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Hyperexcitabilité excito-motrice du cerveau. — De

ce qui précède, on pourrait penser que la lésion cérébrale susceptible de se traduire par des convulsions épileptiques doit posséder une qualité particulière pour produire les accès. Cela est possible dans certains cas, mais je crois qu’il est préférable d’adopter une autre interprétation, mieux applicable, à mon avis, à la généralité des faits. Il est vrai qu’il existe encore bien des inconnues dans cette question de pathogénie cérébrale.

Il est certain, en effet, que nombre d’enfants ou d’adultes qui, à la suite d’un accouchement laborieux, de convulsions infantiles ou d’une artérite, firent des lésions indubitables du cerveau, puisqu’une hémiplégie a pu persister dans certains cas, n’ont pas et n’auront jamais d’accidents comitiaux, alors que d’autres sujets, porteurs de lésions analogues ou qu’il est permis de supposer telles, seront, immédiatement ou à dates ultérieures, constitués épileptiques.

Dans ces conditions, c’est surtout à la substance cérébrale elle-même qu’il faut attribuer cette qualité particulière, susceptible de produire les accès. Nous la connaissons d’ailleurs. A l’état normal, la fonction excito-motrice du cerveau lient sous sa dépendance les mouvements habituels de nos muscles. Lorsqu’elle s’exalte sans lésions appréciables, dans l’hystérie par exemple, lors de manœuvres expérimentales chez les animaux ou chez l’homme, ou quand il s’est fait une épine cicatricielle, suivie d’épilepsie, elle devient génératrice d’accidents convulsifs. C’est donc à l’exagération, à l’exaltation de la fonction excito-motrice du cerveau, à son hyperexcitabilité , qu'il faut attribuer les accès épileptiques dans le sujet qui nous occupe, les causes diverses que nous venons de signaler ne jouant en réalité, visà-vis d’elle, que le rôle d’agents provocateurs.

C’est à cette opinion que se rangeait déjà Hughlings Jackson qui considérait l’accès d’épilepsie « comme la décharge d’une accumulation de l’excitabilité corticomotrice exagérée ». De ce fait, la clinique devançait la physiologie puisque, quelques années plus tard flitzig, qui l’un des premiers fit des recherches expérimentales sur les fonctions corticales, écrivait, d’accord en cela avec H. Jackson, le clinicien : « L’excitabilité de l’écorce, voilà la condition nécessaire et suffisante du phénomène. Selon que cette excitabilité s’exalte ou diminue, l’intensité et l’extension des convulsions varie. »

Le fait est net, c’est l’exagération, l’hyperexcitabilité plus ou moins accentuée, plus ou moins permanente de la fonction excito-motrice qui, sous l’influence des lésions corticales, morbides chez l'homme, expérimentales chez les animaux, produit, avec ses variétés et ses intermittences, les paroxysmes du mal comitial.

Pourquoi donc, j’y reviens, cette hyperexcitabilité existe-t-elle chez certains sujets, se manifeste-t-elle par des paroxysmes, alors que chez d’autres, je l’ai dit, à lésions égales, au moins je le suppose, la fonction excito-motrice reste normale, ne s’exalte pas et s’abstient, pour ainsi dire, de produire des accès?

Nous sommes là de ce fait, en présence d’un problème de pathologie générale qui serait des plus intéressants à résoudre. Il soulève Loute la question de Y hérédité morbide, de la prédisposition du terrain qu’il est indispensable de considérer quand on parle de l’épilepsie. Cette idée entraîne, en effet, avec elle des conséquences sérieuses quand elle est adoptée dans le sens positif : au point de vue social, parce qu’elle frappe inéluctablement les épileptiques dans leur descendance ; au point de vue médical, parce que, dans ces conditions, elle est aussi peu encourageante que possible dans la mise en œuvre d’un traitement.

Autrefois, en effet, l’épilepsie était, je l’ai dit, considérée comme une maladie sui generis, essentielle, toujours héréditaire , se transmettant fatalement de génération en génération, sous une forme presque toujours similaire. L'aptitude convulsivante servait d’interprétation aux faits très nombreux à la cause desquels on ne savait pas remonter.

Cette conception de l’épilepsie, maladie héréditaire,

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troublait singulièrementla conscience publique. Les familles où il existait un épileptique étaient mises au ban de la société comme celles où se trouvait un lépreux, montrées du doigt, stigmatisées. Toute alliance étrangère leur était difficile, sinon impossible, à cause de l’hérédité fatale qui, croyait-on, pesait sur elles. Quant à l’opinion médicale, elle n’était pas beaucoup plus favorable à ces malheureux et n’incitait guère aux recherches de thérapeutique. A quoi bon entreprendre un traitement , « la maladie était dans le sang » et partant incurable. On voit dans quelle triste situation se trouvaient les épileptiques. A vrai dire, ce n’est que dans la dernière moitié du xixe siècle qu’on fit de sérieux efforts pour essayer de les guérir.

Les recherches expérimentales des physiologistes, les considérations exposées par M. P. Marie au sujet des convulsions de l’enfance, ce que nous avons observé nous-même en ce qui regarde l’accouchement laborieux et la connaissance des causes réelles faciles à déceler que nous montrerons dominant Pétiologie de l’épilepsie des adultes, permettent aujourd’hui d’exonérer, je ne dis pas tous les épileptiques, mais beaucoup d’entre eux de ce fatalisme héréditaire, de cette essentialité qui leur a tant nui, non seulement, je l’ai dit, dans leur condition sociale, mais encore dans l’incitation à la recherche d’un traitement curatif qui, pensait-on alors, ne devait jamais réussir.

Ces notions désespérantes s’effacent maintenant devant la connaissance et la réalité des faits. L’épilepsie, dans la très grande majorité des cas, n'est pas une maladie héritée, c’est un accident. Lin enfant qui fait une broncho-pneumonie, maladie fugace, s’il guérit, conserve dans son poumon une cicatrice qui n’aura, pour l’avenir, qu’une très minime importance. S’il localise la même lésion dans son cerveau, la cicatrice persistante exagérera la fonction excito-motrice de la substance corticale et produira des accès épileptiques. Il n’est besoin là, en aucune façon, d’hérédité pour produire les paroxysmes. C’est, pour ainsi dire, une lésion expérimentale qui, de même que chez les animaux de laboratoire, provoque des phénomènes convulsifs. Elle n’est pas plus transmissible à la postérité que les infections passagères qui l’ont déterminée et dont sa cica-

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trice est le seul reliquat, mal placé en réalité, parce que, du fait de sa localisation même, il est générateur de paroxysmes.

Évidemment l’épileptique est porteur d’une tare et sa procréation ne doit pas valoir celle d’un sujet sain ; mais, frappé dans la majorité des cas par un accident, par une infection fugitive qui se sont jugés par une vulgaire cicatrice épileptogène, il ne doit pas fatalement transmettre sonmal, d’ailleurs tout local, à ses descendants. Ce qui le démontre, c’est que l’hérédité similaire est très rare dans l’épilepsie, quoi qu’on ait pu en dire.

L'hérédité similaire de l’épilepsie semble donc aujourd’hui, à la lumière des récentes découvertes qui ont précisé l’étiologie et la nature de cette affection, devoir être peu fréquente. Quant à l’hérédité de transformation, elle devient dans une certaine mesure discutable, étant données, je le répète, les causes accidentelles et fugitives de la lésion elle-même, dont la cicatrice a produit l’épilepsie.

Ceci n’est pas dit pour engager les épileptiques à contracter mariage, à faciliter leur union, affirmer que leur descendance sera indemne de toute tare nerveuse : ce n’est pas là notre pensée. Nous reviendrons sur ce point et donnerons notre opinion qui se basera, en particulier, sur chaque cas individuel. Nous avons voulu simplement démontrer que l’hérédité, au moins similaire, qu’on croyait jadis fatale, n’a pas aujourd’hui l’importance qu’on lui attribuait autrefois, pour le plus grand dommage des épileptiques présents et à venir.

Tout cela est simple et d’une facile interprétation. Ce qui, par contre, dans le domaine clinique, doit nous étonner un peu, je le répète, c’est que très probablement, à localisation et à lésions supposées égales, la même cicatrice, due le plus souvent à Eaccouchement laborieux et aux convulsions infantiles, n’entraîne pas chez tous les sujets qui en sont porteurs des accidents convulsifs. Cette observation s’applique également d’ailleurs aux animaux qui ont subi des lésions expérimentales du cerveau, au niveau des régions épileptogènes. Faut-il donc aussi, chez ceux d’entre eux qui présentent des accidents épileptiques, invoquer la prédisposition héréditaire dont on a tant abusé dans l’espèce humaine, pour les besoins d’une théorie?

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C’est absolument inutile. Ne savons-nous pas que, dans ces dernières conditions, la lésion ou sa cicatrice mettent simplement en œuvre la. fonction excito-motrice du cerveau et provoquent son hyperexcitabilité qui est génératrice des accidents convulsifs? Il ne s’agit là, en somme, que de phénomènes physiologiques provoqués par une excitation locale, et il est inutile, dans leur interprétation, de faire intervenir l’hérédité.

Les recherches expérimentales et la clinique s’unissent encore ici, nous allons le voir, pour nous montrer qu’on peut faire disparaître cette hyperexcitabilité par un traitement approprié. Cela vaut mieux que de vouer ab ovo les épileptiques aux maléfices de l’hérédité et de rester les bras croisés devant une maladie qui réclame des soins et qui, dans un assez grand nombre de cas, a droit à la guérison.

Interprétation pratique de l’hyperexcitabilité excitomotrice. — Les considérations que je viens d’exposer ne sont pas seulement intéressantes au point de vue de la genèse des accès et de la nature réelle des phénomènes épileptiques. Il en découle directement une interprétation très pratique du sens dans lequel doit être dirigé le traitement du mal comitial.

Chez l’homme, comme chez les animaux, la lésion une fois faite, devenue pour toujours indélébile, ce n’est pas, je l’ai dit, à la cause de la lésion, ce n’est pas à la lésion elle- même, que nous devrons pratiquement nous attaquer pour guérir les accidents convulsifs qui en sont les effets. Nous n’avons aucune action sur la cause qui, dans la grande majorité des cas, est le plus souvent depuis très longtemps disparue, sur la lésion qui est devenue une cicatrice. Nous ne pouvons agir que sur les effets, c’est-à-dire sur la mise en action d’une fonction normale du cerveau, de l’excitabilité cortico-motrice qui devient exaltée, pervertie par des modifications anatomiques^ persistantes et se traduit cliniquement par des accès d’épilepsie.

Il en résulte donc, comme je l’ai déjà dit, aussi bien en théorie qu’en bonne pratique, que le traitement, de ce fait, devra être le même pour tous les cas d' épilepsie, — sauf quelques rares réserves que je signalerai bientôt, surtout en ce qui regarde les adultes, — parce que la cause dernière de l’explosion des accès reste

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unique, toujours la même en lin de compte. Cette cause, je l’ai dit, c’est l'hyperexcitabilité cortico-molrice. Où qu’elle prenne sa source, elle existe toujours et dans tous les cas, elle engendre des accès d’épilepsie; c’est contre elle que devront porter tous nos efforts, afin de la faire disparaître et avec elle les paroxysmes.

Sous ce rapport, de nombreux travaux vont nous éclairer sur les moyens à mettre en œuvre pour la combattre et la rendre inoffensive.

On sait aujourd’hui, par les expériences d’Albertoni, de Luciani, de Seppili et de bien d’autres, qu’il est des agents qui ont la propriété directe de provoquer et d exalter l’excitabilité cortico-motrice du cerveau et de produire des accès épileptiques chez les animaux : l’alcool, l’absinthe, la cinchonine, la picrotoxine sont de ce nombre.

Contrairement aux premiers, il en est d’autres qui sont capables d'atténuer et de faire disparaître l’excitomotricité cérébrale et d’enrayer son hyperexcitabilité lorsque celle-ci existe: le chlorofome, l’éther, la réfrigération du cerveau par exemple. Et surtout Albertoni a démontré que le bromure de potassium était, à ce sujet, extrêmement efficace et que, si l’on en donnait de fortes doses longtemps prolongées à des animaux, l’excitation électrique expérimentale de la substance corticale n’était plus productrice, chez eux, d’accidents convulsifs, la fonction excito-motrice étant annihilée par le médicament.

Ces constatations, on le comprend, sont extrêmement importantes. Le bromure possède chez l’homme les mêmes propriétés physiologiques que chez les animaux. Si on peut le faire absorber en quantité suffisante pour annihiler l’hyperexcitabilité cortico-motrice dans les cas de lésions morbides, ce qui est le fait le plus fréquent, on obtiendra, ainsi, la cessation d’abord momentanée des accès. On pourra espérer qu’en poursuivant ensuite l’administration longtemps prolongée du médicament, on arrivera enfin à supprimer cette hyperexcitabilité qui est génératrice des convulsions épileptiques, et à guérir ainsi le malade.

Si ce médicament est celui qui convient le mieux à la besogne, comme j’espère le démontrer, c’est à lui qu’il faudra s’en tenir avec persévérance, en observant de

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très près les règles d’administration qui favorisent sa tolérance et assurent les bons effets du traitement.

Comparaison avec l’hyperexcitabilité labyrinthique. — Je voudrais maintenant faire la remarque de pathologie générale que j’ai annoncée. Elle corroborera, je l’espère, par comparaison, les considérations dans lesquelles je viens d’entrer au sujet du rôle prépondérant de l’hyperexcitabilité cortico-motrice sur la production de l’épilepsie, et aussi sur l’action annihilante qu'a sur elle un médicament, le bromure, et le,s bénéfices pratiques qu’on peut retirer de son administration.

Il est une affection révélée par Ménière, mais surtout étudiée par Charcot : le vertige auriculaire ou labyrinthique, dont les manifestations ont quelques analogies avec celles de l’épilepsie, tant il est vrai que notre système nerveux ne possède qu’un nombre restreint de réactions fonctionnelles pour exprimer sa souffrance.

Sous l’influence des causes les plus diverses, nées tant dans l’oreille externe que dans l’oreille moyenne, la sclérose en particulier, ou dans l’oreille interne, pourvu que l’excitabilité labyrinthique soit mise en œuvre et exaltée, on voit survenir des accès vertigineux qui par certains côtés, je l’ai dit, ressemblent à ceux de l’épilepsie, avec lesquels on les a d’ailleurs fort longtemps confondus. Le vertige est à la fois assez fort et subit pour précipiter les sujets à terre et les faire parfois se blesser au visage : il est suivi de nausées et vomissements. Toutefois, il ne s’accompagne jamais de perte de connaissance.

Or, de même qu’il est des malades qui ont de la sclérose localisée à la région dite épileptique de l’écorce cérébrale et ne deviennent jamais épileptiques, il en est aussi d’autres qui sont porteurs de lésions auriculaires susceptibles de faire naître le vertige labyrinthique et chez lesquels celui-ci ne se produit pas.

C’est pourquoi Charcot a émis l’hypothèse, à laquelle j’ai apporté une confirmation (1), que, pour la production des accidents vertigineux auriculaires, il était nécessaire que l’excitabilité normale du labyrinthe fût exaltée

(1) Gilles de la Iourette. — Leçons de clinique thérapeutique sur les maladies du système nerveux, 1898, 7a leçon : le Vertige de Ménière et son traitement, p. 269.

GILLES DE LA TOURETTE

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dans ces cas, qu’il existât de l’hyperexcitabilité labyrinthique devenant génératrice des accès vertigineux.

Il a démontré en outre — et c’est là un fait capital dans la question qui nous occupe — que dans beaucoup de cas, sans traiter la cause locale, en intervenant seulement sur l’hyperexcilabilité par l’absorption d’un médicament spécifique dans l’espèce, on pouvait atténuer cette dernière, puis la faire disparaître et avec elle les vertiges. C’est le sulfate de quinine qui jouit de ce pouvoir, de même que le bromure guérit les vertiges et les accès épileptiques en atténuant d'abord, puis en faisant disparaître ensuite l’hyperexcitabilité corlico-motrice, quelles que soient, dans les deux cas, les causes qui ont mis en action cette excitabilité. C’est ce que je vais essayer de démontrer pour l’épilepsie, en adoptant, pour base du traitement, le bromure de potassium, qui donne toujours d’excellents résultats quand il est bien administré.

II. — LA DOSE SUFFISANTE DE BROMURE DANS LE TRAITEMENT DE L’EPILEPSIE COMMUNE.

Considérations générales. — Quel est donc le traitement à appliquer à l’épilepsie commune, en dehors peut-être de la syphilis et du traumatisme qui méritent, je l’ai dit, des considérations particulières? Celuici est des plus connus et je n’ai même pas la prétention de vouloir le vulgariser. Mon intention est uniquement de le préciser sur quelques points, de l'appuyer sur certains signes d’appréciation jusqu’ici ignorés qu’il me paraît indispensable de bien connaître si l’on veut ob tenir un succès.

Je crois inutile à ce sujet de discuter l’opinion de certains auteurs qui, quoi qu’on leur prouve, affirment que l’épilepsie est toujours un mal incurable, qu’on ne sait jamais si, chez un sujet guéri en apparence, une nouvelle manifestation convulsive ne se montrera pas à longue échéance. J’ai, par devers moi, un assez grand nombre d'observations d’épileptiques, indemnes désormais de tout mal depuis de longues années, pour que je puisse considérer leur guérison comme définitive.

En outre, une telle opinion, exprimée vis- à- vis du malade que l’on entreprend de traiter, est décourageante. Si les cas de guérison ne sont pas la règle constante dans un tel mal et sous rintluence du traitement que je vais exposer, ils existent néanmoins sans être une exception. L’amélioration, au moins, se montre presque toujours sons l’infiuence d’une thérapeutique bien conduite. Il faut avoir confiance en soi-même et dans le traitement et savoir l’inspirer pour diriger et mènera bonne fin une cure toujours longue et parfois pénible qui nécessite l’union intime, l’accord complet entre le médecin et son malade.

Le traitement de l’épilepsie repose tout entier sur l’emploi du bromure, mais il faut encore savoir s’en servir. Ce sont, je le répète, les règles de son usage que

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je voudrais ici préciser, car je suis intimement persuadé que, entre des mains inexpérimentées ou hésitantes, il ne donne pas les mêmes résultats favorables que lorsqu’il est administré par un praticien exercé à son emploi et qui a confiance en son pouvoir. Le bromure, disait Charcot, ne guérit pas tous les cas d’épilepsie, mais il les modifie presque toujours fort avan- « tageusement. Enfin, comme ma conviction profonde, et qui était la sienne, est qu’en dehors dubromure il n’est pas de salut pour les épileptiques, ce traitement mérite d’être connu dans tous ses détails d’application, car ceux-ci ont la plus grande importance dans l’espèce.

Quelques considérations préliminaires sont ici nécessaires, avant l’exposé de ces règles. D’une façon générale, un traitement bromuré mis en œuvre contre un mal comitial de moyenne intensité, doit durer de deux ans à deux ans et demi , sinon trois ans . 11 en est de plus courts, il en est de plus longs, la moyenne est celle que j’indique. On en avertira le malade lors de la première consultation, après qu’on se sera fait une opinion raisonnée sur son cas à la suite d’un examen minutieux, de l’interrogatoire de son entourage, toujours indispensable dans la circonstance. L’épileptique, en effet, peut parfois presque ignorer son mal et n’avoir gardé qu’un souvenir insuffisant de la qualité et du nombre de ses manifestations. 11 s’habituera à cette idée d’une thérapeutique qui doit être longtemps prolongée, prendra ses dispositions pour s’y soumettre, surtout quand le praticien lui aura affirmé qu’il rendra le traitement aussi simple, aussi supportable que possible. Dès ce moment, il doit exister, je l’ai dit, entre le médecin et son client, une entente mutuelle, dirigée vers un même but de guérison et faite tout entière de confiance réciproque. C’est un pacte conclu dont les termes doivent être soigneusement observés par les deux parties contractantes.

Traitement dans le milieu familial. — D’une façon presque absolue, le traitement de l’épilepsie doit être entrepris dans le milieu familial . Le médecin saura trouver dans l’entourage une personne dévouée qui s'attachera au malade, prendra en main la direction du traitement et, se conformant à ses indications précises, se fera un devoir de l’administrer suivant ses

ordres. Cela me paraît presque indispensable et la condition sine quâ non de la réussite espérée. Le malade qui se soigne lui-même, qui n’est pas soumis à une direction complète de tous les instants, conforme à celle qui est indiquée par son médecin, manque d’un encouragement qui lui est toujours nécessaire. Il se rebute souvent devant les difficultés du traitement, consulte à tort et à travers et reçoit trop fréquemment de mauvais conseils qui lui sont donnés de toutes parts.

D'une façon générale, le bromure jouit d’une mauvaise réputation dans le public, qui sait que le traitement est souvent difficile, parfois un peu répugnant et toujours prolongé. Le médicament passe pour faire perdre la mémoire, entraver les occupations habituelles en déterminant l’apparition d’un affaiblissement moral et physique, produire des éruptions cutanées qui dévisagent parfois et sont difficiles à guérir. Nous indiquons dès maintenant ces complications pour montrer que nous les connaissons bien. De ce fait il ne faut pas les laisser ignorer à l’épileptique dont nous entreprenons le traitement. Mais il faut lui dire aussi qu’elles sont évitables, que si le bromure a des inconvénients, on peut les rendre assez bénins pour les faire tolérer et, déplus, que c’est une partie définitive que l’on joue, qu’il n’y en a pas d’autre de possible, qu’en un mot, en dehors du bromure il n’est pas de salut.

Dans ces conditions, il y a bien des chances pour que le traitement soit accepté sincèrement, avec ses avantages et ses inconvénients, et généralement une amélioration assez rapide des accidents viendra donner un nouveau courage à celui qui le met en usage.

J’ai dit que l’épileptique devait être, et là seulement, traité dans le milieu familial. Dans ce milieu seul, il trouve tous les soins nécessaires.

La régularité dans l’administration du médicament est, en effet, indispensable; elle ne peut que très difficilement être assurée dans les établissements privés et encore moins dans les établissements publics, par ce fait que le personnel de surveillance y est changeant, occupé de façons très diverses et que les épileptiques y sont en trop grand nombre pour qu’on puisse s’occuper d’eux d’une façon assez continue et attentive pour être fructueuse.

LA DOSE SUFFISANTE DE BROMURE

Il sera bon d’engager la personne qui surveille le traitement à tenir un registre des accès, vertiges ou absences, en y marquant, en regard, les doses de bromure absorbées. Ce registre sera présenté au médecin à chaque visite, de façon qu’il puisse se rendre un compte exact du nombre et de la qualité des manifestations, par rapport surtout à la quantité de bromure ingérée. Certains malades ont delà tendance à exagérer le nombre de leurs accidents, tandis que d’autres se disent toujours satisfaits. Je le répète, le traitement ne saurait être trop minutieusement surveillé.