OBSERVATIONS

1. — Observation rapportée par Barré dans la Société de Neurologie en 1929

M'° Louise Ku... (suivie pendant six ans). Torticolis spasmodique. typique survenu au cours d’une sclérose en plaques à début vestibulaire en 1922, sous forme initiale de petites secousses et de trem- blements légers de la tête d’avant en arrière. Développement secondaire des grandes secousses vers l’épaule gauche, puis d’un mouvement de torsion par saccades successives. Douleur dans la moitié droite de la nuque. Inversion du réflexe C5 droit. Arthrite cervicale sur . radiographie faite en 1925 ; section du spinal sans aucun résultat.

IT. — Observation rapportée par Cestan et Guillain dans la Revue de Médecine en 1900

Mal. Alexandre, est né à terme, l’accouchement fut normal, le forceps ne fut pas employé. Il n’eut pas de convulsions, il a parlé et a marché comme les autres enfants, et rien dans sa première jeunesse ne pouvait fairé soupconner qu'il serait plus tard atteint d’une maladie semblable à celle de son père et de sa sœur aînée. (En effet le père et la sœur sont atteints d’une affection semblable à la sienne.)

La première enfance s’écoula normalement, il joue avec les autres enfants de son âge. C’est vers l’âge de 8 ans que, sans motif apparent, est survenue une difficulté progressive de la marche. Ces troubles se sont installés lentenrent, sans poussées fébriles, sans accidents parétiques préalables, sans troubles sphinctériens, sans troubles cérébraux. L'enfant ne pouvait plus courir facilement ; il ressentait une certaine lourdeur dans ses membres inférieurs, il usait en marchant la pointe de ses souliers. Quant aux membres supérieurs, ils avaient conservé leur force et leur motilité normales.

Cette paraplégie reste stationnaire jusqu’à l’âge de 12 ans. A cette époque, elle s’accentue en même temps que les mouvements des bras deviennent plus difficiles, plus lents. En même temps la tête présente une tendance très marquée à se tourner du côté droit.

Le malade vint alors consulter à l’hospice de la Salpêtrière, il entre dans le service du professeur Raymond, qui le présente le 4 avril 1900 dans une de ses leçons comme un exemple typique de paraplégie spasmodique familiale.

Au mois de mai 1900, M... Alexandre est un garçon de 15 ans, de taille moyenne, d’une santé générale parfaite, ne présentant aucun stigmate de hérédo-dystrophie, d’hérédo-syphilis, d’hérédotuberculose.

On est frappé par l'aspect rigide comme soudé du corps entier. Le malade s’avance à petits pas, lentement, comme s'il éprouvait une difficulté très grande à soulever les pieds. Il frotte le sol avec la pointe des souliers qui est usée d’une manière caractéristique. La ligne des pas est rectiligne et leur écartement est constant. En réalité, la démarche de ce malade est nettement et seulement spasmodique, sans le moindre caractère cérébelleux. Il n’existe ni signe de Romberg, ni ataxie statique, ni tremblement intentionnel des membres inférieurs. à

Cette paraplégie spasmodique ne s'accompagne ni des troubles de la sensibilité, ni d’atrophie musculaire, ni des troubles des réactions électriques. La force segmentaire est très bien conservée.

Lés réflexes rotuliens et du tendon d’Achille sont très exagérés, on met facilement en évidence la trépidation spinale. Le réflexe cutané plantaire se traduit constamment par l’extension du gros orteil. :

Les sphincters ne présentent aucun trouble.

L'examen des membres supérieurs permet de reconnaître que les réflexes osseux et tendineux sont un peu exagérés, que les mouvements sont lents grâce à un léger degré d’hypertonicité musculaire. La force segmentaire est bien conservée. On ne constate ni ataxie, ni incoordination motrice, ni tremblement intentionnel. Les diverses sensibilités sont normales ; normale aussi est la perception sté-

-réognostique.

L'examen des yeux est absolument négatif. On peut constater l’absence des secousses nystagniformes, des troubles pupillaires, de dyschromatopsie, de décoloration des papilles.

Le réflexe massétérin est normal. La parole ne présente pas les caractères de la parole de la sclérose en plaques. Les facultés intellectuelles de ce malade sont normales. Alexandre présente une intelligence assez vive et il sait très bien lire et écrire, il répond d’une façon très nette et très précise aux questions qu’on lui pose. On ne constate ni le rire ni le pleurer spasmodique. :

Les auteurs ajoutent :

Depuis trois ans, il est atteint d’un spasme du muscle sternocléido-mastoïdien droit. Ce spasme est intermittent et détermine plusieurs fois par minute une rotation avec inclinaison latérale de la tête vers la droite. Dès qu'il a cessé la tête reprend sa position normale. Ces auteurs concluent à un torticolis spasmodique : « Nous eroyons donc qu'en présence d’un torticolis mental, l’attention doit être attirée vers la possibilité d’une altération de la voie pyramidale. »