CHAPITRE HI
TREMBLEMENT HÉRÉDITAIRE ET SES RAPPORIS AVEC LA LONGÉVITÉ ET LA FÉCONDITÉ
Il nous a paru intéressant de noter les idées nouvelles de Minor, de Moscou, sur le tremblement héréditaire. Nous devons dire que l’auteur, rendant hommage à « la force nutritive, presque prophétique de Charcot », croit à l’identité du tremblement héréditaire et du tremblement sénile. A cet égard, et pour montrer combien la question est encore débattue, citons ces mots de M. Noïca publiés dans le Bull. et Mém. de la Société Médicale des Hôp. de Bucarest, à propos de trois cas de tremblement héréditaire : « Si les auteurs ont été autorisés à faire les uns des rapprochements entre le tremblement héréditaire et le tremblement sénile de la tête, d’autres entre le tremblement sénile et celui de la maladie de Parkinson, nous nous croyons autorisés de faire ce rapprochement avec le tremblement de la maladie de Parkinson et celui du parkinsonisme, séquelle d’une encéphalite léthargique. »
ei NE
M. Minor étudie les rapports du tremblement héréditaire et de la longévité. Il apporte des observations
troublantes :
« Intéressé vivement sur cette question du tremblement héréditaire, dit-il, je notais chaque cas de cette affection, et j’ai pu pendant 33 ans, jusqu’en 1922, rassembler 43 observations de ce trouble moteur. Depuis, ce chiffre s’est accru jusqu’à peu
près 60. »
Plus loin : « je voudrais seulement insister sur deux particularités qui m'ont frappé et qui, me semble-t-il, pourraient caractériser le tremblement héréditaire, c’est la remarquable fécondité et longévité des familles de trembleurs.
« Parmi les 43 de mes observations, j’ai pu noter :
..« Dans mon cas. —
: 10 enfants el ==
15, 16 et 18 enfants
: 12, 15 (et 4 fausses-cou-
ches, soit 19 grossesses)
: 10, 13 et 15 enfants : 16 enfants
9 Ph
« Dans la littérature neurologique, dit-il, j’ai pu trouver seulement une remarque d’ailleurs très courte, mais importante du Professeur Pelnar sur le tremblement héréditaire: « J’ai l’impression que dans la plupart des familles de trembleurs que j’ai notées,
il y avait beaucoup d’enfants. » (Pelnar, Mebersastithen, Prague 1915.). » -
Encore une particularité, dit Minor dans son article, qui nous a frappé dans les familles de trembleurs héréditaires, c’est un chiffre tout exceptionnel de cas de longévité.
« En prenant comme limite inférieure de la longévité le chiffre 70, nous notons dans les familles de notre première série les âges suivants
Age Hommes Femmes Total
70 années ...... 0 : 13 71-80 années ... 1 8 23 81-85 ee ee [ 1 5 86-90 - r£ 2 2 91-952, == ae, 1 2 o 96-99 — FR 2 2 100 années ..... 2) 2 EE PET ES EL UP Î 1
« Sur les 683 individus qui figurent dans notre généalogie, nous trouvons 2 vieillards de 160 ans et un de 105 ans ! Pour apprécier cette grande proportion, il suffirait de comparer nos chiffres avec ceux notés en France, ce pays béni de vieillards sains, où nous trouverons sur une population de 40 millions d’habitants 150 centenaires !
« À Londres, en 1890, on comptait 21 centenaires
Lu ni À
ge
sur + millions d'habitants (Finot, philosophie C. de la Longévité). En 1876, les statistiques françaises ont noté sur 100.000 habitants 859 personnes dont l’âge surpassait 80 ans, mais n'’atteignait pas 100 ans. Ça fait 1 grand vieillard sur 116 habitants. Cependant, dans nos observations, nous notons une relation 1 14,5, c’est-à-dire 8 fois plus. »
« Tandis qu’à l'appui de notre observation sur la fécondité, nous avons pu noter une remarque de Pelnar sur cette particularité, nous n’avons trouvé nulle part des indications directes sur la longévité dans les familles des trembleurs. Et cependant, nous avons pu rassembler différents cas de longévité, comme les cas de Brasde, Demange, Namaïde et surtout le cas Kellermann cité par Flatow, dans lequel le grandpère du malade avait eu 86 ans et ses à fils ont atteint un âge de 71, 80 et 81 ans.
L'auteur, se basant sur ces faits, croit pouvoir faire un diagnostic de tremblement héréditaire, sur un seul trembleur, quand les autres membres de la famille ont eu une exceptionnelle longévité
« Aussi, je pense que, dit-il, lorsque dans une famille on ne trouve qu’un trembleur, il sera donc possible de diagnostiquer un « tremblement héréditaire », dans le cas où cette famille présentera une fécondité et une longévité exceptionnelles. »
Et il publie ces 8 observations, illustrant cette idée.
DO
Observation I. —— Ph, 53 ans. Tremblements de la tête depuis 1912. Depuis 1918, s'ajoute ‘un tremblement des mains. Ph. est le seul trembleur de la famille. Sa mère a vécu jusqu’à 80 ans, sa grand'mère du coté maternel jusqu’à 95 ans.
Observation 11. — D, 54 ans. Depuis l’âge de 22 ans, tremblement des mains. Pendant une émotion, s'ajoute un tremblement de la tête. D... est le seul trembleur de la famille. Ses grand-père et grand’mère du côté paternle ont vécu 80 ans. Son grand-père du côté maternel a vécu 80 ans ; sa grand’mère du côté maternel 75 ans.
Observation III. — P..., 31 ans. Depuis dix ans, tremblement des mains. Seul trembleur dans la famille. Le grandpère du côté maternel vécut jusqu’à 84 ans, et du côté paternel 74 ans.
Observation IV. — K.… 41 ans, et son frère sont deux trembleurs sur le 12° enfant, ainsi que leur mère. Le grandpère a vécu 84 ans.
Observation V. —— Mme M.., 47 ans. Tremblement des mains. Elle à 11 enfants. La mère a vécu jusqu’à 84 ans et eut 10 enfants.
Observation VI. A. 41 ans. Seul trembleur dans la famille. Les parents avaient 13 enfants. Grand-père du côté maternel 80 ans, grand'mère du côté maternel 70 ans.
Observalion VIT. — F.., 29 ans, travailleur intellectuel.
seul trembleur de la famille. Grand-père du côté maternel 102 ans.
Et la dernière : X.., 40 ans, de la vieille noblesse, trem-
bleur de mains, m'apporte une copie de son arbre généalogique
(H) = Hommes (F) — Femmes (FT) — Trembleur IS AN SAT En) | | | 80-ans (AH) "(4,75 ans
(H) 104 ans
(H) 57 ans | (H) 85 ans
| (T) le malade
Il nous a paru intéressant de rapporter ces faits nouveaux, basés sur une documentation assez sérieuse.
En nous rapportant aux anciennes observations de Charcot et ses élèves nous relevons également les mêmes faits d'observations, les ascendants des malades et les malades eux-mêmes ayant presque tous été dotés d’une longue vie. Faut-il pour cela prétendre qu'un diagnostic en quelque sorte « rétrospectif » de tremblements héréditaires est possible basé sur le seul fait de la longévité de certains membres de la même famille ?
Ainsi posée, la question semble vouloir éluder une hypothèse de pathogénie basée sur des recherches . scientifiques.
Nous pensons que ce sont les recherches dans cette dernière voie qui nous permettront, concurremment à l’anamnése, de poser un diagnostic certain de tremblement héréditaire.
