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Examen (43 mars 1941). — L'enfant présente toujours un œdème important de la région lombaire et dorsale, œdème mou, prenant le godet. Par contre, il n'existe aucun œdème des membres inférieurs.
L'attention est attirée par l'appareil cardio-vasculaire. En eflet,
le pouls est très rapide, à 472, mais les bruits du cœur sont normaux. La tension artérielle, mesurée avec l'appareil de Vaquez, est de 42-9. Au niveau du poumon gauche, on constate une submatité de la base avec souffle expiratoire léger. La toux est fréquente, grasse.
Le foie déborde de deux travers de doigt le rebord PE | la rate n est pas palpable. L'examen du système nerveux permet de constater que les réflexes tendineux existent, et rien d’anormal n’est à signaler en ce qui concerne la motilité des membres inférieurs. La température est de 37°9 le matin et 37°2 le soir. Les urines n'ont pu être recueillies ce jour. La radiographie de face et de profil est normale.
Le 16 mars, la température est de 37° le matin et de 38° le soir. Le pouls est toujours rapide à 150. Les œdèmes persistent, la submatité de la base gauche est très légère et on ne perçoit plus :e souffle expiratoire entendu la veille. L'examen des urines ne révèle pas la présence d’albumine. La quantité des urines en vingt-quatre heures ne peut être appréciée, l’enfant perdant une partie de ses urines.
On prescrit IV gouttes de digitaline.
Le 17 mars, l'examen de la base gauche pulmonaire révèle toujours une submatité avec souffles légers et quelques râles bulbeux. Les œdèmes persistent inchangés. Dans ces conditions, l’existence des œdèmes dorso-lombaires, les signes cardio-pulmonaires, nous font envisager le diagnostic de néphrite aiguë, avec retentissement cardiaque, l'absence de l’albuminurie constatée dans un seul examen n'autorise pas le rejet de cette hypothèse. Des examens complémentaires pratiqués le matin, dont les résultats sont connus dans le courant de la journée, s'inscrivent en faux contre le diagnostic :
» . . . d 4 L’orthodiagramme du cœur montre les dimensions d’un cœur
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normal. La coupole gauche est surélevée par distension gazeuse u côlon. , S
2° Un second examen des urines ne révèle ni albuminurie, ni CYlindrurie, ni hématurie. La réaction de Legal est positive,
3° L’urée sanguine est normale à 0,26.
Le chlore plasmatique est de 3,90 p. 1.000 :
Albumines totales, 64,51:
Sérine, 45,03:
Globuline, 19,48; Rapport Ë 20; Cholestérol, 2,56; Lipides totaux, 11 g.
D'autre part apparaissent des signes nouveaux : on s'aperçoit dans l'après-midi que la tête de l'enfant tombe en avant et en arrière lorsqu'elle est assise. Les mouvements de rotations à droite et à gauche sont très difficiles. L'examen neurologique, en dehors de cette paralysie, ne révèle aucun signe anormal. Les réflexes tendineux des membres supérieurs et inférieurs existent un peu faibles. Il n’y a pas de signe de Babinski. On ne constate pas de paralysie des paires crâniennes.
Par contre, les signes respiratoires semblent confirmer l’hypothèse d’une paralysie haute : la respiration prend le type abdominal et elle atteint 60 par minute.
Traitement. — Oxygénothérapie sous la tente de Binet-Bochet; ouabaïne, 1/8 de milligramme; digitaline, IV gouttes.
Le 48 mars, le syndrome neurologique prend la première place. Il existe une paralysie flasque des muscles de Ia nuque, du cou, des régions latéro-vertébrales. L'enfant ne peut s'asseoir, se tourner à droite ou à gauche, tenir la tête. Les nerfs crâniens, par contre, sont intacts. La respiration est toujours du type abdominal, aussi rapide; la submatité s'étend en arrière et à la moitié inférieure de l’hémithorax; des râles ronflants et sibilants sont perçus dans toute l’étendue des champs pulmonaires. La température est de 37°% le matin et 38° le soir. Une ponction lombaire est prati-
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quée et montre un liquide clair, non hypertendu, contenant 1 à 2 leucocytes par millimètre cube et 0,22 d’albumine par litre. Dans la nuit, l’état de l'enfant s’aggrave rapidement, et la mort
survient le 19 mars au matin.
En résumé : Une enfant de 2 ans 1/2 présente, au cours d’une affection fébrile, des douleurs des membres inférieur et supérieur droits et de l’hémithorax gauche. Après trois semaines d'évolution, l’attention est attirée par des œdèmes du dos et des lombes. Lors de l’admission de l'enfant, la constataüon de cet œdème, d’une tachycardie très intense (172 pulsations par minute), d’une tension élevée (14-9), pour une enfant de 2 ans 1/2, font porter le diagnostic de néphrite aiguë avec défaillance cardiaque. Mais ce diagnostic est rapidement infirmé par l’absence de tout syndrome urinaire, par lé taux normal de l’urée sanguine et par l’absence de dilatation cardiaque. Le lendemain apparaissent les signes de paralysies flasques des muscles de la nuque, du cou, de la région latéro-vertébrale. La respiration est rapide et du type abdominal. Par contre, les réflexes tendineux existent tous, les neris crâniens ne présentent aucune atteinte. La conscience est intacte, le liquide de composition normal. En quarantehuit heures, la situation s'aggrave rapidement et ‘l’enfant meurt en quatre Jours après son entrée à l'hôpital. L'autopsie n'a pu être pratiquée. |
OBSERVATION Il.
R. DeBré, J. Marie, P. SErINGE et R. Manne)
. (Alain), 4 ans 1/2, entre à la clinique des Enfants malade le 5 janvier 1941 pour impotence fonctionnelle des membres inférieurs avec douleurs et œdèmes.
Le début de l'affection remonte au 20 décembre 1940. Il fut marqué par des douleurs spontanées aux jambes, peu exagérées par la marche, d'intensité modérée, n'empêchant pas l'enfant de dormir.
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Cette première période, uniquement douloureuse, dura une semaine. Les troubles moteurs apparurent ensuite, progressivement. Le 28, l'enfant a de la peine à marcher. Bientôt la station debout devient impossible. Enfin l’enfant ne peut plus s'asseoir.
Le 3 janvier 1941 apparaît un trouble nouveau : les jambes sont œdématiées; l'enfant ne peut plus mettre ses chaussures. Il entre à l'hôpital le 5 janvier.
Durant cette évolution progressive de quinze jours, on ne retrouve ni fièfre, ni aucun symptôme d'infection associée. L’enfant a toujours eu une alimentation variée et bien équilibrée.
Dès le premier examen de l’enfant (5 janvier), on est frappé de l'association d’un double syndrome neurologique et œdémateux.
Les troubles moteurs prédominent aux membres inférieurs : les deux pieds sont en équinisme; l'enfant ne peut redresser ni les orteils, ni lé dos du pied. L’atteinte des muscles de la loge antéroexterne est évidente. En revanche, les muscles de la racine du membre sont peu touchés. Mais il existe une atteinte certaine des muscles lombaires : l’enfant ne peut s’asseoir qu'avec peine et en s’aidant des mains. Les membres et la face sont indemnes. Il n’y a aucun signe d'atteinte des paires crâniennes, si ce n’est une tachycardie permanente, sans fièvre, qui peut faire songer à une atteinte de la X° paire. ">
Les réflexes tendineux, rotuliens et achilléens sont conservés. Le réflexe cutané plantaire est en flexion. Les réflexes des membres supérieurs, les réflexes cutanés abdominaux et crémastériens sont normaux. [l n’y a pas de signes oculaires.
Aux troubles paralytiques des membres inférieurs s'associe une hyperesthésie des plus nettes, gênant considérablement l’examen. Le simple effleurement des téguments provoque une douleur très vive. Cette hyperesthésie globale siège dans les deux membres inférieurs et remonte jusqu’à la racine de la cuisse. Elle ne s’accompagne pas de trouble de la sensibilité objective.
Le second élément du tableau clinique est représenté par des œdèmes diffus. Sur les membres, l’œdème est d’une constance spéciale, dure, prenant mal le godet. La face est bouffie, les paupières infiltrées- La région lombaire, enfin, est déformée par un œdème
SOA pe important, remontant sur le thorax, blanc, mou, non douloureux à la pression.
L'examen général n'apporte pas d'autre Jail notable qu'une tachycardie permanente à 130-140, sans fièvre.
Les urines ne contiennent pas d’albumine. Leur examen cytobactériologique est entièrement négatif. La tension artérielle est à 11-7. L'’urée sanguine à 0,20.
Le 7 janvier, un examen électrique précise l'atteinte élective des péroniers latéraux et de l’extenseur propre du gros orteil. La pumération globulaire montre une leucocytose (18.300) avec polynucléose (75 p. 100).
Le 9, les douleurs provoquées ont disparu. La distribution des troubles moteurs est identique. L'œdème persiste.
Le 10, la ponction lombaire ramène un liquide clair, de tension normale, qui renferme un élément par millimètre cube et 10 centigrammes d’albumine pour 1.000.
Le 11, apparaissent des troubles de la déglutition, puis du nasonnement. À l’examen de la gorge, le réflexe nauséeux est aboli; la paralysie du voile, incomplète, porte surtout sur la partie droite. La. recherche du bacille diphtérique dans la gorge est négative.
Le 15, les troubles de la déglutition ont disparu. Les troubles moteurs périphériques commencent à s'atténuer. L'extension des orteils s’ébauche et l’enfant s’assied seul. Parallèlement, les œdèmes diminuent.
Les examens chimiques du sang montrent une hypoprotéinémie avec hyperlipémie :
Albumines totales, 47,05; Sérine, 21,60; Globuline, 15,45;
S Rapport, ue 1,4; Lipides totaux, 13,60; Cholestérol, 1,60.
Une nouvelle ponction lombaire ramène un liquide clair conte: nant 2 éléments par millimètre cube, 15 centigrammes d’albumine. La glycorachie est de 0,40 p. 1.000.
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Le 19, l'enfant ne nasonne plus. L'extension des orteils et du do: du pied se fait normalement. Il n’y a plus d'œdème; en une semaine, du 12 au 19, le poids est tombé de 17 kg. 350 à 15 kg. 550. Le 27, l’enfant commence à marcher.
Le 28, un nouvel examen chimique complet du sang donne des résultats sensiblement normaux.
I est à noter que les urines ont été analysées chaque jour; 1l n'y à jamais eu d’albuminurie, De même, 4 examens cytologiques ont été négatifs. La température est restée sensiblement normale durant l’évolution.
Le traitement s’est borné à l’ingestion quotidienne de 8 milligrammes de strychnine.
En résumé : Il s’agit d’un enfant de 4 ans 1/2 qui a présenté successivement des douleurs spontanées des membres inférieurs, des paralysies portant essentiellement sur les muscles de la loge antéro-externe, les muscles sacro-lombaires et le voile du palais. À ces paralysies se sont associés des ædèmes diffus sans aucun signe d’atteinte rénale. L'évolution a été bénigne, constamment apyrétique. La régression paral- Ièle des œdèmes et des manifestations paralytiques oblige à invoquer une cause unique à l’origine de ce syndrome. L'étude des antécédents de l'enfant n’a permis de déceler ni infection récente, ni carence alimentaire. Le liquide céphalo-rachidien a été normal au cours de l’évolution.
OBserRvaTION HI.
(R. DEBRÉ, P. SERINGE, R. MANpE.)
Kup.…. (Jean-Claude), 3 ans 1/2, est amené à la clinique des enfants malades le 27 janvier 1941 pour un volumineux œdème de la face.
Depuis trois semaines, il a été soigné chez lui pour une « rhinopharyngite avec bronchite » qui s'était accompagnée d'une fièvre à 38°. Au décours de cet épisode, dont la nature est mal précisée,
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sont apparues des ulcérations de la muqueuse buccale qu'on qualifia d'aphtes et sur lesquels on appliqua le 21 janvier un collutoire à la résorcine et au salicylate de soude. Le 23, l'enfant commence à se plaindre des gencives et de la gorge. La mère remarque qu'il a le visage enflé. Les jours suivants, l’œdème persiste et s’accentue, la dysphagie augmente. L'enfant entre à l'hôpital le 27 janvier.
Examen (27 janvier 1941). — On est frappé dès l’abord par un œdème énorme qui déforme la face. Le gonflement s'étend à tout le visage, mais il prédomine au pourtour de la bouche, éversant Ia lèvre inférieure, tuméfiant la lèvre supérieure, qui fait une saillie volumineuse. Les téguments des régions œdématiées sont lisees, blanc rosé par place, violacées autour des yeux. La chaleur locale n’est pas augmentée, l'œdème est mou. Il se déplace un peu, suivant la position de l'enfant. I n’est pas douloureux à la pression.
L'inflammation des lèvres gêne l’ouverture de la bouche. L'’haleine est fétide, des gencives sont tuméfiées. Sur la muqueuse jugale uniformément enflammée, on note deux petites ulcérations hémorragiques.
L'œdème est strictement localisé à la face, Il semble résumer actuellement toute la maladie. La température est normale, l’examen général entièrement négatif, les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine. |
L'aspect de l’œdème, sa localisation, les conditions de son apparition, évoquent l’idée d’une manifestation d’intolérance locale ou d'un œdème de Quincke.
L'évolution semble d’abord confirmer cette première impression clinique : le 29 janvier, l’œdème de la face a beaucoup diminué. Le 30, l'aspect évolutif se modifie : l'œdème a gagné le scrotum et la région lombaire. Le poids s’est élevé de 1 kg. 300 en trois jours.
Les urines ne contiennent pas d’albumine, la tension artérielle est à 11-5. La numération globulaire montre une leucocytose (12.000) avec polynucléose neutrophile (88 p. 100).
Le 31 janvier, l’œdème continue à s'étendre. Il gagne la paroi abdominale. Dans la nuit, l'enfant a deux éelles diarrhéiques.
Le 1% février au matin, l’état s'aggrave brusquement. L'enfant est dans un état de collapsus impressionnant : les téguments sont
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cyanosés, les extrémités couvertes de sueurs froides, le front marbré de placards livides. On ne perçoit plus lé pouls radial. Le cœur bat à 160. La tension artérielle ne peut être mesurée. La respiration est. rapide, à 50 par minute, irrégulière : on ne perçoit pas de râles d'œdème à l’auscultation pulmonaire.
Les œdèmes ne sont pas étendus en arrière à la paroi thoracique. Ils atteignent en haut la fosse sous-épineuse.
Il n’y à pas de troubles de la motricité des membres. Mais on note l'abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs, normaux jusqu'alors.
= Malgré les toni-cardiaques, l’adrénaline, l'éphédrine, la coramine, le collapsus eardio-vasculaire demeure aussi angoissant, À 11 h. 30 apparaissent des troubles de la déglutition, puis du nasonnement. A midi, l'enfant est placé dans le poumon d'acier. Les troubles respiratoires s’atténuent rapidement, mais l’état de collapsus persiste et l'enfant succombe à 16 heures.
‘Un examen chimique du sang avait donné les résultats suivants :
Albumines totales, 61,8; Sérine, 37,12; Globuline, 24,16; Rapport è A1; Lipides totaux, 20 g.; Cholestérol, 2,56;
Urée, 0,40.
Autopsie (Lhermitte, J. Marie, Ajuriaguerra). — Elle ne montre aucune lésion macroscopique des viscères thoraciques et ‘abdo-
minaux.
. 4° Histo-pathologie des viscères :
Foie : pas de traces de foyers inflammatoires anciens ou récents;
la cellule hépatique est normale.
Rein : intégrité parfaite des épithéliums. Pas de congestion, Capsules de Bovman saine. Pas trace d'ilots inflammatoires.
Rate, pancréas, surrénales : normaux.
190, — 2° Histo-pathologie des centres nerveux :
Moelle : région dorsale, dégénération cytologique des cellules de la colonne de Clarke, avec excentration des noyaux et caryolyse partielle. Cellules des cornes antérieures normales. Cordons spinaux et racines normaux.
Bulbe : normal, quelques cellules olivaires déformées.
Protubérance : normale.
Nerfs sciatiques, phréniques, pneumo-gastriques : après imprégnation argentique, aucune altération.
Sympathiques : de même.
En résumé : Cette étude permet de déceler des lésions intéressant les cellules de la colonne de Clarke de la moelle dorsale.
On remarque :
1° Lésion histologique de la colonne de Clarke, c'est-à-dire des centres médullaires les plus sensibles aux infections et intoxications;
2° Intégrité parfaite des nerfs;
3° La pauvreté des altérations constatées n'implique pas cependant que le système nerveux n'ait pas été modifié.
Il s’agit d’un enfant de 3 ans 1/2, qui a présenté, au décours d'un épisode infectieux mal caractérisé, des œdèmes diffus sans signe d'atteinte rénale. À ces œdèmes se sont associées des manifestations neurologiques terminées rapidement par des accidents bulbaires. L'inoculation de tissu nerveux
à l'animal n’a pas permis jusqu'à présent de reproduire l’un
quelconque des accidents observés.
