OBSERVATION IV

(R. Desré et J. MARIE.) P... (François-Xavier), 3 ans 40 mois, est un très bel enfant, dont

le début de la maladie remonte au 15 décembre 1940. Il présente une sorte de grippe avec rhino-pharyngite et élévation de tempéra-

ture à 39°9 le 18 et le 19. Le 25 décembre, l'enfant paraît guéri, mais du 28 décembre au 15 janvier on constate de petites reprises de rhume et de toux. Dès cette période, l’enfant se plaint assez souvent de douleurs assez fugaces dans les mains et dans les pieds. Pour la première fois, dans la nuit du 13 au 44 janvier, l’enfant se réveille en hurlant et accuse de violentes douleurs dorsales qui l’immobilisent complètement. Cet incident se reproduit trois nuits de suite. Le matin, l'enfant se plaint de ne pouvoir se lever, car il souffre trop; puis, dans les mêmes journées, on assiste à des alternatives de douleurs vives immobilisant l’enfant et de rémissions complètes avec souplesse complète du rachis, pendant lesquelles l'enfant se lève, joue, court comme s’il était bien portant. Le 46 janvier nous examinons cet enfant pendant une de ses périodes de rémission. L'examen du rachis est absolument négatif; tous les réflexes tendineux sont normaux; l'enfant est gai, se lève et court. Nous notons simplement une légère parésie faciale droite, et les parents estiment que la voix de l’enfant est légèrement nasonnée. Nous faisons radiographier le rachis et le thorax, qui sont normaux. La cuti-réaction est négative. Devant ces douleurs singulières du dos, des mains et des pieds, nous envisageons la possibilité d’un début d’acrodynie ou de radiculo-névrite et attendons l’évolution ultérieure de la maladie. Le traitement consiste uniquement en ingestions de comprimés de vitamine B.

Pendant la deuxième quinzaine de janvier, l’enfant se lève et se promène chaque jour. Cependant, les parents remarquent une certaine faiblesse des jambes; l'enfant bute dans le tapis et éprouve de la difficulté à monter les escaliers, steppe légèrement en marchant. )

Le 1*% février, la température atteint 395 et l’enfant se plaint de violentes douleurs auriculaires sans otite. L'amélioration est. rapide.

Le 12 février, les parents, médecins tous les deux, constatent un léger œdème des membres inférieurs, qui s’accentue rapidement les jours suivants. Pendant cette même journée, l'enfant se plaint de l'épaule et présente pendant une heure sans causes apparentes une respiration rapide et superficielle. Ces phénomènes inquiètent à

BLANDINIÈRES. 2

LPO ES

nouveau les parents et provoquent à nouveau noire examen le

44 février. Nous constatons :

{° Un œdème très important intéressant les pieds et les jambes, les cuisses et l’avant-bras, le dos et les mains. La face est bouîfie, les paupières gonflées, surtout du côté droit. L’œdème est blanc lisse, non douloureux, très tendu au niveau du dos des pieds et de la face interne des jambes, où il est difficile de l’écraser avec le doigt. Cependant, par places, il prend nettement le godet.

2 Un syndrome neurologique caractérisé par des crises douloureuses, entrecoupées de périodes d’accalmie complète, douleurs localisées par l'enfant au bras, aux pieds, tantôt au dos, à la tête. Mais surtout les phénomènes paralytiques dominent et représentent, avec les œdèmes, l'essentiel de la maladie. Les muscles du dos et de la ceinture pelvienne sont paralysés; l’enfant ne peut se soulever, ni s'asseoir, ni se retourner dans son lit. Aux membres inférieurs, la parésie est diffuse, les membres supérieurs sont indemnes. Tous les réflexes tendineux existent, pourtant les rotuliens et les achilléens sont faibles, les réflexes crémastériens et cutanés abdominaux existent. Il n’y a pas de signe de Babinski. Au niveau des nerfs crâniens, en plus de la parésie faciale droite déjà constatée un mois plus tôt, on doit retenir un nasonnement plus prononcé, sans rejet de liquide, avec une mobilité diminuée du voile du palais; l'examen oculaire, y compris le fond d'œil, est normal. Le pouls est rapide, toujours à 110. La respiration est rapide et superficielle. La température normale à 37° le matin, 37°2 le soir. Les urines présentent un très abondant dépôt de phosphates tricalciques et amoniaco-magnésiens, mais ne renferment ni sucre ni albumine et aucun élément cytologique anormal.

Le liquide rachidien est clair, il renferme deux à trois éléments par millimètre cube, 0 g. 50 d’albumine p. 1.000, 0 g. 80 de glucose, 0.8. 22 d’urée. Dans le sang et par litre, l’urée est de 0 go le cholestérol de 2 g. 25, les lipides totaux de 8 g., les albumines

totales de 65 g., le sérum-albumine de 45 g., le rapport À 29;

L'enfant reçoit un gramme, puis deux grammes de 4162-F en ingestion pendant une semaine.

Les jours suivants, les œdèmes augmentent encore au niveau de la face et des membres inférieurs et envahissent le tronc. Le syndrome neurologique demeure inchangé. Les réactions électriques galvaniques sont normales sur tous les muscles des membres inférieurs et sur les masses sacro-lombaires. Dès le 17 février, une crise urinaire s’amorce; l'enfant urinant 750 em° en trois heures et 1.250 cm° en vingt-quatre heures. Le 18, au réveil, l'enfant annonce qu'il ne souffre plus, se remue beaucoup mieux dans son lit. Cependant, vers 11 heures du matin, une reprise atténuée des douleurs se manifeste au bras, aux pieds, au front, à l'oreille. Puis progressivement, du 17 au 24 février, tous les symptômes rétrocèdent, les œdèmes diminuent et ne sont plus appréciables qu’au niveau de la face et du front, la motilité revient rapidement; l’enfant peut s'asseoir et, le 3 mars, il se lève, descend seul les escaliers et peut être considéré comme guéri.

En résumé : Un enfant de 3 ans 10 mois présente une rhinopharyngite avec fièvre éphémère (pendant deux jours 39°5) et se plaint de douleurs des pieds et des mains. Un mois plus tard apparaissent de violentes crises de douleurs dorsales nocturnes, immobilisant l’enfant, qui, en dehors de ces crises, a un comportement normal, Cependant, peu après, apparait un syndrome parétique des membres inférieurs; deux mois après le début des troubles, la maladie se dévoile franchement par deux symptômes : un œdème généralisé, très intense, de tout le corps, et une paralysie des muscles du tronc de la ceinture pelvienne et des membres inférieurs une légère atteinte transitoire des nerfs des VIF et-IX° paires crâniennes est également observée. En une quinzaine de jours, tous les phénomènes régressent rapidement et l'enfant peut être considéré comme guéri.

À ces observations, qui sont à l’origine de la description de la maladie, nous ajouterons celles que nous avons pu recueillir et qui ont été décrites par la suite.