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dant quelques jours, pouvant atteindre 39°. Dès cette période existent des douleurs spontanées de siège variable (obs. IF, XI XII et XIII), nous relevons également la présence d'œdèmes au début (obs. Ill, VII, IX), dans ce dernier cas œdème généralisé.

Il existe presque toujours une période de latence, qui n'avait pas été signalée par Debré et Julien Marie, mais que nous retrouvons régulièrement dans nos observations. Cette période dure environ de cinq à quinze jours (obs. I, IV, VIT, X, XI, XIII, XIV) et même intervalle libre de un mois dans l'observation IV.

Période d'état. — Elle se caractérise par les œdèmes et les paralysies.

Les œdèmes sont d’abord localisés à la face (obs. IE, V, VIT, XI, XIID et à la région lombaire (obs. I, IT, X, XII, XID), puis se généralisent (obs. IT, HI, IV, VIIL, IX, XI, XI); ils peuvent se localiser aux membres inférieurs d’abord (obs. IT, IV, VIT, XIV); ce sont toujours des œdèmes mous, blancs ou violacés, prenant le godet, œdèmes indépendants de lésions cardiaques ou rénales.

Les troubles moteurs : ils se traduisent par des paralysies flasques, intéressant de façon prédominante les muscles du tronc et de la ceinture pelvienne (obs. I, IV, VI, VIL X, XI, XII), paralysies entraînant une attitude pseudo-myopathique, que l’on met en évidence en essayant de faire asseoir l’enfant, en le faisant marcher; l’enfant, en effet, présente une impossibilité à se relever lorsqu'il est couché, et une démarche caractéristique, avec dandinement (obs. VII, X et XII).

Dans plusieurs cas, nous avons noté l’absence de paralysie, mais il existait une hypotonie musculaire nette (obs. V, VIT, XI et XIID). Quelquefois, la paralysie atteint les nerfs crâniens, entraînant une paralysie ou une parésie vélo-palatine avec troubles de la déglutition et de la phonation (obs. IT, V, XI). Cette atteinte vélo-palatine est d’ailleurs légère et se traduit plus par des troubles de la déglutition que par l’inertie du

voile, que l’on peut ne pas retrouver (obs. AI). On peut trouver également une paralysie faciale (obs. IV et X); dans un cas, nystagmus (obs. VIID avec paralysie oculaire.

On ne note pas de troubles pyramidaux.

Les troubles sensitijs. — Ce sont d’abord des douleurs difuses dans les membres : douleurs spontanées (obs. IT, IV, XII, XIII, XIV); douleurs pseudo-articulaires (obs. 1, XD. Des douleurs provoquées par la palpation des masses musculaires et des troncs nerveux (obs. XI, XII, XIID).

Les sensibilités objectives sont intactes. Encore faut-il faire une restriction en raison du jeune âge de la plupart des sujets sur lesquels on ne peut obtenir de résultats nets.

Les troubles réflexes, — Les réflexes tendineux ne sont pas modifiés, disent Debré et Julien Marie; il en est en effet le plus souvent ainsi; cependant, nous avons noté quelques cas où ils sont diminués (obs. IV, VII, XII, XII), ou même abolis (obs. IT, IX, X). Dans un cas, existe un signe de Babinski unilatéral (obs. IX).

Les troubles trophiques. — L'hypotonie musculaire est nette, mais dans aucun cas on ne signale d’atrophie musculaire.

Les troubles vaso-moteurs. — Dans quelques cas, nous trouvons de la cyanose des extrémités (obs. I, VI et IX) et de la sudation (obs. XII).

Les troubles sphinctériens. — Ils manquent toujours. Dans aucune observation ils n’ont été notés.

Les signes méningés. — En général, il n'y en à pas. Nous en relatons un seul cas dans l’observation de Cathala, avec un signe de Brudzinski.

Les réactions électriques. — L'exploration électrique donne en général une réponse normale. Cependant, nous notons :

— réaction de dégénérescence partielle des péroniers latéraux et de l’extenseur du gros orteil (obs. ID);

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— hypo-excitabilité des membres supérieurs;

— réaction de dégénérescence partielle des membres inférieurs (obs. VIT);

— réaction de dégénérescence partielle de la loge antéroexterne de Ia jambe (obs. XIV).

Il semble donc qu'il puisse exister un trouble des réactions électriques dans ce syndrome, mais il est toujours léger; en ellet, il n’y à jamais eu de réaction de dégénérescence totale.

Les troubles cardio-vasculaires. — Deux signes sont importants tant par leur fréquence que par le diagnostic qu’ils soulèvent : la tachycardie et l'hypertension, tous deux symptômes primordiaux de l’acrodynie. |

La tachycardie existe dans les observations I, IT, IT, IV, V, IX et XIII.

L'hypertension est signalée dans les observations I, IL, IX et.XIIT. Cette hypertension est considérable, étant donné l’âge des malades, en particulier dans l’observation XIII, où la tension artérielle maxima monte jusqu'à 17 chez un enfant de 5 ans..

Les examens de laboratoire :

Urines : dans tous Jes cas, aucun signe de déficit rénal; seule l’observation I signale la présence d’acétone au réactif de Legal.

Sang : pas d’'hyperazotémie; hypercholestérolémie (obs. I, JT, IV, XI); hyperlipémie (obs. I, Il, 11, IV, XIHID); formule sanguine : ne donne aucun résultat intéressant, saul un cas d’éosinophilie (obs. XIID) et 4 cas de leucocytose avec polynucléose. ,

Liquide céphalo-rachidien : le plus souvent normal; nous signalerons cependant :

— réaction albumino-cytologique : albumine, 0,40; lym-

pho, 10 (obs. VII); — dissociation albumino-cytologique légère, mais nette : albumine, 6,48; cytologie normale (obs. XII).

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Une réaction du liquide céphalo-rachidien n'est donc pas

exceptionnelle.

Evolution. Pronostic. — L'évolution est variable : le plus souvent, elle se fait vers la résolution en deux mois environ sans séquelles. C'est ainsi dans les observations I, IV, VII, VIH, TX, X, XI, XII, XIE, XIV. ;

Parfois, l’évolution est beaucoup plus grave; il y a atteinte des centres bulbaires et mort (obs. I, V, VI), même malgré la mise en action du poumon d'acier (obs. HT).

Le pronostic de cette affection doit donc être réservé; si le plus souvent elle a une évolution relativement bénigne, il arrive que la mort survienne brutalement, alors même que l'enfant ne paraissait pas très sérieusement atteint.

Séquelles. Récidives. — Les rechutes et les récidives ne sont pas mentionnées dans la description de la maladie; nous CToyOons cependant intéressant de mentionner un cas de rechute dans notre observation inédite avec reprise de tous les signes après un mois de maladie et qui se termina par la guérison complète.

Jamais il n’a été noté de séquelles.

Anatomie pathologique. — Les deux seules autopsies qui ont pu être pratiquées (obs. III et V) n'ont montré aucune lésion à l'œil nu et aucune atteinte histologique des centres cérébraux; les centres médullaires présentent dans l’observation IT une dégénération cytologique des cellules de la colonne de Clarke, avec excentration des noyaux et caryolyse partielle; les autres éléments sont normaux.

Cette atteinte de la colonne de Clarke à fait supposer à Debré et Julien Marie que les œdèmes généralisés doivent être sous la dépendance d’une altération des centres trophiques et vaso-moteurs.

L'inoculation de substance cérébrale au cynocéphale et aux souris (obs. IT) n’a donné aucun résultat.