IV. —— DYSORGANOPLASIES
« Tumeurs constituées par les tissus dentaires (émail et ivoire) nées d’une déviation localisée de l’activité odontoformatrice de l’épithélium adamantin, entraînant la couche des odontoblastes. Elles représentent un simple trouble du développement de
la dent ». Tels sont les dentomes.
La classification de Bercher et Codvelle, que nous venons de résumer, est la plus compréhensive et la plus conforme aux données histologiques et aux faits cliniques.
Nous allons maintenant envisager successivement les caractères généraux des grands kystes multiloculaires et des épithéliomas adamantins, dont nous vou-
lons étudier spécialement le traitement.
LES KYSTES ADAMANTINS MULTILOCULAIRES
Les kystes adamantins multiloculaires (adamantinomes kystiques, épithéliomas adamantins polykystiques) trouvent leur origine dans une prolifération « d'éléments cellulaires provenant de la lignée épithéliale édificatrice de la dent ». (Malassez).
Ce sont des tumeurs rares, apparaissant à tout âge, siégeant presque toujours au maxillaire inférieur, et avec une prédilection marquée pour la région postérieure de la branche horizontale et la branche montante. Cette région de l’angle de la mâchoire n’est pas leur siège unique et l’on a pu observer quelques cas de kystes adamantins de la région mentonnière (Sénèque, Morlet); ces cas sont toutefois exceptionnels. On ne sait à peu près rien sur l’étiologie de ces tumeurs; peut-être sont-elles dues aux infections dentaires chroniques, à la carie dentaire, à la présence d’une dent incluse dans certains cas.
La tumeur atteint en général un volume considérable : un œuf, une mandarine. Dupuytren a même relaté un cas où l’adamantinome atteignait la grosseur d’une tête fœtale.
Le maxillaire inférieur, dont les deux tables, princi-
io
palement l’externe, sont progressivement amincies, paraît « soufflé » et arrive à donner la sensation de crépitation parcheminée. La coque osseuse peut même disparaître complètement et laisser à nu la membrane bleuâtre d’une cavité kystique.
A la coupe, on constate que la masse, irrégulière et bosselée, présente deux ou trois grandes cavités kystiques qui communiquent entre elles et sont entourées d’un assez grand nombre de logettes. Ces cavités, parcourues par des travées osseuses, sont tapissées par une membrane bleuâtre, vasculaire, plutôt mince et contiennent un liquide jaunâtre ou brun, filant, parfois très visqueux, gélatineux; on peut également y trouver soit des tissus dentaires amorphes, soit des dents plus ou moins rudimentaires.
L'examen microscopique montre que les tumeurs kystiques présentent « un revêtement épithélial de type adamantin, ou, quelque part dans leur stroma, des vestiges ayant subi la différenciation adamantine ».
« Cette différenciation adamantine est caractérisée par des tissus rappelant les éléments embryonnaires de l’émail : un épithélium cylindrique palissadique à type d’adamantoblastes, revêtant un réticulum de cellules étoilées rappelant celles de la pulpe de l'émail ». (Rossert).
Cliniquement l’adamantinome polykystique se présente au maxillaire inférieur sous la forme d’une tumeur volumineuse, qui peut déformer considérablement la face. Le début est lent, insidieux, indolore ;
peu ou pas de signes fonctionnels, pas de lésion du nerf dentaire inférieur. On constate fréquemment l’ébranlement des dents sus-jacentes, puis leur chute. Les téguments sont distendus, mais normaux, et il n'existe pas d’adénopathie, à moins d'infection secondaire, ni d’atteinte de l’état général.
La palpation de la tumeur, irrégulière et bosselée, peut orienter franchement le diagnostic. Suivant le degré d'usure du maxillaire inférieur par les kystes, on perçoit ici une consistance osseuse, là de la crépitation parcheminée, ailleurs une sensation de fluctuation.
A l'examen endo-buccal, on découvre une région vestibulaire envahie ; l’os apparait élargi, comme soufflé, par écartement de ses deux tables. Dans certains cas, une fistule existe. Ces fistules revêtent généralement un aspect particulier et présentent des bourgeons de couleur rouge vif; il s’en écoule un liquide séreux ou séro-purulent. Un stylet ne donne pas le contact osseux, mais une sensation de tissu mou relativement épais.
L'examen doit se compléter par la ponction, la radiographie et la biopsie.
La ponction ramène un liquide épais, filant, jaunâtre ou teinté de sang. Elle est impossible lorsque les loges kystiques sont profondément situées.
La radiographie donne « une image avant tout géodique; mais elle n’est pas uniforme, parce qu’elle dépend : du volume des géodes, de leur nature, de l’importance du tissu tumoral interkystique et du mode de réaction de l'os, de la disposition des cavités kystiques
dans la tumeur et par conséquent de la façon dont elles se projettent sur le film ». On peut obtenir soit une image de kyste uniloculaire, soit une image aréolaire en nid d’abeilles, soit une image multiglobulaire en « bulbes de savon » (C. Ruppe).
La biopsie confirme le diagnostic de kyste adamantin par la présence de tissus rappelant les éléments embryonnaires de la dent.
Tel est l’aspect habituel de l’épithélioma adamantin polykystique. Son évolution est lente, progressive et se compte par années; la tumeur s'étend petit à petit et arrive à envahir parfois la presque totalité de la branche montante, le coroné, rarement le condyle. Le volume atteint peut être considérable et être une cause de gène de la mastication et de la déglutition. Le pronostic serait en somme celui d’une tumeur bénigne si les récidives d’une part, la possibilité de dégénérescence d’autre part n’apportaient quelques réserves à ce pronostic. C’est ce que nous envisagerons dans un prochain chapitre.
Le diagnostic, dans les cas typiques, offre en général peu de difficultés. C’est surtout avec une tumeur maligne, soit un épithélioma, soit un sarcome, que l’on peut hésiter. Dans l’épithélioma, cancer de la muqueuse gingivale propagé à l'os, il existe, toujours et d’une facon précoce, une adénopathie sous-maxillaire ou carotidienne. Quant au sarcome central, son diagnostic différentiel est plus difficile, car, à moins d’infection secondaire, il n’existe pas d’adénopathie. Une radiographie est indispensable et signe la maladie. Il faut également avoir recours à la biopsie.
LES EPITHELIOMAS ADAMANTINS
L’épithélioma adamantin (tumeur adamantine, adamantinome solide), est une tumeur très voisine de l’'adamantinome kystique. Les travaux de Malassez ont établi que l’épithélioma adamantin trouvait son origine dans une prolifération des débris épithéliaux paradentaires. Les causes qui déterminent cette prolifération restent inconnues; l’on a incriminé le traumatisme, la carie dentaire, l’inflammation chronique.
L’épithélioma adamantin est une tumeur rare, beaucoup plus rare que l’adamantinome kystique. On le rencontre à tout âge, plus souvent chez la femme que chez l’homme ; son siège de prédilection est le maxillaire inférieur, dans la région molaire. Le maxillaire supérieur est exceptionnellement atteint (14 cas dans la thèse de Lecourt).
À la coupe, on trouve soit un tissu ferme, blanchâtre, d’aspect fibreux, soit, au contraire, une masse molle, d'aspect rosé, gélatineuse. Parfois la tumeur est parcourue par des travées osseuses.
L'examen microscopique révèle la présence, dans une trame fibreuse plus ou moins dense, d’amas épi-
théliaux à type adamantin dont les aspects un peu dif-
férents suivant les cas et les points d’une même tumeur, reproduisent toujours exactement un des stades de l’évolution embryonnaire des dents.
Les amas épithéliaux peuvent présenter 3 aspects différents : « tantôt ils sont constitués par des cellules polyédriques peu différenciées formant des cordons irréguliers ou des amas arrondis rappelant l'aspect du carcinome (type de la lame épithéliale de lembryon) ; tantôt ils se disposent en cordons anastomosés formés d’une ou deux rangées de cellules cylindriques, régulièrement implantées sur la membrane conjonctive, et terminés par des renflements renfermant des cellules polyédriques ou étoilées (types des cordons folliculaires); tantôt enfin des amas cellulaires plus volumineux sont successivement constitués de dehors en dedans, par une couche de cellules cylindriques assez hautes, deux ou trois couches de cellules aplaties, au centre, des cellules étoilées anastomosées par leurs prolongements (type de l’organe adamantin) ».
« Parfois les éléments dentaires embryonnaires, qui constituent la tumeur, arrivent à un plus haut degré de différenciation et l’on voit apparaître les tissus caractéristiques de la dent complètement développée, ivoire et émail ». (Lenormant).
La symptomatologie de l’épithélioma adamantin ressemble beaucoup à celle du kyste multiloculaire. Même évolution intra-osseuse lente, insidieuse, indolore, qui se manifeste par lapparition d’une tuméfaction du maxillaire inférieur dans la région de
HS
l’angle; cette tuméfaction augmente progessivement, surtout du côté de la branche horizontale, et les dents correspondantes sont ébranlées et tombent.
La face se déforme peu à peu. La gencive, la peau sont de coloration normale ; toutefois la muqueuse peut s’ulcérer parce qu’elle peut être traumatisée par les dents antagonistes, ce qui donne lieu à un suintement fétide et à de petites hémorragies.
A la palpation, on perçoit une masse faisant corps avec le maxillaire et présentant des bosselures irrégulières et de consistance variable, « Pendant longtemps on ne perçoit que la consistance de l’os qui lui forme une coque; plus tard, cette coque amincie et aépressible au doigt donne la sensation dite parcheminée; enfin tardivement, quand la tumeur arrive au contact de la muqueuse gingivale, les bosselures devenues accessibles à la palpation sont en général fermes, rénitentes ». (Lecourt). On ne sent pas de ganglion, sauf après ulcération et infection. Pas anesthésie dans le territoire du nerf mentonnier.
La radiographie donne une image de destruction osseuse dont les bords sont moins réguliers que ceux d'un kyste. Une ponction pratiquée resterait blanche ou ne donnerait que du sang.
L'état général du malade reste bon. Très tardivement, quand la tumeur a atteint un volume considérable, on observe des troubles de la mastication, de la déglutition, troubles qui peuvent retentir sur l’état général. L'évolution, qui est très lente et se chiffre par
années (5, 9, 18 ans par exemple) peut s’accélérer tout
HO
d’un coup et la tumeur augmente brusquement de volume. L'évolution des tumeurs solides paraît plus rapide que celle des tumeurs liquides.
Le diagnostic de l’épithélioma adamantin doit s’aider de la radiographie et de la ponction. Il pose le problème des tumeurs osseuses à marche lente : les différentes variétés de kystes, les tumeurs à myéloplaxes, les tumeurs bénignes. Certains cancers à évolution très lente pourront simuler lépithélioma adamantin par l'absence d’adénopathie et l'intégrité de l’état général. Un examen microscopique sera néces-
saire.
Ter FORMES MIXTES
Lépithélioma adamantin et le grand kyste multiloculaire sont inséparables cliniquement et sont étroitement reliés entre eux, comme l'explique l’embryologie. Entre ces deux sortes de tumeurs, aucune séparation franche ne devrait être établie, puisqu'elles sont de même nature et que toutes les formes de passage peuvent s’observer.
En effet, entre ces deux variétés extrêmes solide et kystique, existent des tumeurs mi-kystiques, mi-s0lides où les kystes voisinent avec les parties fermes. La partie solide peut être nettement prédominante et l'élément kystique insignifiant, découvert seulement à l'opération; l’inverse existe également.
La transformation d’une variété en une autre, sous forme de récidive, s’observe aussi fréquemment et une éxérèse incomplète semble déclancher le passage de la tumeur d’un type à un autre. Tous ces faits établissent l’étroite parenté unissant toutes les tumeurs dérivées de la lignée odontoformatrice.
Une ponction permet souvent d'affirmer le diagnos-
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LES RECIDIVES. LES DEGENERESCENCES
Les adamantinomes kystiques ou solides sont des tumeurs bénignes. Il faut toutefois apporter quelques réserves à leur bénignité du fait des récidives d’une
part, des dégénérescences d’autre part.
Les récidives locales sont extrêmement fréquentes. Les malades subissent souvent plusieurs opérations et les observations à ce sujet ne sont pas rares : c’est ainsi que Gernez et Surmont ont rapporté un cas d’adamantinome dont l’évolution lente, et localement envahissante, avait nécessité des interventions répétées échelonnées de 1921 à 1928, la dernière entraînant la résection presque complète du corps du maxillaire inférieur.
Ces récidives peuvent avoir des conséquences graves : ulcérations chroniques de la joue et troubles septiques qui peuvent être mortels. Lecène a rapporté deux cas d’adamantinomes sur lesquels plusieurs interventions furent pratiquées. Les deux malades succombèrent 18 mois après d'infection chronique.
La fréquence des récidives peut dépendre de la
nature de la tumeur ou d’une éxérèse incomplète.
