‹ Le Syndrome Neuro-Édémateux de l'EnfantChapitre 18 sur 29 · PE · texte numérisé non relu

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au membre inférieur gauche, puis à la région lombaire, enfin au membre supérieur. L'enfant refuse de s’alimenter, ne dort plus, garde le lit et geint sans cesse. La température, elle, s'élève progressivement à 39°, pour y demeurer quelques jours. Jusque-là négligée, elle est prise maintenant régulièrement.

Peu après, apparaît un œdème d'emblée volumineux, débutant par la face, puis se généralisant rapidement à tout le corps. Il est blanc et mou, gardant le godet d’empreinte. L'’insomnie et l’anorexie persistent, totales. La température s’abaisse rapidement à 38°, s’y maintient en plateau une huitaine, puis retombe à la normale. Jusqu’alors doux, docile et affectueux, il est devenu grognon, capricieux, très irascible.

L'examen permet à ce moment, soit environ cinq semaines après le début de la maladie, les constatations suivantes

La force musculaire est diminuée globalement au niveau des membres inférieurs; l’enfant se tient difficilement debout, ne marche qu'avec peine, soutenu, et en se dandinant. La parésie domine, semble-t-il, au niveau des muscles de la ceinture pelvienne; Yves ne peut. ni s'asseoir dans son lit, ni même conserver seul la station: assise.

Les réflexes tendineux au niveau des membres inférieurs sont tous conservés, un peu faibles seulement. Le réflexe cutané plantaire «se fait en flexion des deux côtés.

La mobilisation des membres, tant supérieurs qu'inférieurs, paraît d’ailleurs très douloureuse et arrache des cris à l’enfant; c’est surtout en effet à l’élongation plus qu'à la pression que les masses musculaires se montrent sensibles.

I n’y a pas de troubles sphinctériens, ni trophiques ou vasomoteurs en dehors de l’œdème. L’enfant a nasonné nettement pendant quelques jours; objectivement, le voile du palais se soulève pourtant de façon satisfaisante; il n’y à pas de troubles de la déglutition, il n’y a rien d’autre à noter du côté des différentes paires crâniennes.

L'examen révèle par ailleurs une pression artérielle manifestement élevée à 16-9; une tachycardie à 130, en l’absence de fièvre.

Les urines ne contiennent ni albumine ni sucre, elles sont très

ET

rares. La ponction lombaire ramène un liquide clair sans réaction

lymphocytaire, contenant toutefois

0 g. 48 d’albumine:

0 g. 64 de glucose.

Dans le sang, on trouve

0 g. 45 d’urée;

2 g. 93 de cholestérol;

7 g. 98 de lipides totaux; 5# g. de sérine;

42 g. de globuline;

S 1 Re bc 1,28.

aRpor G

En conclusion, légère hyperalbuminose rachidienne, avec dissocitation albumino-cytologique; d'autre part, légère hyperlipémie, surtout marquée pour le cholestérol, et surtout hyperglobinémie manifeste. Un examen hématologique n’a montré aucune anomalie à retenir.

Après quelques jours, survient une amélioration progressive : diminution de l'œdème et des douleurs, retour du sommeil et de l'appétit, qui se poursuit une quinzaine de jours; seule la tension artérielle demeure élevée à 15-9; le pouls reste également rapide, à 112.

Mais, après cette quinzaine, une véritable rechute se produit, réapparilion de l'œdème, des douleurs, de l’insomnie, qui vont persister environ une semaine, pour céder ensuite rapidement, faisant place à une amélioration, qui paraît conduire désormais À une guérison définitive.

Environ irois mois après le début de sa maladie, Yves est maintenant gai, dort, s'alimente, peut s’asseoir dans son lit et faire quelques pas; il doit pourtant encore être soutenu sous les aisselles dans ses tentatives de marche.

Mny a plus trace d'œdème. La tension artérielle est retombée à 12-6, encore un peu élevée toutefois.

La thérapeutique instituée fut à base d'uroformine per os, de gardénal, surtout de vitamine B, en injection intramusculaire à

Lt; MORE

fortes doses et qui ne parut pas influer sensiblement sur la marche de la maladie.

Fin février, soit cinq mois après le début de la maladie, un examen électrique pratiqué se montre normal.

Dans cette observation, tous les signes sont au complet : stomatite intense, comme dans les observations IE, X et XI: douleurs diffuses et œdèmes généralisés comparables aux observations If, I, IV, VITE IX, XI. Douleurs à la palpation et à la mobilisation des membres, nous les retrouvons dans les cas IT, IIT, TV, XI, mais ici elles prennent une intensité particulière. Troubles du caractère très nets, avec somnolence, conime dans l'observation VIII; une légère parésie vélopalatine déjà notée dans les observations I et IV; hypertension et tachycardie, comme dans les observations I, IT et IX; augmentation nette du cholestérol comparable aux observations I, IF, IT et IV.

En somme, il semble que ce cas réalise de façon typique le syndrome neuro-œdémateux de l'enfant.

OBsERvATION XIV.

A propos d’un cas de poliomyélite antérieure aiguë s'étant caractérisée surloul par un œdème-intense symétrique et transitoire

au niveau des mollets.

(J.-T. Mussio-FourniEr, de Montevideo.)

D... (M.), âgée de 4 ans. Antécédents héréditaires et personnel: Sans importance. ef

Cette petite malade a été brusquement atteinte d’un état fébrile à 38°5, accompagné d’une rhino-pharyngite qui a duré cinq jours. L'enfant était tout à fait rétablie depuis quinze jours lorsque la mère s’est aperçu que l'enfant marchait d’une façon anormale, c'est-à-dire avec des mouvements de latéralité du tronc. En même

BLANDINIÈRES. 3

LE ne

temps, elle avait remarqué que les mollets de sa fillette étaient devenus plus gros.

Nous nous trouvons en présence d’une enfant en état parfait de nutrition. Notre attention est portée tout d’abord du côté du système nerveux. Voici les troubles que nous avons relevés :

Sensibilité : la malade ne se plaint pas de douleurs d'aucune sorte ni de trouble d’ordre subjectif.

Motilité : tous les réflexes cutanés et tendineux sont présents et d'intensité normale, 11 n’y a pas d'ataxie, ni de tremblement; aucune atrophie musculaire. Les forces sont conservées indemnes dans les quatre membres. D'autre part, l’enfant debout révèle une intense lordose lombaire, elle marche en se dandinant. Quand on la couche par terre, elle ne peut pas s’asseoir. Si on l’oblige à se lever, elle le fait d'une façon analogue à celle des myopathiques.

Une autre anomalie que présentait cette fillette était un œdème assez intense, de consistance pâteuse, au niveau des mollets. Une très forte pression déterminait un léger godet.

Sphincters normaux.

Sens normaux.

Intelligence normale.

L'examen électrique n’a révélé que des modifications au niveau des muscles de la loge antéro-externe de la jambe, où on a trouvé une réaction de dégénérescence partielle.

Tous les troubles se sont amendés peu à peu, et quinze jours après on ne trouvait chez cette enfant aucune trace de sa maladie.

Nous rapprochons des observations précédentes celle-ci. La maladie débute par fièvre et rhino-pharyngite de cinq jours. Rétablissement de quinze jours tout à fait superposable à nos observations. Puis les troubles neurologiques apparaissent : troubles de la marche, attitude de myopathique, lordose lombaire. Pas d’atrophie musculaire, réflexes intacts. Pas de troubles sensitifs objectifs ni subjectifs. OEdème des membres inférieurs.

Réactions électriques : réaction de dégénérescence partielle.

En quinze jours guérison complète.

ER at

L'auteur pense à une forme atypique de poliomyélite en se basant sur l’existence presque continue de cas sporadiques de poliomyélite à Montevideo. Cependant, la description de cette maladie ne ressemble pas à une poliomyélite : les paralysies ne frappent pas les-membres inférieurs, mais les muscles du tronc; il n’y a aucune atrophie musculaire, les réflexes tendineux sont conservés. La réaction de dégénérescence est localisée seulement à la loge antéro-externe de la jambe. Enfin, la guérison survient au bout de quinze jours, sans séquelles, ce que l’on ne trouve guère dans la poliomyélite.

Au contraire, ce cas présente du nombreuses analogies avec le syndrome neuro-œdémateux. Même période de latence, même atteinte si fréquente des muscles du tronc, gros œdème des membres inférieurs; conservation des réflexes, attitude pseudo-myopathique, peu de réactions électriques, autant de signes qui s’intègrent parfaitement dans la description de la maladie de Debré et J. Marie.

Il n’y manque que les douleurs; l’évolution rapide et sans séquelles est la même. Il nous semble permis de ranger cette observation dans le cadre du syndrome neuro-ædémateux.

IT

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