CONCLUSIONS

1° Il existe un syndrome myoclonique vélo-pharyngo-laryngé, dans lequel les myoclonies ont un caractère rythmique et synchrone frappant, et restent identiques chez un même malade : ce syndrome ‘est uni ou bilatéral. Parmi ces contractions rythmiques, celles du voile du palais constituent le nystagmus du voile, ainsi appelé par analogie avec le nystagmus oculaire, avec lequel il coexiste fréquemment.

2° Ces contractions myocloniques peuvent en effet dépasser le territoire précité et s'étendre à la musculature de la face, de l'œil, du plancher de la bouche, à certains muscles du cou et au diaphragme. |

Il est très frappant toutefois de constater que le syndrome conserve, dans toutes les observations, une identité clinique. Le territoire musculaire que nous avons décrit n’est dépassé dans aucun cas, les nerfs des muscles atteints appartenant tous à l'axe encéphalique, sauf le phrénique dont les rapports avec les fonctions bulbaires sont d’ailleurs évidents.

3 Aux myoclonies peuvent s'ajouter certains

symptômes associés : fréquemment paralysie fa-

ciale, paralysie oculaire, vertige ; parfois phéno-

mènes hémiparétiques, cérébelleux, syndrome de Foville. Ces symptômes associés sont inconstants, et fréquemment le syndrome myoclonique est exempt de tout trouble hémiplégique, sensitif ou de coordination. 1ax

4 Ce syndrome myoclonique est dû le plus souvent à une lésion en foyer, siégant dans la calotte protubérantielle.

5° La lésion affecte des caractères constants. Dans toutes les observations qui ont pu être suivies de vérification anatomique, elle atteint le faisceau central de la calotte et la substance réticulée. Cest donc l’un de ces éléments, à moins qu'il ne s’agisse d'un autre faisceau longitudinal traversant la calotte, ce que l’on ne peut dire actuellement, qu'il convient d'incriminer. En tout cas un fait certain est qu'il s’agit d’une région très restreinte ; le voisinage immédiat du faisceau central de la calotte, ce faisceau lui-même, ou la substance réticulée, lésés d’une facon absolument constante.

Les cas anciens n’apportent aucun fait contraire à ces données.

6° Il se peut que les lésions de la bandelette longitudinale postérieure, atteinte inconstamment, doivent être tenues pour responsables des troubles oculaires, et en particulier du nystagmus oculaire, observés dans certains cas. La bandelette n’est pas en cause

dans les myoclonies vélo-facio-pharyngo-laryngées.

7° Les noyaux des nerfs bulbaires étaient indem-:

nes. Ilest donc démontré qu'il ne s’agit pas’de Jésions nucléaires, mais sus-nucléaires. Ce sont les voies motrices non pyramidales, autrement dit, qui sont lésées. Nous ignorons sile syndrome peut être identiquement reproduit par des lésions plus haut ou plus bas situées dans la calotte, n'en ayant pas de cas, ou si la symptomatologie serait différente. | |

& D'autre part il est prouvé quel'encéphaliteépidémique peut reproduire absolument le syndrome ; elle le reproduit rarement total, car il est rare, mais peut être très fréquemment de façon partielle.

9 Cela nous amène à nous demander quels sont les rapports qui existent entre le syndrome envisagé et certaines myoclonies encéphalitiques, synchrones et rythmées. Cliniquement il y a ressemblance. Dans les deux cas il y a lésion des voies motrices extrapyramidales. Les lésions diffuses, surtout cellulaires de l'encéphalite, pourraient réaliser par leur nombre des symptômes semblables à ceux produits par la lésion d’un faisceau. Dans les deux cas il y a aussi lésion de la substance réticulée. Les myoclonies encéphalitiques reproduisant le nystagmus du voile pourraient également être considérées comme étant d’origine sus-nucléaire, leur mécanisme étant assez analogue. Cela

élargirait singulièrement l'étude des myoclonies,

symptôme de la calotte », et cela prend un intérêt général au point de vue de l'étude des myoclonies et des tremblements. Bien entendu c’est là une hypothèse à vérifier. Notons que nous avons parlé au cours de ce travail de certaines myoclonies et de certains tremblements, et non de toutes les myoclonies et tremblements, ce qui serait loin de notre pensée,

10° Anatomiquement l'existence d’une lésion en foyer de la calotte protubérantielle, productrice de myoclonies, est une nouvelle preuve que des mouvements involontaires peuvent se produire en dehors des lésions des noyaux gris de la base et du système cérébelleux.

11° Les examens anatomo-cliniques que nous relatons confirment le fait que le faisceau central de la calotte est un faisceau uniquement descendant, et ses connexions avec l'olive bulbaire, sa dégénérescence entraînant la dégénérescence transsynaptique de l'olive. Les connexions du faisceau de Helweg sontencore mal établies.

Il est également confirmé que la bandelette longitudinale postérieure contient des fibres ascendantes et des fibres descendantes.

12° La non-coexistence habituelle des grands syndromes protubérantiels classiques avec le syndrome myoclonique dû à un ramollissement de la calotte est expliquée par la vascularisation spéciale de la protubérance à ce niveau, que l'embryologie

permet de comprendre. Ainsi certains syndromes de la calotte sont connus depuis peu etiln'yen a qu'un petit nombre de cas étudiés anatomiquement. On voit qu'à côté des faits certains qu'ils apportent, ils posent des problèmes intéressants à‘ divers titres. C’est ce qui fait l'intérêt de ces observations, à lésions en foyer limitées, facilement étudiables

relativement, étant donné la complexité de la ré-

gion.

Le Président de thèse, GEorGes GUILLAIN.

Le doyen, ROGER.

Vu et permis d'imprimer :

Le Recteur de l'Académie de Paris, CHARLETY.