LES CONDITIONS ÉTIOLOGIQUES

Pour instituer sur les meilleures bases le traitement d’une maladie que l’on veut guérir, il est indispensable de la bien connaître dans ses causes, ses expressions cliniques et son évolution. Mon intention n’est pourtant pas ici de donner une description de l’épilepsie, d’exposer ses manifestation, symptomatiques, je les suppose connues. Mais comme, dans ces dernières années, l’opinion qu’on se faisait autrefois sur la nature de cette maladie s’est singulièrement modifiée, je crois devoir entrer dans quelques considérations surtout étiologiques, qu’il me semble indispensable de ne pas ignorer pour la bonne mise en œuvre et l’interprétation raisonnée du traitement.

11 n’v a pas longtemps encore, l’opinion généralement admise était qu’il existait, dans la nosographie nerveuse, une maladie vraie, epilepsia ver a, une épilepsie essentielle le plus souvent, sinon presque toujours, d’origine héréditaire. Le traitement, quel qu’il fût, l’influençait peu, 1 incurabilité était la règle. Les lésions dont elle devait dépendre restaient à peu près inconnues. L’affection débutait généralement pendant l'enfance, et les cas oü l'épilepsie apparaissait après l’âge de quinze à vingt ans, étaient presque toujours discutés.

GILLES DE LA TOURETTE

Aujourd’hui, cette notion vague de l’épilepsie, maladie essentielle, à pathogénie souvent inconnue, a fait place à des données beaucoup plus précises, grâce non seulement aux travaux des physiologistes sur les fonctions de l’écorce cérébrale, ses localisations et son pouvoir excito-moteur, mais encore et surtout aux recherches étiologiques de M. P. Marie (1) et peut-être aussi aux investigations histologiques de M. Ph. Chaslin (2).

Il résulte, au moins des premières, qu’un interrogatoire minutieux et bien conduit permettra souvent de remonter à la cause de l’épilepsie dite autrefois idiopathique.

Influence des convulsions de l’enfance. — M. P. Marie a en effet établi, en 1887 et en 1892, qu’un grand nombre des cas qui jusque-là semblaient échapper à toute étiologie : épilepsie du jeune âge, de l’adolescence et même aussi de l’adulte, relevaient directement des (' convulsions » qui surviennent si souvent pendant la première enfance.

A ce propos il rappelait que déjà, en 1824, J. Frank avait écrit : « Invadit autem morbus sacer præcipue ea individua quæ obnoxia fuere convulsioiiibus , tempore primæ dentitionis. »

A dire vrai, les convulsions ne sont pas la cause réelle de l’épilepsie. Elles ne représentent elles-mêmes que l’expression symptomatique de lésions qui joueront le plus grand rôle, dans la genèse prochaine ou éloignée du mal comitial.

Sous l’influence des nombreuses infections : fièvres éruptives' ou autres, qui affectent l’organisme des enfants, il survient chez ceux-ci des lésions de méningoencéphalite qui se traduisent par des convulsions. Ils peuvent alors succomber, mais, lorsque la guérison quoad vitaux a été obtenue, il reste souvent chez ces jeunes sujets, s’accompagnant ou non de paralysie, l’hémiplégie par exemple, des lésions cicatricielles de

(1) P. Marie. — Note sur l’étiologie de l’épilepsie. Progrès médical , 29 octobre 1897. — Infections et épilepsie. Semaine médicale, 1892, p. 282.

(2) Ph. Chaslin. — Contribution à l'étude de la sclérose cérébrale. Archives de médecine expérimentale , 1891, t. III, p. 306.

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sclérose encéphalique permanente. Celles-ci, dans certaines conditions de temps que nous allons préciser, pourront devenir génératrices de l’épilepsie, en mettant en œuvre l’excito-motricité cérébrale, quelle que soit la cause, en réalité première, qui les ait produites.

Le mal comitial n’est donc pas, comme on le croyait autrefois, une maladie essentielle. C’est, à tout prendre, une expression symptomatique reconnaissant les causes les plus diverses à tous les âges, à condition que celles-ci produisent l’hyperexcitabitité cortico-motrice de la substance cérébrale. On peut la créer de toutes pièces, chez les animaux, en lésant la corticalité. La cause diffère, l’expression symptomatique, l’effet restent les mêmes et, à part certains cas peu nombreux que nous préciserons, réclament toujours le même traitement, celui qui fera disparaître l’hyperexcitabililé.

Influence de l'accouchement laborieux. — A l'influence des maladies infectieuses dont je viens de parler, il faut, à mon avis, joindre celle de Y accouchement laborieux. J’ai pu souvent établir, par un interrogatoire minutieux de certains parents qui me présentaient un enfant épileptique, que l’accouchement avait été difficile et prolongé ; qu’on avait dû quelquefois intervenir par les fers ; que le sujet était né en état de mort apparente.

Cruveilhier, auquel il avait été donné l’occasion de faire de nombreuses autopsies d’enfants mort-nés ou naissant asphyxiques, en état de mort apparente, et succombant peu de temps après leur naissance à la suite d’un accouchement difficile, évaluait au tiers le nombre des sujets victimes, dans ces conditions, d’une hémorragie méningée.

Little, étudiant la rigidité spasmodique congénitale généralisée où l’on trouve de la sclérose cérébrale s’accompagnant parfois d’épilepsie dans la suite, avait également noté l’influence de la dystocie et de l’accouchement laborieux. Le chevauchement des os du crâne au passage d’un bassin rétréci peut, en particulier, occasionner des déchirures vasculaires, déterminant ainsi des hémorragies méningées presque toujours sousarachnoïdiennes, ainsi que l’a constaté M. Richardière.

Mais, en dehors du traumatisme local producteur de l’hémorragie méningée, il faut aussi, dans bien des

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cas, invoquer l'influence de l’asphyxie qui rend si souvent Tentant violacé dans les cas d’accouchement difficile. Cruveilhier l avait déjà vu : les hémorragies dans ces conditions ne se localisent pas simplement à l’encéphale. Presque toujours on note des ecchymoses sous-pleurales ou siégeant dans les divers viscères, analogues à celles que Ton rencontre dans la pendaison, dans la strangulation, dans l’asphyxie en un mol. Tarnier et Pinard ont constaté ces ecchymoses souspleurales chez des enfants qui avaient subi des opérations obstétricales, ou étaient venus au monde après un accouchement pénible et prolongé.

Quelle que soit l’opinion pathogénique qu’on adopte sur la production de ces hématomes, il n’en résulte pas moins que, si l’enfant revient à la vie, il restera porteur, dans son encéphale, de foyers producteurs de sclérose qui pourront être ultérieurement autant de générateurs d’épilepsie. Pour ma part, je le répète, je possède de nombreux cas où l’influence d’un accouchement laborieux, d’une intervention par le forceps, m’ont paru la cause indéniable de la production du mal comitial.

Période de latence ou intermédiaire. — Maintenant, il est bon de faire une remarque clinique de grande importance, déjà signalée par M. P. Marie, et dont j’ai pu souvent, pour ma part, vérifier le bien fondé. Entre l’accouchement laborieux, entre les convulsions de la première enfance constitutrices de lésions cérébrales et l’apparition ou, pour mieux dire, la constitution du mal épileptique, il existe presque toujours une période intercalaire , de plus ou moins longue durée. En un mot, il est rare que les accès suivent, sans interruption de temps, les premières convulsions et encore moins l’accouchement laborieux. Dans ces conditions, un enfant qui sera né péniblement ou aura eu des convulsions pendant la première enfance ne prendra souvent, je ne dis pas toujours, ses accès épileptiques, que vers l’âge de six à dix ans, par exemple, ou plus tard, pendant l’adolescence ou à une époque de la vie plus éloignée encore.

Il est à remarquer d’ailleurs que, dans la circonstance, les données cliniques sont confirmées par les résultats de l’expérimentation. Luciani a nettement

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noté chez les chiens, sur lesquels il cherchait à produire l’épilepsie en faisant des lésions corticales expérimentales, que celle-ci pouvait ne se montrer que longtemps après l’opération. « Cinquante chiens, ditil, opérés des régions psycho-motrices ou psycho-sensorielles de l’écorce, c'est-à-dire des régions frontopariétales ou pariéto-occipitales, devinrent /<ms,les uns plus tôt, les autres plus tard, et jusqu'à un an et demi après l'opération , épileptiques : écume, convulsions cloniques d’abord inconscientes, puis généralisées à tous les membres. »

Luciani, ajoute M. Soury (1) auquel j’emprunte cette citation, avoue que lorsqu’il publia son mémoire : Sulla patogenesi delta epilessia, ces faits d’épilepsie traumatique lui semblaient une éventualité rare et peut-être exceptionnelle. Mais ce qu’il considérait alors comme l’exception devint pour lui la règle. « Ainsi, écrit-il, les chiens mutilés d’un segment quelconque du cerveau sont tôt ou tard sujets à des accès épileptiques progressivement croissants en intensité et en fréquencejusqu’à la mort.

Il résulte donc de ces faits que, pour arriver chez les enfants aune notion étiologique précise de l’épilepsie, il convient de se livrer à un interrogatoire minutieux des parents, leur demander si l’accouchement n’a pas été long et pénible; si le médecin n’est pas intervenu par les fers; si l’enfant n'est pas né asphyxique, en état de mort apparente. Pour ce qui est des convulsions, si les parents disent les ignorer, on les engagera, au cas où Tentant aurait été placé en nourrice, à demander si, pendant cette période , il n’en aurait pas existé. On recherchera si, de propos presque toujours délibéré, la mère adoptive, dans un but intéressé, n’aurait pas oublié d’en avertir la famille.

Comment expliquer cette période de latence pendant laquelle, la lésion existant, l’épilepsie sommeille pour se réveiller un beau jour, sous l'influence de causes presque toujours indéterminées? MM. P. Marie et .lendrassik, étudiant, en 1885, un cas de sclérose cérébrale lobaire si souvent productrice de l’épilepsie, ont vu à l’autopsie, longtemps après l’accident initial, persister

(1) J. Soury. — Les Fonctions du cerveau, 1891, p. 402.

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de nombreux corps granuleux, éléments actifs qui pouvaientpeut-être mettre en œuvre l’excitabilité corticale et déterminer, à un moment donné, l’apparition de phénomènes convulsifs. Au fond, nous en sommes réduits aux hypothèses, mais les faits ne sont pas moins là pour permettre d’affirmer la réalité de cette évolution clinique, en deux temps pour ainsi dire, qui, quoique certaine, parait, au premier abord, assez singulière.

Il est donc aujourd’hui péremptoirement démontré que les lésions cérébrales nées sous l’influence de l’accouchement laborieux, ou des convulsions pendant les premiers moments ou les premières années de la vie, sont susceptibles de produire, après une période de latence souvent considérable, des accidents épileptiques chez les enfants, les adolescents et même beaucoup plus tard chez les adultes.

Je ferai remarquer cependant qu’il faut soigneusement étudier les cas de cet ordre avant de conclure dans le sens de l’abstention complète des phénomènes épileptiques pendant la période de latence. L’interrogatoire minutieux des malades et surtout de leur entourage démontre parfois, en effet, qu'il a existé pendant cette période intercalaire quelques vertiges légers, quelques absences, voire môme des accès constitués qui, ne s’étant montrés qu’à de longs intervalles les uns des autres, sont passés de ce fait presque inaperçus parce qu’on en ignorait la nature et qu’on ne soupçonnait pas l’épilepsie.

Equivalents psychiques de la période intermédiaire.

— Dans le même ordre d’idées, je ferai encore remarquer que, pendant cette période de l’existence qui s’étend de l’accouchement laborieux ou des convulsions à la première manifestation symptomatique de l’épilepsie, l’observateur exercé peut noter souvent chez les enfants certains troubles de nature psychique qui lui feront prévoir, pour plus tard, l'éclosion possible du mal comitial. Il ne s’agit plus, dans la circonstance, des accidents légers et très espacés que je viens de signaler, mais de certaines modifications dans Y état mental du sujet qu’on peut considérer comme étant déjà de véritables équivalents psychiques de l’épilepsie. Nous verrons, d’ailleurs, que des manifestations assez analogues

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peuvent reparaître chez certains épileptiques guéris de leurs accès.

Les enfants de la catégorie à laquelle je fais allusion, épileptiques dans l’avenir, présentent souvent un état mental tout particulier. Leur développement intellectuel est parfois un peu retardé. Ils sont en outre fréquemment grognons, irritables, impulsifs, trépignent facilement, et ces paroxysmes, qu’on met presque toujours sur le compte de colères de cause indéterminée, ne sont le plus souvent que les avant-coureurs d’accès ultérieurs.

J’observe, depuis plusieurs années, une dame de quarante et un ans chez laquelle, vers l’âge de trois ans, il exista des convulsions. Elle n’eut ses premières crises d’un mal comitial très sévère que vers l’âge de vingt-trois ans, sans cause déterminée en dehors des premières convulsions. Pendant son enfance, ses parents remarquèrent qu’elle était très colère. Trois ou quatre fois par mois, irrégulièrement, elle « avait ses nerfs », se mettait en fureur, trépignait, criait. Son visage pâlissait pendant ces paroxysmes; jamais toutefois il n’y eut perte de connaissance. Cet état cependant s’améliora pendant la deuxième enfance et l’adolescence. Elle se maria et fit une bonne mère de famille, puis, sans cause apparente, survinrent des accès épileptiques très caractérisés. A. mon avis, le mal comitial était, chez elle, attribuable à la méningo-encéphalite qu’elle avait contractée dans son enfance et dont elle avait guéri, au moins quoad vitam. L’existence pendant l’enfance d’un état mental un peu faible et irritable, avant l’apparition définitive des accès, permettait de rattacher, un à un, les anneaux de cette chaîne en apparence interrompue.

Ces dernières considérations ont, à mon avis, une assez grande importance, surtout en ce qui regarde le traitement que j’envisagerai spécialement dans ces leçons. Ces paroxysmes de colère, cet état mental particulier, jusqu'ici insuffisamment signalés, faits tout entiers d’irritabilité psychique, équivalent au moral de l’hyperexci tabilité cortico-motrice qui se développera plus tard et, sera, au physique, le dernier aboutissant de 1 épilepsie, ont besoin d’être traités ou au moins d’être surveillés de très près.

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S’il n’est pas nécessaire d’appliquer d’emblée et dans toute sa rigueur à ces accidents, légers en réalité, le traitement long et toujours difficile du mal comitial à accès, ils n’en sont pas moins justiciables d’une thérapeutique atténuée de même ordre, surtout lorsqu’ils tendent à s’exagérer.

Il me sera permis d’ouvrir ici une parenthèse et de dire que ces paroxysmes de colère et d’excitabilité sont nettement opposables aux accès de somnambulisme nocturne qui surviennent parfois chez d autres enfants, eux aussi prédisposés à des accidents nerveux d’ordre convulsif. C’est un fait sur lequel je me suis déjà expliqué, en 1887, dans la première édition de mon livre sur Y Hypnotisme et les Etats analogues au point de vue médicolégal (1 ).

Etablissant alors la filiation des états somnambuliques, je montrais, par des faits, que le somnambulisme dit naturel, que l’on considérait alors comme un état physiologique, appartenait nettement à la pathologie en général et à l’hystérie en particulier. « Pathologiquement, disais-je, c’est l’hyslérie qui domine toute la scène : le somnambulisme naturel est par ordre hiérarchique un avant-coureur de cette névrose, de même que le somnambulisme hypnotique en est une transformation. »

Nous sommes ainsi en possession dans les deux cas, en ce qui regarde l’avenir de ces enfants, d’un élément étiologique qui facilitera ultérieurement le diagnostic différentiel entre deux affections convulsives, l’hvstérie et l’épilepsie, que l’on n’a aucun intérêt à confondre, leur traitement différant d’une façon radicale.

On voit donc que la période de latence peut offrir parfois à l’observateur exercé certains phénomènes qui sont déjà de l’épilepsie, ou ses avant-coureurs. Mais il est aussi des cas où l’affection, à dater des lésions cérébrales provoquées par l’accouchement laborieux ou les convulsions infantiles, reste pendant longtemps tout à fait silencieuse.

Conditions étiologiques chez 1 adulte. — Si l’accouchement laborieux et les convulsions de l’enfance peuvent

(1) Gilles de la Tourette. — L’Hypnotisme et les Etats analogues au point de vue médico-légal, 1887, p. 169: 2e éd., 1889.

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être, parfois à distance, la cause directe de l’épilepsie qui éclate chez l’adulte, celui-ci n’en reste pas moins soumis à d’autres causes génératrices, celles-ci multiples et variées et souvent faciles à apprécier à l’inverse des premières.

L’influence des affections à manifestations convulsivantes qui existe chez les enfants se fait beaucoup moins sentir à cet âge : les fièvres éruplives se montrant rarement à une période un peu avancée de l’existence, par ce fait même que leur agression, pendant l’enfance, a donné aux sujets l’immunisation.

Ce sont surtout les maladies génératrices d’artérites qui vont intervenir dans la production du mal comitial de l’adulte. Je ne fais ici qu’indiquer la syphilis, qui mérite un traitement approprié dont je reparlerai. C’est la grande cause d’artérite cérébrale, soit sous forme d’artérile gommeuse spécifique, soit sous forme d’artério-sclérose. Le foyerde ramollissement plus ou moins superficiel ou profond qui peut se produire dans les deux cas, s’il siège dans la zone corticale et peut-être dans des régions dont nous connaissons encore mal la physiologie, est au premier chef un générateur d’excitation cérébrale et parlant d’épilepsie.

Et je ne parle pas seulement ici de syphilis acquise, j'envisage également la syphilis héréditaire. Celle-ci intervient non seulement pendant la grossesse pour occasionner souvent la mort de l'enfant, ce qui clôt l’avenir, mais parfois aussi elle permet de vivre avec les lésions cérébrales qu’elle a causées et qui sont productives de l’épilepsie. Nous avons montré avec notre maître, M. le professeur A. Fournier (1), son influence considérable dans la genèse du syndrome de Little qui peut s’accompagner d’épilepsie.

Bien plus, la syphilis héréditaire sort parfois des manifestations tardives dont l’expression symptomatique est le mal comitial. J’ai démontré que la syphilis héréditaire de la moelle pouvait se manifester, pour la première fois, après trente-cinq ans (2j. Je crois qu’il

(1) A. Fournier et Gilles de la Tourette. — La notion étiologique de l’hérédo-syphilis dans la maladie de Little. Nouv. Iconographie de la Salpétrière, 1895, p. 23.

(2) Gilles de la Tourette. — La syphilis héréditaire de la

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peut en être ainsi en ce qui regarde la syphilis cérébrale de même origine à réaction épileptique.

J’ai vu, pour la première fois, il y a un an et demi environ, un jeune homme de vingt ans qui, après des douleurs de tête très violentes limitées à la fosse temporale gauche, eut deux accès consécutifs d’épilepsie, qui, partiels au début, se localisant au bras droit, se généralisèrent ensuite. La présence de quelques stigmates me conduisit à la révélation d’une syphilis paternelle et me fit porter le diagnostic de syphilis cérébrale à forme épileptique qui bénéficia rapidement et complètement d’un traitement spécifique.

A côté de la syphilis se placent naturellement l’alcool et les autres intoxications ou infections quelles qu’elles soient, dont la manifestation fréquente esL la sclérose tant généralisée que localisée aux artères de l’encéphale. Cette sclérose produit des foyers de ramollissement suivis de cicatrices souvent génératrices du mal comitial. Chez les personnes avancées en âge, l’artériosclérose commune est la raison la plus fréquente de l’épilepsie dite sénile. Il importe, dans tous ces cas, de savoir remonter à la cause pour instituer un traitement rationnel, surtout en ce qui regarde les intoxications.

Je nepuis ici que mentionner le traumatisme au sujet duquel j’entrerai dans des considérations thérapeutiques d’un genre particulier.

Cette revue rapide des conditions étiologiques sous l’influence desquelles se développe leplus souvent l’épilepsie montre donc qu’avec un peu d’attention il est presque toujours facile de remonter à ses sources, à ses causes que l’on ignorait presque toujours autrefois.

Mais si, dans certains cas, cette notion étiologique nous donne des indications spéciales au point de vue du traitement — dans l’épilepsie liée à la syphilis par exemple, — il n’en est pas moins vrai que pour les autres, qui sont la très grande majorité, la cause reste unique et le traitement aussi. Qu’il s’agisse d’un accouchement laborieux, de convulsions infantiles, de certaines intoxications ou infections de l’adulte, la lésion qui s’est produite se juge, enfin décompté, par une

moelle épinière. Nouv. Iconorjr. de la Salpétrière, 1896. Obs. X, p. 141.

LES CONDITIONS PATHOGÉNIQUES

sclérose cicatricielle des régions encéphaliques épileplogènes. Cette cicatrice provoque l’épilepsie par un mécanisme particulier, toujours le même, qu’il nous faut maintenant bien connaître parce qu’il commande le traitement, que c’est à lui que la thérapeutique doit s’adresser pour en faire disparaître les effets.