FORMES CLINIQUES

La forme maligne.

Pouvons-nous envisager des formes particulières dans cei exposé clinique du syndrome neuro-œædémateux ?

D’après la description que nous avons donnée de ce syndrome, il nous paraît être une affection relativement bénigne; dans la majorité des cas, l’évolution se fait vers la guérison, sans séquelles. Cependant, sur 44 observations que nouûs avons réunies, nous relevons 4 cas mortels. Quels sont

leurs caractères particuliers ?

OBsERVATION [. — Elle se caractérise par l'étendue et l’intensité des troubles neurologiques, il existe une paralysie flasque des muscles de la nuque, du cou, des régions latérovertébrales. Les nerfs crâniens ne sont pas touchés.

L'aécélération des mouvements respiratoires (60 inspirations à la minute) indique l'existence de troubles bulbaires. La mort survient rapidement par aggravation de ces signes.

OBsERvATION HI. — Dans ce cas, il existe d'emblée un œdème de la face énorme, violacé par places, qui à lui seul constitue la maladie au début. Puis il se généralise.

Brusquement, l’état de l'enfant s’agorave, il tombe dans Île collapsus, la respiration devient si rapide que l'enfant est placé dans le poumon d'acier; malgré cela, le collapsus persiste et la mort survient en quelques heures.

OgservarioN V. — Ici également le début se maniieste par un volumineux œdème de la face, qui s'étend ensuite au larynx. Les troubles neurologiques sont moins intenses, simple hypotonie des muscles de la nuque et des membres infé-

rieurs. La température, nulle au début, atteint rapidement 40°. L'enfant succombe à une crise de dyspnée avec expectoration mousseuse.

OBSERVATION VI. — Début par un œdème généralisé et considérable, avec, en même temps, paralysie de la nuque et des zouttières vertébrales; parésie des membres par la suite. La température n’est pas notée. La mort survient après une Svolution assez longue de quatre mois et demi.

De ces observations, nous pouvons retenir certains sympômes particuliers, qui nous permettent d'individualiser une iorme maligne du syndrome neuro-œdémateux.

Cette forme se caractérise :

1° Par un début où les signes sont d'emblée plus intenses que dans la forme habituelle;

2° Par l'existence de paralysies parcellaires intéressant d'ordinaire les muscles du rachis et du coù, avec atteinte élective des centres bulbaires.

3° Par une hyperthermie nette, qui n'existe pas dans la forme habituelle de cette affection, et l'existence d’œdèmes laryngés et pulmonaires.

4° Enfin, par une évolution plus rapide, sauf dans la dernière observation, où l’évolution s’est prolongée quatre mois.

Pouvons-nous rapprocher cette forme d’un syndrome de Landry ? Il ne Je semble pas. En effet, nous ne retrouvons pas l’évolution progressivement ascendante des paralysies qui caractérise ce syndrome. Au contraire, les paralysies sont parcellaires, les centres bulbaires peuvent être atteints d'emblée, alors que les paralysies périphériques sont légères ou inexistantes, comme dans les observations IIL et V.

Par contre, on peut rapprocher cette évolution de certaines formes mortelles, d’ailleurs très rares, décrites dans le Syndrome de Guillain-Barré. De même, dans l’acrodynie, il existe des formes malignes avec troubles encéphaliques se terminant brusquement par la mort avec atteinte bulbaire.

En somme, l'étude clinique de ce syndrome montre l’exis-

cn NE"

tence d'une forme maligne, qui, nous le rappelons, se manifeste par une atteinte brutale des centres bulbaires, de l’hyperthermie, des œdèmes pulmonaires et une évolution accélérée.

Et si le syndrome neuro-ædémateux de l'enfant reste une allection à évolution favorable le plus souvent, une restriction doit toujours être portée dans le pronostic en raison de l'existence de ces formes mortelles.

La forme de l'adulte.

Existe-t-il un syndrome neuro-ædémateux de l'adulte ?

Récemment, plusieurs auteurs ont rapproché du syndrome neuro-ædémateux de l’enfant des syndromes neurologiques avec œdèmes observés chez l’adulte. Ce sont des cas présentés par le Professeur Mauriac, le Professeur Creyx, par MM. Chavany et Feld, Chevalier et Poignant, et Boutet.

Ces auteurs ont discuté l’existence de ce syndrome chez l’adulte. Nous allons présenter ces 5 observations.

OgsEervarion XV (Résumée).

Polyradiculo-névrite avec œdème.

(Professeur MAURIAC.)

Mme J... (J.), 59 ans, ménagère, entre à l’hôpital le 13 mai 1933. Le début de l'affection remonte à deux mois par :

1° Sensations paresthésiques douloureuses, localisées aux deux pieds et aux deux jambes, donnant impression de fourmillements et de refroidissement. D'abord perçues aux orteils et à la plante des pieds, ces sensations s'étendent en chaussette;

2° Douleurs lancinantes profondes aux muscles des loges antéroexternes et postérieures des jambes et aux loges antérieures et postérieures des membres supérieurs;

3° Troubles moteurs apparaissant dix jours après les troubles sensitifs; impotence progressive et bilatérale des membres inférieurs et supérieurs (en particulier aux mains), force musculaire

diminuée.

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On pense à du rhumatisme, et on institue un traitement salycilé sans résultat.

‘On pense alors à un syndrome de Raynaud, un traitement par injection d’acécholine reste sans résultat.

Puis apparut l’œdème; d’abord aux deux membres inférieurs, il débute à la face dorsale des pieds, des malléoles, remonte le long des jambes, des cuisses, où il s'arrêtera assez nettement.

Quelques jours après, il apparaît aux mains, remonte aux bras et s'arrête dans les régions scapulaires. La topographie de l’œdème est superposable à la distribution des troubles neurologiques. OEdème dur, violacé, gardant l'empreinte du doigt, peu douloureux, donne l'aspect succulent. Aux genoux, il envahit l'articulation et donne un choc rotulien, Par distension, il augmente l’impotence et les douleurs.

A son entrée à l’hôpital, forces musculaires très diminuées aux quatre membres, pieds tombant en varus équin; réflexes abolis; pas de température.

Antécédents excellents. Réglée normalement. Quatre enfants, dont un mort de paralysie infantile à 8 ans.

Pas d’éthylisme. Alimentation normale.

En résumé, syndrome polynévritique du type sensitivo-moteur à distribution quadriplégique avec œdèmes.

Examen général : Hypertension à 20-10; My, 13: Jo, 4,5.

Cœur : bruit de galop gauche.

Urines : 0,10 d’albumine, pas de cylindres.

Sang :

Urée, 0,17; Cholestérol, 1,90; Le G B.-W., M., K., négatifs.

Liquide céphalo-rachidien :

Albumine, 0,50; Glucose, 0,74; Eléments à la cellule de Nageotte, 1,34.

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Les œdèmes résistent au traitement salycilé, au chlorure de calcium, au neptal, et cèdent après 3 injections de Dmelcos, qui donnent chacune un choc important.

OBsERvaTIoN XVI.

Névraxite diffuse à marche lente avec anasarque

et évolution mortelle.

(CHavany et FELD:.) Î

Femme de 37 ans non éthylique, non carencée, sans antécédents notables, qui voit apparaître, en juillet 4939, sans douleurs ni fièvre, une impotence progressive des deux membres inférieurs, puis, en octobre 1939, une parésie des mains.

En janvier 1940, le diagnostic est poliomyélite antérieure .chronique. Traitement : strychnine, massages, ionisation transcérébrale, restent, sans résultats. Ÿ: :

En octobre 1940, marche impossible, apparition d’œdèmes des chevilles.

. Novembre 1940, suppression définitive des règles.

Janvier 1941, impotence complète, difficulté à porter les aliments à la bouche.

Février 1941, diagnostic névraxite périphérique d'origine neurotropique.

Mars 1941, éclipses visuelles.

‘29 mars 1941 : amaurose complète et brutale au réveil. Obnubilation voisine dü tuphos, crises de grimacements sans perte de conscience. Entre les crises, malade somnolente, accusant une céphalée gravative avec tendance nauséeuse. Le soir, à 22 heures, crise d’épilepsie tonique de une minute, avec perte de conscience, pâleur, rigidité générale, trismus et arrêt respiratoire. ;

Le 30 mars 1941, somnolence profonde, animée de délire onirique avec hallucinations visuelles : fleurs, personnages, enfants qui jouent, et avec, comme leitmotiv, des boules de terre roulant à toute allure. Dans cette journée, énorme œdème généralisé en quelques heures, blanc, avec godet d’empreinte.

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Pas de fièvre. Cœur normal. Tension artérielle : 14-7.

Urines peu abondantes : albumine, 0.

Urée sanguine : 0 g. 30.

Le 31 mars, la vue revient; somnolence dissipée, les hallucinations visuelles persistent huit jours. Puis baisse progressive de la vue.

Examen ophtalmoscopique : œdème de stase des deux papilles. Tension rétinienne très augmentée; champ visuel très rétréci; acuité visuelle très diminuée. Aucune perception des couleurs.

Pupilles. inégales, dilatées : aréflexie photomotrice, réflexe A.C. normal.

Altération nette du tonus affectif : anxiété, irritabilité, intelligence conservée.

Mai 1941, paroxysmes dyspnéiques de quelques secondes. Quatre crises fortes avec cyanose et grand frisson, qui durent vingt minutes.

30 juin 1941, la malade entre au service de neuro-chirurgie (CI. Vincent) : elle présente de gros œdèmes, un teint terreux, Cyanôtique, une respiration courte, superficielle; une température à 37°5-38°. Quadriplégie flasque absolue, réflexes tendineux et cutanés abolis; pas de troubles sensitifs ni de troubles sphinctériens. L'amyotrophie ne peut être décelée en raison des œdèmes. Cécité complète avec grosse stase et décoloration de la papille droite. Diplégie faciale modérée, prédominant au VII supérieur. Psychisme normal. Anxiété.

Examen somatique : Anasarque, atteinte du tissu cellulaire, des synoviales; ascite; foie et rate normaux. Double épanchement pleural à formule inflammatoire.

Cœur rapide. Tension artérielle : 10-7.

Urines : Diminuées, pas de sucre, traces d’albumine, pas de cylindre, quelques lymphocytes, rares hématies. Ni pus ni germes.

Urée sanguine :

O g. 40 le 30 juin; O g. 60 le 5 juillet.

Constante d’Ambard : 0,19.

SRE Liquide céphalo-rachidien :

Albumine, 0,50;

Glucose, 0,62; Chlorures, 6,54; Cellule de Nageotte, 4 élément.

B.-W., M., K., négatifs.

Relâchement des sphincters; escarre sacrée. La température monte en flèche. Mort par svncope le 24 juillet 1941 dans une crise de dyspnée.

Autopsie impossible.

En résumé : Pendant 19 mois, aspect de névraxite périphérique à virus neurotrope. On ne retrouve dans l’étiologie ni intoxication, ni infection, ni carence. Cette névraxite a évolué comme un syndrome de Landry, mais sans tendance régressive spontanée ni thérapeutique.

Puis, importante flambée au cerveau, se traduisant par trois ordres de signes :

1° Hypertension intracrânienne généralisée, céphalée, nausées, amaurose et obnubilation;

2° Signes localisés de souffrance de la région mésodiencéphalique, hallucinations visuelles, troubles du sommeil; épilepsie tonique, troubles, de l’affectivité; signe d’Argill- Robertson ;

3° Anasarque généralisé et brutal d'origine nerveuse, car sans déficience du cœur, du rein et du foie.

OBsERvATION XVII.

Sur un cas probable de la maladie dite syndrome

neuro-ædémateux épidémique.

(P. CHEVALIER et POIGNANT.) Mile La... (Lucie), 29 ans, employée de bureau, entre dans notre

service de l'Hôpital Cochin le 19 février 1941 pour de la céphalée et des œdèmes. ai

C'est une grande et forte fille, toujours assez nerveuse, qui réagit aux émotions par de l'agitation, du tremblement et des palpitations. Elle a été opérée autrefois d’appendicite et est sujette à des maux de tête passagers, qui, elle le précise bien, n'ont rien de comparable à ceux dont elle souffre actuellement.

La maladie actuelle a commencé vers le 1% février; en deux ou trois jours, la face a enflé assez fortement, l’œdème s’est ensuite généralisé; en une semaine, le poids avait augmenté de 6 kilos. La céphalée a commencé avec l’œdème de la face : violente frontooccipitale. Lors de son entrée, la malade se plaint, en outre, d’une assez vive douleur de l'oreille gauche, aucun signe d'otite. Elle signale encore une diminution des urines, une fièvre modérée (température non prise; 38° le soir de son entrée à l'hôpital) et une anorexie qui durera toute la maladie.

Examen (20 février au matin). — Température, 37°7 (le soir, 314; le lendemain matin, 38°); la fièvre continuera, irrégulière, autour de 38° pendant huit jours, puis pendant quatre semaines, avec deux fois des poussées éphémères à 38° et 39°. Les œdèmes persistent atténués; face seulement un peu, mais nettement bouffie, rien aux membres supérieurs ni aux lombes. Les membres inférieurs sont tendus, modérément gros, l’œdème prend mal le godet.

Abdomen un peu météorisé, mais nulle ascite; aux bases pulmonaires, submatité; diminution des vibrations et du murmure vésiculaire. La ponction ne ramène pas de liquide. Au cœur, petit souffle systolique de la basé, sans propagation. Pouls régulier à 64. Tension, 12-6 (Pachon); My, 9; Lo, 3. Battements visibles des vaisseaux du cou.

Urines : 125 g., ni sucre, ni albumine, ni cylindres.

Réflexes normaux, pas de paralysies.

Gorge normale : ganglions gros comme des noyaux d'amandes sous le plancher buccal et de chaque côté du cricoïde. Foie normal, rate un peu augmentée de volume (quatre travers de doigt à la percussion).

Pendant une semaine, état stationnaire; régression légère des œædèmes. Persistance de la céphalée. Aucun signe méningé.

2e Liquide céphalo-rachidien normal :

Albumine, 0,10;

Lymphocytes, 1,1 par millimètre cube; Benjoin, normal.

B.-W., négatif.

Sang : B.-W. négatif.

Diurèse bonne : 1.200 à 1.500 g.; ni sucre, ni albumine, ni cylindres, ni hématies.

Le 27 février au matin, apparition brutale d’un ictère franc de teinte jaune orangé d'intensité moyenne, les conjonctives sont très jaunes et les urines contiennent des sels et des pigments biliaires. La température est à 37°4 depuis la veille au soir, des douleurs épigastriques à type de barre surviennent. Nul autre trouble digestif. Trois semaines avant, la malade avait pris un bain de piscine; s'agit-il d’une spirochétose ictéro-hémorragique ? Les examens de laboratoire ne confirment pas cette hypothèse. Les urines, qui donnent une réaction de Gmelin positive, ne contiennent toujours pas d’albumine. L’urée sanguine est à 0,27 avec une constante de 0,10; l’ictère s’atténue rapidement et disparaît complètement en six jours. La céphalée cesse peu à peu, mais la malade accuse encore des sensations de battements dans la tête. Il existe un léger tremblement rapide des extrémités, les yeux sont un peu saillants et brillants. Le métabolisme de base est supérieur de 29 p. 100 à la normale.

Le 24 mars, l'ædème a disparu, mais la palpation donne l’impression d’une infiltration diffuse. Aux membres inférieurs, il persiste quelques œdèmes discrets tendus prenant mal le godet, plus. nets à gauche. La malade a diminué de près de 4 kilos depuis son entrée. Encore fatiguée, elle quitte le service le 1* avril. Elle est . revenue le 23 avril, ‘les œdèmes ont disparu, mais les chevilles restent enflées encore un peu le soir; insomnie (ne dort que deux ou trois heures la nuit). Les règles n’ont pas apparu depuis deux mois. Le 5 juillet, la guérison est complète, il ne reste aucune fatigue, aucune trace de céphalée: règles redevenues normales.

BLANDINIÈRES.

Osssavanox XVII (Inédite).

Sur un syndrome polynéveritique du type sensitivo-moteur avec œdèmes. <<

Cxevx, Duzoxe pe Rosxar et BOUCHER.)

R. (Mmilk) est un cultivateur de 46 ans qui est entré dans le servie de Proèmeur Creyx, le 48 septembre 1945, pour des troubles seal et moteurs avec œdèmes.

N s'agit d'un homme jusque-là hien portant, qui, aux environs de 10 septembre 14, a ressenti une faiblesse progressive de ses membres inférieurs sccompasnée d’une légère atrophie des mollets. Ces troubles me sont accompagnés d'aucune manifestation fébrile, ni d'aucun malaise particulier.

Pris le malade s'aperçoit que ses mains deviennent maladroites, faibles, incapables de préhension soutenue et préeise. Cette parésie s'étend pen à peu. et, à ce moment, des ædèmes s'installent de Façon permabente aux malléoles et à la face, alourdissani les traits dx via: &s lers, Is gène fonctionnelle du malade s'accroît du Fait de smations vagues de pesanteur, de fourmillements, parfois de erampes, intéressant les membres supérieurs et inférieurs, avee attente ékcetive des extrémités Enfin, quelques jours avant l'entre à l'hôpital apparaï une anesthésie des extrémités et du cuir chevele: en et, le malade, éprouvant alors de violentes céphalées occipitales. se mit des compresses d'eau chaude qui déterminèrent es Irèlers proiondes œu eur chevelu, sans que ke malade s’en aperçeive.

En récumme. al s ait & un homme de 46 ans, sans antécédents pathologiques, chez qui sont successivement apparus : un déficit moieur &es membres des œdèmes de la face et. des malléoles, des semsations paresthésiques, une anesthésie des extrémités et du cuir chevelu. le tout progressivement, sans syndrome infecheux ni poussée brile. E

Erwmen : L'état général est bon. La température normale. -le ponts bat à 6 (Ce qui attire l'attention, c’est une bouffissure de

la face. À l'inspection des extrémités, on note : une cyanose marquée, surtout aux pieds, remontant en chaussette sur le mollet. Cette cyanose accompagne un œdème dur, non douloureux, prenant difficilement le godet. Les mains sont légèrement cyanosées; enfin, à la paume des mains et à la plante des pieds, on note un épaississement des téguments, qui sont cornés et desquament par plaques. Il existe une légère rétraction aponévrotique au niveau des paumes et une légère atrophie symétrique au niveau des mollet:. En faisant marcher le malade, on note que, debout, il conserve péniblement son équilibre, avançant à petits pas en zigzagant, sans stepper, Tous les mouvements en général sont correctement exécutés, avec lenteur semble-t-il.

Examen neurologique La motricité

1° Membres supérieurs : les mouvements passifs et actifs sont possibles; la force musculaire est conservée; pas de troubles de ia coordination;

2° Membres inférieurs : les mouvements actifs de la jambe sont douloureux, les mouvements passifs également; la force musculair?

est diminuée.

La sensibilité

1° Membres inférieurs : abolition des sensations à la plante des pieds et diminution à la jambe. Ultérieurement sont apparues ds zones d'hyperesthésie au pied et à la malléole externe;

2° Membres supérieurs : abolition des sensations à la paume des mains et à l'extrémité des doigts. Cette anesthésie a diminué rapidement; zone d’hyperesthésie à l’avant-bras;

3° Tête : anesthésie des territoires du trijumeau et de C?. La plaie du cuir chevelu est légèrement sensible.

La palpation des masses musculaires est douloureuse aux mem-

bres inférieurs et supérieurs.

Réflexes Tendineux : faibles au membre supérieur et abolis au membre

inférieur;

Osseux : abolis; Les autres, normaux. Examen général. — Cœur et poumons normaux. Tension : Mx, 14; Mn, 6; lo, 2. À Ponction lombaire (20 septembre) :

Cellule, 20,25 éléments par millimètre cube; Lymphocytose, rares polynueléaires; B.-W., négatif; Benjoin, 0000002200000000; Glucose, 0,56; Albumine, 0,32.

Examen électrique :

Membres supérieurs et membres inférieurs : hypoexcitabilité galvanique et faradique.

Réaction de dégénérescence partielle de la loge antérieure de la jambe.

Examens complémentaires

Urines : ni cellules, ni cylindres; chimie normale.

Sang : formule sanguine normale.

Urée, 0,38; Cholestérol, 2 g. 07;

Protides totaux, 20 g.;

A ce moment, un traitement vitaminique par les vitamines B! et PP. est institué, ainsi qu'un traitement anti-infectieux par l’uroformine. Ils sont prolongés un mois sans résultat.

Le 24 novembre 1943, nouvelle ponction lombaire

Cellule, 0,88 élément; B.-W., négatif;

Benjoin, 00000002220000000; Glucose, 0 g. 54;

Albumine, 0 g. 35;

Chlorures, normaux.

LA, 1E 2e

Enfin, à tout hasard, on pratique un métabolisme de base, qui, contre toute attente, montre une diminution de 40 p. 100 à un premier examen et de 45 p. 100 à un second.

Actuellement, après une évolution de trois mois, le malade semble complètement guéri. Ses œdèmes ont disparu, ainsi que tous les troubles neurologiques.

Dès son amélioration, le malade a été soumis à un traitement électrique.

OBsERvATION XIX.

Forme atypique d'acrodynie dite infantile chez l'adulte. (P. BouTer.)

C... (Fr.), #5 ans, Italien, célibataire, vitrier, entré le 31 mars de cette année. Depuis déjà quinze jours, on note de l’enflure des deux pieds et des deux jambes jusqu aux genoux, la peau de cette région présente une coloration rosée uniforme. Sensations subjectives de pesanteur, de fatigue, de chaleur légère, d’engourdissement, de fourmillements, de prurit, spécialement à la région dor: sale du pied. Pas de douleurs spontanées véritables, ni de crampes. Insomnie. Pas de température ni d'infection rhino-pharyngée, 1aquelle est très recherchée dans l’acrodynie infantile.

L'œdème était franc, symétrique aux deux pieds et aux deux jambes, avec un godet élastique à la pression. Douleurs intenses à la pression exactement localisée à la région érythro-ædémateuse.

Pas d’éruption ni de douleurs dans les autres parties du corps, pas de sudation ni de troubles psychiques.

L'auteur ne parle ni du pouls, ni de la tension.

À l'exposé de ces observations, nous devons remarquer tout d’abord que ces cas, signalés par les auteurs comme des syndromes neuro-ædémateux possibles, ont des manifestations beaucoup plus étendues et disparates que ceux de la forme de l’enfant. Entre elles, elles ne présentent aucune ressemblance et n’ont pas ce caractère d'autonomie que l’on re-

LM BR 2e

trouve dans le syndrome neuro-œdémateux de l'enfant. Il semble que l’on ait voulu beaucoup trop élargir le cadre de ce syndrome en y intégrant des Cas plus complexes.

De nos observations, nous pouvons d'emblée en éliminer deux.

Ogservarion XVI (Chavany et Feld). — L'intensité des signes encéphaliques, les crises d’épilepsie, les paralysies des nerfs crâniens, traduisent une atteinte très sévère de l’encéphale, qui dépasse de beaucoup le cadre du syndrome neuro-œdémateux. L'évolution lentement et progressivement aggravée révèle des lésions beaucoup plus étendues et ne ressemble en rien dans sa description au syndrome neuroœædémateux. |

Ossenvarion XVII (Chevalier et Poignant). — On ne trouve en somme aucun caractère du syndrome en dehors de l’œdème. Il n'existe aucun trouble neurologique moteur ou sensitil. Et l'apparition ultérieure de signes secondaires vient encore la différencier davantage.

Les trois autres observations retiendront davantage notre

discussion.

OsservarTion XV (Mauriac). — Nous trouvons des paralysies avec œdèmes, mais qui restent localisées aux membres; il existe de l'hypertension, mais pas de tachycardie. Les réactions électriques ne sont pas notées.

I] manque cependant la cyanose des extrémités, l'atteinte des régions lombaires et dorsales. L'évolution est plus longue et traînante.

OBsERvVATION XVII (Creyx). — Comme dans le syndrome neuro-ædémateux, il existe au début un œdème de la face. Puis cet œdème se généralise, débordant de beaucoup les paralysies, qui restent localisées aux membres. L'évolution est la même par guérison sans séquelles. Les phénomènes sympathiques sont plus étendus et intenses que chez l'enfant.