou d’autres fibres descendantes. On pourrait expliquer l'existence de myoclonies intercostales, si leur existence était démontrée, soit par l'existence de ces fibres, soit par l'intervention du plexus phrénique. Il est intéressant de. voir une lésion protubérantielle provoquer des myoclonies du diaphragme ; sans parler des lésions

plus haut placées vers le télencéphale, on sait

AO que ces mouvements rythmiques peuvent être provoqués par une lésion de la moelle cervicale, et nous connaissons ainsi deux cas de hoquet, l’un d'origine encéphalitique (Foix), l’autre au cours d'une méningite tuberculeuse (Langeron, Dechaume et Petouvand). Ceci semble bien établir le mécanisme double des myoclonies, qui semblent pouvoir être provoquées localement, par lésion de leur territoire moteur, ou à distance.

Ces faits nous incitent à nous demander si le tableau clinique réalisé dans nos observations peut être produit par une lésion différemment placée, lésant par exemple les faisceaux de la calotte dans le mésencéphale ou dans le bulbe. Certains symptômes avaient fait supposer parfois (dans nos observations anciennes) que la lésion était bulbaire, mais nous ne connaissons pas de cas oùcette lésion ait été vérifiée et la preuve n'est pas faite. Dans le cas de Wilson il s'agissait d'une tumeur des tubercules quadrijumeaux antérieurs. Mais comment agissait cette tumeur, la protubérance était-elle lésée indirectement comme dans le cas de tumeur du cervelet d'Oppenheim, ou y avait-il seulement lésion au niveau des tubercules, nous ne le savons pas. Nous avons bien trouvé dans la littérature quelques cas de myoclonies où de tremblements dus à une lésion de la calotte mésocéphalique, mais ils n’égaient pas semblables cliniquement au syndrome

myoclonique facio-vélo-pharyngo-laryngé. Peut-

sit sh

Ba, Tr on être le syndrome est-il variable suivant la hauteur de la lésion ; nous ne le savons pas.

III. Le syndrome myoclonique de la calotte et les myoclonies de l'encéphalite épidémique. — La preuve est faite malgré tout qu'il existe un syndrome myÿoclonique dû à une lésion de la calotte, et ceci nous a conduit à envisager différentes questions.

Nous avions été frappés, dès le début de ce travail, par la ressemblance des myoclonies du syndrome vélo-facio-pharyngo-laryngé avec certaines myoclonies de l’encéphalite ou de ses séquelles, et nous nous étions demandé si l'encéphalite léthargique ne pouvait pas reproduire le symptôme que produisait la lésion en foyer. Nous avons trouvé de nombreux cas de myoclonies faciales de caractère semblable, mais ce n’était pas suffisant. Aussi avons-nous été très heureux de trouver dans la thèse de Gabrielle Lévy une observation démonstrative de myoclonies du voile du palais et de la face, manifestations tardives d'une encéphalite épidémique. |

Comment interpréter ce cas ? Ici il ne s’agit plus d'une lésion en foyer, mais de lésions particulièrement diffuses, à tel point que l'anatomie pathologique de l’encéphalite est souvent peuinterprétable. Mais du fait de cette diffusion il. semble qu'il ny ait pas de difficulté à admettre qu'il s’agit ici d’une lésion nucléaire, les noyaux des différents nerfs

innervant les muscles atteints étant touchés. C’est

SUN possible, et il semble bien que certaines myoclonies de l’encéphalite relèvent de ce mécanisme. Mais pourtant dans le cas cité plus haut, comment expliquer qu'ici encore les myoclonies soient synchrones, s’il s’agit de lésions nucléaires (1) ? Si, par hypothése, certaines myoclonies ‘encéphalitiques relevaient d'un mécanisme sinon identique, du moins analogue à celui du syndrome vélo-faciopharyngo-laryngé, on voit combien pourrait être élargie l'étude du syndrome myoclonique de la calotte, et quelle ampleur prendrait ce chapitre. Nous ne nous dissimulons pas que c’est une hypothèse très audacieuse. Peut-on apporter actuellement des arguments en sa faveur ? Peut-être quelques-uns. |

Nous appuierons notre hypothèse surtout sur l'encéphalite à l'état chronique, à l’état de séquelles, et en particulier sur le syndrome de Parkinson, dont les lésions nous sont mieux connues. N'a-t-on pas décrit (Krebs et Bethoux) un cas d'encéphalite dans lequel existaient d'un côté des myoclonies, de l’autre un tremblement parkinsonien, cas dans lequel on à vu peu à peu le parkinsonisme augmenter, et succéder, dans leur territoire, aux myoclonies ? Plusieurs faits de ce genre sont connus et ‘sont interprétés non comme un

(1) Certains auteurs insistent sur le caractère derythmicité et le synchronisme des myoclonies tardives de l’encéphalite. (Voir le

syndrome ecxito-moteur tardif del’encéphaliteléthargique. G. Lévy, Le Journal médical français, avril 1923, p. 154.)

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changement de localisation des lésions, mais comme leur évolution. Or, quelles sont les lésions du syndrome de Parkinson ? Elles sont assez diffuses, mais portent avec prédilection sur certaines cellules à pigment noir dont beaucoup envoient des prolongements dans la calotte, où elles font partie des voies motrices extrapyramidales. Nous trouvons en effet, outre les lésions des noyaux gris centraux, des lésions constantes du locus niger, qui envoie très probablement un courant de fibres à la calotte ; de la formation cupuliforme du noyau rouge, du locus cœruleus, des cellules à pigment noir de la substance réticulée, des cellules à pigment noir du noyau dorsal du vague, enfin du noyau central supérieur sur lequel nous voulons insister puisqu'il est atteint dans nos observations anatomiques de lésion en foyer.

« Le noyau central supérieur de la protubérance et les cellules sans pigment noir de la formation réticulée bulbo-ponto-pédonculaire présentent des lésions constantes mais d'intensité assez variable. On rencontre à ce niveau, à côté de cellules en achromatose centrale et en dégénérescence vitreuse, des éléments extrêmement atrophiés ou avec aspect multivacuolaire du protoplasme. Il existe toujours un certain degré de prolifération névroglique, principalement des grands éléments déformés, à noyau clair et à gros grains de chromatine. » (Foix et Nicolesco, Anatomie pathologique de la maladie de

Parkinson.) Les lésions ci-dessus se rapportent au parkinsonisme classique. Mais le parkinson postencéphalitique, s’il est plus diffus, s'en différencie principalement par « la persistance dans un certain nombre de cas de lésions inflammatoires de périvascularite. Ces lésions, de façon sensiblement constante, prédominent au niveau du mésencéphale (F. etN. L. cit.) », et l’accentuation des lésions du locus niger, alors que celles du globus pallidus sont relativement discrètes. Nous ne voyons rien là qui soit opposé à notre hypothèse, bien au contraire. Signalons enfin que dans plusieurs cas on a trouvé des lésions du noyau dentelé du cervelet, et qu’une fois il y avait dégénérescence du faisceau de Helweg, coïncidence qui nous paraît troublante.

Bien entendu nous n'avons pas en vue ici toute la symptomatologie de la maladie de Parkinson, qui présente d’ailleurs des cas assez différents. Nous n’envisageons que certains tremblements parkinsoniens. Dans notre hypothèse certaines myoclonies encéphalitiques, certains tremblements parkinsoniens ont un mécanisme très analogue à celui du syndrome myoclonique vélo-facio-pharyngolaryngé dont les lésions nous sont bien connues. Nous avons tendance à rapprocher anatomiquement ces cas du syndrome de Bénédikt et de certains cas de tremblements décrits par Wilson. Nous ne saurions insister davantage sans sortir exagérément de notre sujet.

Il est curieux, d'autre part, de constater quele cas de ramollissement de van Bogaert, atteignant non seulement la calotte protubérantielle mais la calotte pédonculaire et la région sous-optique, s’accompagnait de léthargie.

En résumé nous pensons qu'on peut supposer que le cas de nystagmus du voile d’origine encéphalitique peut s'expliquer lui aussi par une théorie sus-nucléaire. Cela agrandit singulièrement le cadre des myoclonies, symptômes de la calotte. Les myoclonies, comme certains tremblements, relèvent de lésions des voies motrices extrapyramidales. Or des lésions diffuses portant sur certaines cellules peuvent équivaloir à des lésions de faisceaux ; là encore nous retrouvons en cause les cellules de la substance réticulée, substance qui a donné lieu jusqu'ici à si peu de documents au point de vue physiologique.

Nous-allons maintenant, dans un chapitre anatomique, rappeler certaines notions nécessaires à l'étude des éléments lésés, puis nous formulerons

les conclusions de ce travail.