OBSERVATION PERSONNELLE
Ha. Charles. Agé de 55 ans. Gardien de nuit.
Le malade rentre à l'hôpital le 13 mars 1926. Le commencement de la maladie date de l’année 1914 par un léger tremblement qui se manifestait quand il allumait la cigarette. Ultérieurement les trouee de la marche apparaissent, il ne pouvait pas suivre une ligne
roite.
En 1916, à l’occasion d’un éclatement d’une bombe les troubles s’accentüent manifestement. Plus tard, tous ces phénomènes s’améliorent pour s’accentuer de nouveau vers 1920. Alors, d’autres troubles s’y associent : démarche ébrieuse, parole lente et difficile, écriture impossible et surtout un tremblement de la tête, et apparition d’un torticolis spasmodique qui s’est installé progressivement pour devenir définitif en 1928. Au commencement il avait des crises qui duraient d’une demi à une minute, crises qui se répétaient à peu près trente fois dans la journée, surtout pendant la marche.
Dans l'intervalle des crises il ne ressent aucune gêne. Le malade dit qu’en même temps que le torticolis s’installait la marche devenait plus aisée.
A l'examen, nous sommes en présence d’un malade dont l’état général semble parfait et on constate l’inclinaison de la tête vers la droite, le menton se rapprochant de l’épaule homonyme.
La tête est animée de secousses assez lentes se faisant de droite à gauche comme si elle tournait autour d’un axe vertical qui serait représenté par la colonne cervicale, avec des brusques contractures qui apparaissent de temps en temps et que l’examen permet de localiser au sterno-mastoïdien gauche.
Ces secousses ne-sont pas perceptibles quand le malade appuie son occiput contre la tête du lit ; il en est de même quand le malade appuie son doigt sur le menton ; mais l’action efficace de ce geste antagoniste ne se prolonge au delà de quelques minutes.
Le malade étant couché, que la tête soit en flexion ou en extension, les mouvements s’atténuent, mais s’il tourne sa tête soit à droite, soit à gauche, en extension ou en flexion, les secousses deviennent très nettes.
Quand le malade se lève, les secousses augmentent et elles sont au maximum quand il marche.
Il faut remarquer que les secousses du sterno-cléido-mastoïdien gauche sont plus fortes que celles du muscle du côté droit. Il en est de même pour la contracture, qui atteint surtout le chef sternal du sterno-mastoïdien gauche.
(4) Cette observation à élé publiée l’année dernière par Guillain el Bize dans la Revue de Neurologie (mois de juillet).
OQES
Il présente en plus quelques phénomènes sensitifs qui se manifestent par une douleur au trapèze gauche et que le malade compare à un point de côté. Elle dure une ou deux heures et disparaît
par le repos.
Examen neurologique. — La marche est ébrieuse, à caractère spasmodique. Le signe de Romberg est négatif.
Tremblement intentionnel des mains, surtout marqué au moment où elles atteignent leur but.
La parole est lente, scandée, prenant le caractère typique de la sclérose en plaques.
La force segmentaire est normale. Adiadococinésie des deux côtés, mais beaucoup plus manifeste à gauche. Dysemétrie et hypermétrie plus marquées à gauche qu’à droite.
Les réflexes tendineux sont très vifs dans les membres inférieurs avec diffusion contre-latérale. ; ils sont vifs aussi aux membres supérieurs avec prédominance à gauche. La sensibilité au tact et à la piqûre est normale. |
Le signe de Babinski est positif des deux côtés ; les réflexes cutanés abdominaux, les crémastériens et celui du voile du palais sont abolis. Le réflexe cornéen et cochléo-palpébral sont normaux.
Nistagmus discret,
Examens spéciaux. — On a fait ces examens à plusieurs reprises et les résultats ont été semblables les uns aux autres ; je les emx . , OU 1; . [> prunte à l’observation qu'ont publiée MM. Guillain et Bize.
Liquide céphalo-rachidien. — Liquide clair ; tension normale ; albumine : 0,71 ; réactions de Pandy et de Weichbrodt, positives ; 5 lymphocytes (cellule de Nageotte) ; réaction de Wassermann, négative ; réaction de Guillain, positive : 02222122222000000..
Examen ophtalmologique. — Acuité visuelle : V. O0. D., cinq dixièmes ; V. O. G., quatre dixièmes. Pupilles : O. G., myosis serré fixé par des synéchies, réflexes photo-moteurs conservés, nettement perceptibles malgré le myosis ; O. D., iridectomie ancienne ; contours pupillaires fixés par des synéchies. Motilité normale, pas de diplopie. Fond d'œil normal.
Examen vestibulaire. — Epreuve calorique (25°). O. D. : avec 1C cc., nystagmus au bout de 15 secondes et durant 30 secondes. O. G., mêmes réactions que O. D. Avec 40 cc., on obtient pour O. D. et O. G. une déviation nette des index. Epreuve galvanique : pôle positif à gauche, nystagmus à 5 milliampères ; à droite, à 8 milliampères. Épreuve rotatoire : 10 tours, nystagmus de 30 secondes. Nous voyons que les réactions vestibulaires sont à peu près normales, donc il faut admettre que tous les malades atteints de torticolis
spasmodique n’ont pas une hyper-excitabilité labyrinthique comme Barré l’affirme.
Guillain et Bize sont allés plus loin. Ils ont fait des enregistrements graphiques pour analyser les mouvements du cou et voici les résultats :
1° Grandes oscillations, environ 40 par minute, correspondant aux spasmes ;
2° Petites oscillations, environ 120 par minute, qui, sur le tracé, se manifestent surtout dans l'intervalle des grandes oscillations, aussi bien pendant la contracture que la décontracture. En position de blocage de la tête (extension forcée de la nuque), le tracé répond ‘pratiquement à une ligne droite, à peine hachurée de quelques oscillations. En position de rotation, les secousses apparaissent au maximum.
En position de relâchement (demi-inclinaison de la tête, la tête étant bien-calée) ; le tracé est une ligne droite ; en position de maintien d’attitude, les oscillations sont à leur maximum.
D’après les secousses anormales rappelant l’hémibalismus que présente ce malade, Guillain et Bize concluent en une atteinte mésocéphalique haute des voies extrapyramidales.
Ne
L'observation suivante, empruntée de Grigoresco, ne présente pas un véritable torticolis spasmodique, mais tout au moins des mouvements de la tête qui s’en rapprochent.
Malade H. M... 39 ans, envoyée à la Salpêtrière, en 1929, avec le diagnostic de Parkinson.
La malade rapporte le début de ses accidents à l’explosion proche d’un obus en 1916, qui lui produit une grande frayeur. Le lendemain, la malade aurait présenté de la fièvre, lèvres sèches, quelques troubles de la parole,.qui devient scandée et traînante. En dix jours, tous les signes disparaissent. En décembre 1916, paralysie brusque du membre inférieur droit, mais au bout de dix minutes, la motilité réapparaît. En ‘avril 1919, un nouvel épisode paralytique au niveau du membre droit à début brusque, qui dure quelques heures. À la fin de la même année, brusquement, en plein jour, elle fait une crise de narcolepsie. Elle dormait, se réveillait quand on l’appelait, mais rapidement se rendormait. Le médecin fait le diagnostic de sclérose en plaques et institue un traitement. C’est à la suite de ce traitement que le mari constate l’apparition progressive d’un tremblement au niveau des membres supérieurs et inférieurs droits. La marche était anormale, ébrieuse. Puis, parole scandée. On lui prescrit la scopolamine.
En 1924, la marche est devenue très difficile, à cause des troubles de l’équilibre et des mouvements involontaires des membres droits. Ces troubles restent stationnaires jusqu’à février 1929, quand elle accuse de nouveau une crise de narcolepsie et l’apparition des mouvements au membre supérieur gauche. Ces mouvements se produisent quand le membre est en action.
Examen neurologique. — 12 février 1929. Marche et station début impossible. Atrophie musculaire très marquée au niveau des mollets et de la cuisse. La force musculaire est supprimée à droite, très diminuée à gauche. Les réflexes rotuliens, achilien et médioplantaire vifs de deux côtés. Réflexes abdominaux supprimés. Babinski bilatéral.
Membres supérieurs : en repos, petit tremblement parkinsonien plus évident à droite, On note aussi des tremblements intentionnels re la motilité volontaire conservée à gauche, limitée à
roite.
Mouvements anormaux. — Aux membres supérieurs se constate aux extrémités des petits mouvements fins des doigts qui rappellent assez le tremblement parkinsonien, plus évidents à droite qu’à gauche.
À la face se constate également des oscillations rapides apparaissant de temps en temps, produisant des grimaces différentes.
Lorsqu'on mobilise un segment de membre ou lorsqu’on déplace le corps dans le lit, on voit d’autres mouvements des membres supérieurs apparaître ; ils s’associent à des mouvements de la tête de plus grande amplitude, la tête est projetée d’un côté à l’autre et fléchie brusquement sur le tronc. Lorsqu'on passe de la position cou-
rt
chée à la position assise, les mouvements anormaux redoublent d’intensité. La tête présente des grands mouvements -oscillatoires. L’omoplate droite s'élève et s’abaisse rythmiquement, mobilisée par les muscles de la ceinture scapulaire. Le bras droit se déplace sur le plan du lit en gestes désordonnés, choréiformes. Le membre supérieur gauche se déplace de même, mais d’une intensité moindre. Après quelques oscillations la main se fixe au drap, les mouvements de grande amplitude cessent, seuls persistent des petits mouvements fins de déplacement des doigts, la tête et l’omoplate droite continuent à osciller. …
La malade se plaint de douleurs violentes localisées au membre supérieur droit. Elle pleure très facilement.
Nystagmus net.
Le réflexe cochléo-palpébral supprimé. Troubles de la déglutition.
Réaction vestibulaire très modifiée, caractérisée par l’hyperexcitabilité légère à l'épreuve calorique de O. D. et très grande de
Hyper-excitabilité très marquée à l’épreuve galvanique pour
O. D. et O. G.
P. L. : Tension, 12 ; albumine au Sicard, 0,50. Pandy, positive. Weichbrodt, négative. 1,2 lymphocytes par cc. Réaction de Wasser- . mann, négative. Réaction de Guillain : 0121022221000000.
A l’examen anatomo-pathologique : plaques disséminées dans la moelle, dans le mésocéphale, dans le cerveau. Elles sont multiples dans le centre ovale, quelques plaques dans le cervelet, dans le pédoncule et spécialement dans les régions de noyaux gris centraux, avec des lésions des vaisseaux qui étaient très dilatés, surtout dans le putamen, formant des véritables lacunes. Plaques aussi importantes dans la région hypothalamo-pédonculaire et dans la protubérance.
Pl ALES
