EN, D

B) Pathogénie de l'hypertension cranienne.

Comme nous lavons déjà indiqué, il est des petites tumeurs s’accompagnant de signes cliniques intenses, alors, que des tumeurs importantes peuvent évoluer sans provoquer d’hypertension cliniquement décelables.

Une intéressante observation d'E. Moxiz et Lima, en 1931, apportait la constatation suivante : il s’agissait d’une tumeur du septum lucidum vérifiée à l’autopsie, où des injections intracarotidiennes de Nal pour ventriculo-graphie firent disparaître le tableau hypertensif avec même régression partielle de la stase papillaire et de la névrite optique, la tumeur continuant à évoluer. N’eston pas en droit de penser ici que l’iodure de sodium agissant au niveau des vaisseaux cérébraux et des plexus choroïdes a provoqué une inhibition de la sécrétion du L. C. R.. ou en à simplement accéléré la résorption ?

Nous avons déjà parlé de l’article de DE MARTEL sur Pexistence de rémissions spontanées dans l’évolution du tableau des tumeurs cérébrales continuant à progresser cependant. Nous croyons pouvoir y revenir ici, En effet, les trois observations qui illustrent son article, permettent de rapporter Fhypertension à des phénomènes mécaniques. Pour expliquer de tels faits, il émet trois hypothèses : ou une fistulisation d’un ventricule latéral dans l’espace sous-arachnoïdien, où une diminution du volume

de la tumeur et de l’œdème cérébral par trouble circula-

toire, ou un arrêt du développement de la tumeur ; il semble que dans ce cas il faudrait envisager en plus une accoutumance à la néoformation.

Il y a, certes, un fait mécanique, mais il y a plus. Comment expliquer le tableau clinique bruyant qui accompagne parfois des tumeurs minimes ?

« On est en droit d'admettre, écrit POROT, que des ac- « tions secondaires vaso-motrices, la dérégulation des « centres neuro-végétatifs, des influences cyclo-toxiques, « des actions directes sur certains centres bulbaires et « infundibulaires jouent un rôle dans la production de « ces désordres ». WERTHEIMER, par ailleurs, a montré que l'existence de l’hypertension cranienne des blessés du crâne est fonction de réflexes vaso-moteurs. Et nous savons qu’il existe’ des hyperlensions réflexes dues à la simple ponction lombaire.

Ces données ne pourraient-elles pas trouver une explication dans la notion du « Lymphatisme intracranien » de Boscur, Cet auteur entend par cete expression « une condi- >» tion qui ne se révèle bien souvent que par des souffrances » plus ou moins compatibles avec la vie ordinaire, plus ou > moins épisodiques et dont la nature nous échapperait si >» l’on ne pratiquait une ponction lombaire ». Il n’y aurait en effet pas ou presque pas de signes cliniques : pas de vomissements, pas de vertiges, pas de bradycardie, pas de troubles oculaires apparents, seulement une céphalée légère Mais Constante accompagnée parfois d’un léger dérobement des jambes ; l’examen du fond d’œil, souvent normal, permet de déceler dans certains cas une légère hyperhémie passive et la ponction lombaire une tension manométrique de 30 à 40 cc d’eau.

On peut comprendre dans le Lymphatisme Intracranien ces états d'hypertension qu'OPPENHEIM avait relevé dans certaines formes d’anémie et ces céphalées des adolescents curables par une seule ponction lombaire ou par des ponctions successives, et où parfois une amélioration se produit

alors que le L.C.R. est aussi hypertendu qu'avant sinon plus.

Ce lymphatisme intracranien serait, d’après Bosc, sous la dépendance d’une exubérance des tissus à échan-

, Te

x 7: 4 HS

ges nutritifs — tissu conjonctif et espaces lymphatiques — soit d’une réactivité morbide de ces tissus. Cet auteur pense que cet éréthisme pathologique des tissus lymphatiques et conjonctifs serait caractéristique de la constitution lymphatique ; certaines névralgies du trijumeau, expression du Iymphatisme, ne s’accompagnent-elles pas d’hypertension cranienne ?

Il nous semble que cet état serait susceptible d'éclairer la pathogénie de la méningite séreuse idiopathique pseudo-tumorale eurable par la ponction lombaire.

Il est aussi des faits, dont il faut tenir compte, qui s’accompagnent d’une hyperproduction mécanique de L.C.R. Comment peut-on envisager cette hyperproduction ?

Nous n’allons certes pas étudier ici toutes les hypothèses émises sur ce sujet. Ce qui nous éloignerait trop de notre sujet. Nous recherchons simplement les idées compatibles avec les faits cliniques que nous étudions.

On peut considérer qu’il y a dans le syndrome hypertensif des états tumoraux et pseudo-tumoraux, à côté de

la compression et de l’augmentation de volume de la masse cérébrale, une hyperproduction de L.C.R. par irritation

des plexus choroïdes. Comme l’ont montré EUZIÈRE, LAFON et FASSIO, dans un travail sur « la régulation de la tension du L.C.R. », la sécrétion choroïdienne, réglée par les inter-réactions des pressions capillaires et du L.C.R., contribue pour une grande part à la tension du L.C.R. Déjà en 1914, EUZIÈRE avait mis en évidence avec GRYNFELDT, la sensibilité des cellules des plexus choroïdes aux variations de pression du L.C.R. et ce fait qu’elles entrent en hypéractivité lorsque la tension est abaissée.

« Réalisant en quelque sorte le signal d'alarme des modifications de la tension du L.C.R. les plexus choroïdes sont le point de départ et l’aboutissant du réflexe sécrétoire ». (EUZIÈRE, LAFON, FAss1o).

Il est donc normal de penser qu’une irritation de ces plexus peut amener en réponse réflexe une hypersécrétion, Cette irritation peut être due à un processus tumoral ou à un processus de nature inflammatoire déterminée ou non.

À ce propos, une observation de SCHAEFFER et DEBROS- SES d’un syndrome d’hypertension cranienne au cours d’une sclérose en plaques suggère l’idée que le virus de l'affection aurait intéressé lesplexus choroïdies au même titre que le parenchyme.

Ce processus ne nous permettrait-il pas d’expliquer ces syndromes d’hypertension cranienne pseudo-tumoraux au cours d'états infectieux du névraxe, états dûs à des germes ét à des virus spécifiquement neurotropes ou ayant acquis cet neurotropisme dont la notion a été récemment précisée par le Professeur RIMBAUD.

Comment enfin expliquer les syndromes d’hypertension cranienne pseudo-tumoraux au cours d’affections circulatoires ?

Pour cela reportons-nous aux travaux de PoroT d’une part et à ceux de RISER et PLANQUES d’autre part sur les rapports étroits qui existent entre la tension du L.C.R. et les pressions artérielle et veineuse.

Tout acte physiologique augmentant la pression veineuse — toux, poussée abdominale, manœuvre de Queckenstedt — provoque une augmentation de la pression rachidienne. POROT a mesuré simultanément la pression veineuse (P. V.) et la pression rachidienne (P. R.) chez trois sujets présentant un syndrome médiastinal avec stase de la veine cave supérieure et insuffisance ventriculaire droite et chez lesquels. aucun signe clinique d’hypertension cranienne n’était décelable,

Voici quels furent les résultats de ses investigations :

+ CE y

Chez le premier, pour une P.V. de 51 cc. d’eau, la P. KR. était de 68 cc. d’eau.

Chez le deuxième, pour une P.V. de 35 ce. d’eau, la P. R. était de 57 cc. d’eau.

Chez le troisième, pour une P.V. de 28 cc. d’eau, la P.R. était de 43 cc. d’eau.

Il y a donc un parallélisme étroit entre l’une et l’autre pression. Quand la P. V. augmente, la P. R. augmente. Opère-t-on une saignée jugulaire, la P. R. diminue.

Doit-on admettre, avec PORoOT, dans le mécanisme de ces hypertensions, une compression du matelas liquide contre la boîte cranienne par le cerveau turgescent, ou bien une véritable transsudation de liquide ? La mesure du Q.R., dans ce cas constamment élevé, mènerait plutôt à penser qu’il y a phénomène d’exsudation. Nous savons, en effet, que le Q. R. est fonction de la masse liquidienne. Il est à noter que de toute façon, il n’y a qu’épanchement de liquide normal.

Il convient de remarquer d’autre part que de pareilles tensions qui ne sont secondaires à aucune lésion méningoencéphalique, sont tolérées par le cerveau d’une manière surprenante.

RISER, PLANQUES et DucoupRAY, dans leur rapport sur l’'Epilepsie Jacksonienne par vascularité, ont étudié les rapports de l'hypertension veineuse et artérielle, avec l'hypertension rachidienne et la stase papillaire.

ls rapportent cette phrase de CI. VINCENT : « J’ai appris de BaAILEY que dans certains cas, l'hypertension artérielle peut déterminer à elle seule de la stase papillaire ».

Voici le résultat de leurs investigations :

Chez de grands hypertendus artériels, sans albuminurie, ni azotémie, ni hyperpression veineuse, ils n’ont jamais constaté le moindre aspect anormal de la papille.

Sie

Chez tous les hypertendus artériels avec hyperpression veineuse, la pression du L. C. R. était augmentée au prorata de celle-ci et même dans quelques cas il y avait un flou papillaire avec veines turgescentes et artères grêles.

Chez certains malades avec syndrome médiastinal, avec hyperpression veineuse et sans hypertension artérielle, le syndrome d’hypertension cranienne était manifeste.

RISER et PLANQUES sont revenus récemment sur ces travaux. Ils ont mesure la tension rachidienne chez 90 hypertendus artériels.

Chez 54 hypertendus artériels, la P.V. et la P.R. étaient normales. Chez 7 sujets considérés comme cas limite, la P.R. était augmentée de 1 à 3 cc. d’eau pour une P.V. normale. Chez les autres, il y avait augmentation certaine de la P.R. Mais le mécanisme était trouvé variable : chez 15 d’entre eux, la P.V. était augmentée et paraissait commander l'hypertension cranienne, alors que chez d’autres, on mettait en évidence, à côté de la P.R. élevée et de la P.V. normale, des œdèmes et de la rétention chlorurée ; dans quatre cas enfin, il y avait des lés'ons artéritiques en foyer avec ramollissement. Il semble que ce soit par troubles circulatoires locaux et réaction méningée que le ramollissement puisse déterminer, pendant un certain temps, une hypertension cranienne.

Rappelons que le rôle de la pression veineuse dans la tension du L.C.R. était déjà envisagé dans l’article d’'Eu- ZIÈRE, LAFON et FASsI0 que nous avons cité plus haut.

Terminons cette étude de la pathogénie circulatoire de l'hypertension cranienne, en retenant la communication de RIMBAUD, VIALLEFONT et LAFON, à la Soc. d’O.N.O. (février 1934), «<œdème papillaire et hypertension artérielle» à propos d’une observation d'hypertension artérielle essentielle avec stase papillaire, hypertension rétinienne et hyperpression du L.C.R. Eliminant le diagnostic de tu-

ne CR

meur cérébrale, ils étudient les rapports qui existent entre la tension artérielle, la tension artérielle rétinienne et la tension du L.C.R.

Quelles conclusions devons-nous tirer de cet exposé pathogénique, évidemment ircomplet, sur l'hypertension cranienne ? a

Tout d’abord, d’un point de vue général, il ressort que le syndrome d’hypertension cranienne et partant, la symptomatologie tumorale ei pseudo-tumorale, ne sont pas dues strictement à un fait mécanique. De nombreux facteurs entrent en jeu dont le plus important est avant tout une réaction individuelle et autonome du système nerveaux, réaction toujours la même en présence d’agents morbides différents, de lésions différentes. Nous l'avons déjà écrit plus haut, nous croyons pouvoir le répéter encore ici.

D'un point de vue plus particulier, les trois hypothèses que nous venons de présenter, nous permettent de coinprendre et, en partie d’expliquer l’existence de quelquesuns de ces états hypertensifs chroniques pseudo-tumoraux que nous avons rapportés, états hypertensifs par méningite séreuse idiopathique, par méningite séreuse infectieuse, par encéphalite, par lésion des plexus choroïdes, par lésion vasculaire.

Maintenant donc nous devons, pour terminer, rechercher quelle est la valeur de ces états pseudo-tumoraux, quelle est leur place en pathologie cérébrale.

Conclusion

Nous touchons maintenant au terme de notre travail. Nous avons envisagé le problème des pseudo-tumeurs sous ses différents aspects. Quelle valeur devons-nous leur accorder ? Qu’entendons-nous par « SYNDROME PSEUDO- TUÜUMORAL » ?

La réponse à ces questions sera notre conclusion.

Nous avons vu tout d’abord comment, depuis la « Pseudo-tumo cerebri >» de NONNE, née d’une insuffisance de diagnostic précis, d’une déconvenue, en «même temps que la littérature neurologique s’enrichissait d’observations d'états simulant la tumeur, les opinions des neurologistes avaient évolué vers une Connaissance de plus en plus approfondie pour aboutir, après une identification plus poussée et plus exacte, à vider le terme de son sens originel et de ce fait, à en restreindre la portée. Nous n’en voulons pour preuve que les arachnoïdites cérébrales qui constiluaient un appoint important des pseudo-tumeurs, et qui

doivent maintenant être distraites de ce groupe ; cer elles

constituent, à elles seules, une affection neurologique autonome. On ne doit plus parler de pseudo-tumeurs par arachnoïdite ; on parle d’arachnoïdite localisée à telle ou telle région cérébrale.

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Les autres états, eux aussi, sont mieux connus. Chacun d'eux est rattaché à une étiologie et à un substratum anatomo-pathologique mieux identifié. Ils ne sont que des formes cliniques de ces affections, et nous savons que les formes cliniques sont souvent variables et nombreuses.

À la fin même, les auteurs en sont arrivés à ne plus guère parler de pseudo-tumeurs ; ils ne parlent et ne décrivent que des affections à forme tumorale ou à forme hypertensive.

Nous avons ensuite envisagé les aspects cliniques des états pseudo-tumoraux et les divers signes qui pouvaient permettre de les différencier des tumeurs vraies.

Enfin, nous avons recherché comment on pouvait expliquer la pathogénie de l'hypertension cranienne au cours de ces états. Et nous avons vu que l’origine en est multiple, alors que la réponse du système nerveux est toujours la même,

Nous avons donc tous les éléments pour répondre aux questions que nous venons de poser.

Nous conformant aux données de travaux récents, et d’après la lecture des observations de NONKE, nous pensons qu’il est permis de considérer que la Pseudo--Tumeur de NONNE correspond à l’Arachnoïdo-pie-mérite séreuse kystitique (CLAUDE). Il nous semble tout de même nécessaire de faire ici une restriction : une production kystique ne peut-elle pas être considérée comme une néoformation ? Ne joue-t-elle pas bien souvent et ici, en particulier, le même rôle mécanique qu’une tumeur ? Ne nécessite-t-elle pas, de plus, une intervention chirurgicale ?

A côté de la pseudo-tumeur de NoNKNE, il y a place pour une infinité d'états qui, à un moment de leur évolution, simulent la tumeur cérébrale. A ces moments évolutifs, nous proposons de donner le nom d'ETATS PSEUDO-TU-

ue |

MORAUX. Nous avons vu combien sont multiples leur origine et leur mécanisme — par méningite séreuse, par encéphalite, par lésions vasculaires, au cours d'affections plus générales.

Il est bon que l’esprit du médecin soit orienté dans ce sens, afin de pouvoir éviter à son malade une intervention inutile, Nous avons montré que malheureusement, il n’y avait pas de signes nettement établis et que bien souvent, c’est par la seule évolution de la maladie que le diagnostic exact pourra être porté, tout en gardant présent à l’esprit l’existence possible de rémission d’une tumeur vraie, et, malgré la nécessité où se trouve le médecin de prendre, en présence d’une tumeur cérébrale, une décision rapide, car il y a urgence.

D'une façon plus générale et d’un point de vue purement nosologique, il y a, entre ces états, trop de points communs pour qu’ils ne soient pas rapprochés. Ces points communs, Ce sont leurs signes propres qui font leur air de parenté : c’est d’abord leur origine, infectieuse et banale le plus souvent, c’est leur évolution fréquemment bénigne, ce sont leurs petits signes neurologiques bien plus nuances cliniques que signes nets, c’est enfin et surtout l'hypertension cranienne accompagnée toujours d’un ou plusieurs signes de localisation. Ce sont tous ces signes et les états qu’ils traduisent, qui constituent dans leur en-

semble, le « SYNDROME CLINIQUE PSEUDO-TUMO- RAL ».

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